Un médecin examine les symptômes et le traitement de la maladie digestive appelée syndrome de Zollinger-Ellison, qui peut entraîner des tumeurs.
Quelles sont les complications du syndrome de Zollinger-Ellison ?
Une personne atteinte du syndrome de Zollinger-Ellison peut avoir un seul gastrinome ou en avoir plusieurs. Environ 25 à 30 % des patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison présentent également une maladie génétique (héréditaire) appelée " néoplasie endocrinienne multiple de type 1 ", qui provoque également des tumeurs dans l'hypophyse et les glandes parathyroïdes.
Une autre complication du ZES est que plus de la moitié des gastrinomes uniques sont malins (cancéreux). Ces gastrinomes malins peuvent se propager à d'autres parties du corps, notamment le foie, les ganglions lymphatiques, la rate, les os ou la peau.
Quels sont les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison ?
Les personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison n'ont pas toujours de symptômes. Lorsque des symptômes apparaissent, ils comprennent :
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des douleurs abdominales
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Douleur brûlante dans l'abdomen
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Nausées
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Diarrhée
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Perte de poids
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Vomissements
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Saignement de l'estomac
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Faiblesse
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Fatigue
Comment le syndrome de Zollinger-Ellison est-il diagnostiqué ?
Si votre médecin soupçonne que vous êtes atteint du syndrome de Zollinger-Ellison, il effectuera une analyse de sang pour rechercher des taux élevés de gastrine (l'hormone sécrétée par les gastrinomes). Il pourra également effectuer des tests pour mesurer la quantité d'acide produite par votre estomac.
Votre médecin peut vous examiner pour détecter les gastrinomes en effectuant une endoscopie. Cette procédure est réalisée à l'aide d'un tube flexible et lumineux (un endoscope) qui permet d'examiner votre œsophage, votre estomac et votre duodénum. Elle est souvent accompagnée d'une échographie endoscopique pour voir la tumeur.
D'autres examens peuvent être effectués par votre médecin, notamment un scanner, un type particulier de radiographie qui fournit des images en coupe du corps, un PET scan pour localiser les tumeurs et une scintigraphie à l'octréotide pour rechercher les cellules tumorales neuroendocrines. ?
Malgré ces tests, les gastrinomes peuvent être difficiles à trouver.
Comment traite-t-on le syndrome de Zollinger-Ellison ?
Le SEZ est traité en réduisant la quantité d'acide produite par votre estomac. Des médicaments appelés inhibiteurs de la pompe à protons sont généralement prescrits. Ces médicaments, qui comprennent le dexlansoprazole (Dexilant ), l'ésoméprazole (Nexium), le lansoprazole (Prevacid), l'oméprazole (Prilosec, Zegerid), le pantoprazole (Protonix) et le rabéprazole (Aciphex), freinent la production d'acide gastrique et permettent aux ulcères de guérir.
Le traitement du ZES varie selon que le gastrinome est sporadique ou qu'il fait partie du syndrome MEN I héréditaire. Alors que ce dernier est généralement traité par la seule suppression de l'acidité, les gastrinomes sporadiques sont traités par la suppression de l'acidité et l'ablation chirurgicale de la tumeur. Les analogues de la somatostatine, comme l'octréotide, qui supprime la production d'hormones, sont également très efficaces pour contrôler les symptômes.
En cas de maladie métastatique, on peut vous proposer une combinaison de thérapies comprenant la chirurgie, la chimiothérapie ou la pharmacothérapie ciblée ou la radiothérapie.
Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison ?
Les gastrinomes ont tendance à se développer lentement et ne sont pas toujours malins. Le taux de survie à cinq ans dépend de la nature cancéreuse des tumeurs et de leur éventuelle propagation. Si elles ne se sont pas propagées au foie, le taux de survie à 5 ans peut être de 90 %. Si la chirurgie enlève le gastrinome, 20 à 25 % des patients sont complètement guéris. ?
Suivi du traitement pour le ZES
Si vous avez été traité pour un ZES, vous devez consulter régulièrement votre médecin pour déterminer si les gastrinomes réapparaissent.
