L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est un trouble sanguin difficile à diagnostiquer. Découvrez les symptômes de l'HPN.
Environ la moitié des personnes atteintes de PNH présentent un symptôme révélateur : une urine rougeâtre ou foncée. Cela se produit parce que la maladie provoque la rupture des globules rouges, ce qui libère de l'hémoglobine rouge vif. L'organisme se débarrasse de cette hémoglobine par l'urine.
Si vous parlez à votre médecin d'une urine rouge ou foncée, cela peut faciliter le diagnostic de la PNH. Mais environ la moitié des personnes ne présentent pas ce symptôme.
Mais la PNH présente d'autres signes qui pourraient vous aider, vous ou votre médecin, à la localiser :
Des globules rouges cassés
Chez les personnes atteintes de PNH, une partie de votre système immunitaire cible les globules rouges anormaux, brisant ces cellules. Cela se produit lorsqu'un gène (appelé PIGA) mute dans les cellules souches de la moelle osseuse. Lorsque les cellules souches présentent des mutations, elles produisent des globules rouges dépourvus d'une protéine importante qui les protège habituellement du système immunitaire.
Lorsque les globules rouges se désagrègent, ils peuvent provoquer une urine de couleur foncée, ainsi que :
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Spasmes musculaires
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Troubles de la déglutition
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Dysfonctionnement de l'érection
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Douleurs d'estomac
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Maux de tête
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Rythme cardiaque irrégulier ou rapide
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Douleurs thoraciques
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Difficulté à respirer pendant l'effort
Anémie
Lorsque les globules rouges sont détruits plus rapidement que l'organisme ne peut les remplacer, vous pouvez souffrir d'anémie, c'est-à-dire d'un faible nombre de globules rouges. Les personnes atteintes de PNH et d'anémie pourraient avoir :
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Maux de tête
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Manque d'énergie
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Essoufflement
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Difficulté à respirer pendant ou après l'effort
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Rythme cardiaque irrégulier ou palpitations cardiaques
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Peau pâle
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Vertiges ou étourdissements
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Crânerie
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Besoin de dormir davantage
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Une perte de poids
Caillots de sang
Les médecins ne savent pas exactement pourquoi, mais les personnes atteintes de PNH forment souvent des caillots sanguins trop facilement. Cela peut être dû au fait que les personnes atteintes de PNH fabriquent des plaquettes sanguines anormales, ce qui entraîne une augmentation de la formation de caillots.
Ces caillots peuvent être dangereux, car ils empêchent le sang de circuler correctement et de transporter l'oxygène dans l'organisme. Les caillots sanguins peuvent également bloquer complètement la circulation du sang vers différents organes.
Cela peut entraîner une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral, des lésions hépatiques ou une défaillance d'un organe.
Qu'est-ce qui peut signaler un caillot sanguin ? Si un caillot sanguin affecte votre :
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Bras ou votre jambe, il peut devenir douloureux, chaud et douloureux.
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Foie, vous pouvez avoir la jaunisse (peau et yeux jaunes), des douleurs au ventre ou des problèmes de foie.
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Cerveau, il peut provoquer des maux de tête ou des problèmes de facultés mentales
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Poumons, vous pourriez avoir des difficultés à respirer, un essoufflement, des palpitations cardiaques ou des douleurs thoraciques
Faible taux de plaquettes sanguines
En plus des globules rouges, les cellules souches de la moelle osseuse fabriquent des plaquettes sanguines et des globules blancs. Chez certaines personnes atteintes de PNH, les cellules souches de moelle osseuse mutées ne fabriquent pas suffisamment de plaquettes saines. Cela peut entraîner des problèmes de coagulation. Vous pouvez avoir :
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Des ecchymoses faciles
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Signes de saignement sous la peau (comme de petites taches rouges).
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Saignements abondants, même pour des coupures ou des éraflures mineures.
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Difficulté à arrêter le saignement de coupures ou d'éraflures mineures.
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Saignements de nez
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Gencives qui saignent facilement après un travail dentaire ou un brossage.
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Menstruations abondantes
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