Un médecin explique le syndrome du cœur gauche hypoplasique, une malformation cardiaque rare et complexe, et comment les bébés nés avec cette malformation peuvent être traités.
Normalement, le côté droit de votre cœur pompe le sang de votre cœur vers vos poumons où il reçoit de l'oxygène. Après être retourné à votre cœur, le côté gauche pompe ensuite le sang riche en oxygène vers le reste de votre corps.
Le cœur d'un bébé atteint de SHL ne peut pas faire cela. La chambre inférieure gauche peut être plus petite que la normale ou ne pas exister du tout. Les valves du côté gauche peuvent ne pas fonctionner correctement ou l'artère principale qui quitte le cœur peut ne pas être aussi grosse qu'elle devrait l'être.
Un bébé atteint de SHL peut également présenter un trou entre la chambre supérieure gauche et la chambre supérieure droite de son cœur. C'est ce qu'on appelle une communication interauriculaire, qui peut entraîner un excès de sang dans les poumons.
Les signes de la SHL peuvent ne se manifester que quelques jours après la naissance. Pendant les deux premiers jours, le cœur du bébé peut s'adapter à la malformation. Si le côté gauche du cœur ne peut pas très bien pomper le sang vers le reste du corps, le côté droit fera davantage d'efforts. Mais l'adaptation ne dure que quelques jours.
Un nouveau-né possède un vaisseau sanguin qui relie les deux côtés de son cœur. Il s'agit du canal artériel persistant, qui reste ouvert pendant quelques jours seulement après la naissance. Après cela, il se referme naturellement. C'est à ce moment-là que la plupart des bébés atteints de cette anomalie commencent à présenter des symptômes dus au manque de sang riche en oxygène et au surmenage du cœur.
Cause
Les médecins ne savent pas pourquoi le SHL se produit, mais il est fréquent dans les familles. Certains experts pensent que ce que la mère mange, boit ou entre en contact avec elle pendant la grossesse peut également augmenter le risque que leur bébé soit atteint de SHL. Cela peut inclure le fait de fumer ou de boire de l'alcool ou de ne pas prendre de vitamine prénatale contenant de l'acide folique.
Symptômes et diagnostic
Les malformations cardiaques peuvent apparaître à l'échographie au cours du deuxième trimestre de la grossesse. Certains parents l'apprennent donc avant la naissance de leur bébé.
Dans d'autres cas, la SHL est découverte quelques jours après la naissance du bébé. Les signes sont les suivants :
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être somnolent ou ne pas vouloir bouger
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Mains et pieds froids
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Respiration rapide ou difficulté à respirer
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Peau grise ou bleue
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Ne mange pas bien
Lorsque votre médecin écoute les battements du cœur de votre bébé, il peut entendre un souffle cardiaque, qui ressemble à un bruit de sifflement. Cela se produit en raison du flux sanguin inhabituel que provoque la SHL.
Si votre médecin pense que votre bébé pourrait être atteint de SHL, il demandera une échocardiographie. Cet examen utilise des ondes sonores pour produire des images du cœur sur un écran vidéo. Il peut montrer les chambres du cœur et suivre le flux sanguin.
Traitement
Il est important que la SHL soit diagnostiquée et traitée immédiatement. Sinon, les organes de votre bébé ne recevront pas assez de sang. Cela peut entraîner un état de choc.
Les traitements comprennent :
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Des médicaments : Votre bébé peut recevoir un médicament appelé alprostadil (Prostin VR Pediatric) pour aider à maintenir le canal artériel ouvert. Il peut également avoir besoin de médicaments pour rendre son muscle cardiaque plus fort, abaisser sa pression artérielle et aider son corps à se débarrasser des liquides supplémentaires.
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Aide à l'alimentation et à la respiration : Votre bébé sera faible et aura probablement besoin de recevoir des liquides par une perfusion ou une sonde d'alimentation. Une machine respiratoire appelée ventilateur peut également être utilisée pour s'assurer que votre bébé reçoit suffisamment d'oxygène.
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Septostomie auriculaire. Si votre bébé n'a pas de communication interauriculaire, votre médecin peut recommander cette intervention. Elle permet de créer une ouverture entre les chambres supérieures du cœur pour laisser passer plus de sang.
Un bébé atteint de SHL peut également subir une série d'interventions chirurgicales pour aider à réparer son cœur. La première, appelée procédure de Norwood, est pratiquée peu après la naissance. Il s'agit d'une opération compliquée qui consiste à créer une nouvelle aorte pour votre bébé et à laisser le ventricule droit du cœur pomper tout le sang vers le corps (après la fermeture du canal).
Deux autres interventions chirurgicales destinées à reconstruire le cœur et à permettre au sang de circuler correctement suivent généralement. Le moment choisi dépend de l'état de santé de votre enfant, mais l'intervention suivante, appelée Glenn, est généralement pratiquée lorsque votre bébé a quelques mois. La troisième intervention, appelée opération de Fontan, a lieu lorsque l'enfant a 3 ou 4 ans.
Dans certains cas, votre médecin peut suggérer une transplantation cardiaque. Cela donnera à votre enfant un cœur sain, mais la recherche d'un donneur peut prendre du temps. Il devra également prendre des médicaments pour le reste de sa vie afin que son corps ne le rejette pas.
Perspectives
Votre enfant aura besoin d'être suivi toute sa vie par un cardiologue spécialisé dans les anomalies congénitales. Votre enfant devra aussi probablement subir d'autres interventions chirurgicales, et il y a de fortes chances qu'il ait d'autres problèmes cardiaques, comme des rythmes cardiaques irréguliers et des caillots sanguins.
Un enfant qui subit une intervention chirurgicale pour reconstruire son cœur risque de grandir plus faible physiquement que les autres enfants et d'avoir des problèmes de développement. Il peut avoir besoin d'un soutien supplémentaire à la maison et à l'école.
