La cholangite biliaire primitive est une maladie chronique du foie qui bloque les canaux biliaires et frappe souvent les femmes d'âge moyen. Découvrez les symptômes et les traitements proposés par les experts de Doctor.
Biliaire signifie bile. Il s'agit d'un liquide digestif qui aide votre organisme à se débarrasser des graisses superflues, comme l'excès de cholestérol, et d'autres substances dont votre corps n'a pas besoin.
La cholangite est l'inflammation des canaux biliaires du foie.
Si vous souffrez de cette maladie, la bile peut ne pas être capable de sortir du foie. Les substances dont la bile se débarrasse peuvent donc s'accumuler ou se déplacer dans d'autres parties du corps. Cela peut laisser des cicatrices et endommager les organes. Cela peut s'aggraver avec le temps.
Qui en est atteint ?
Seules 4 à 15 personnes sur 1 million sont atteintes de cette maladie. Le plus souvent, elle touche les femmes âgées de 30 à 65 ans.
Elle est parfois héréditaire. Vous pourriez être plus susceptible d'en être atteint si votre mère, votre père, votre frère ou votre sœur - en particulier un jumeau identique - est atteint de cette maladie.
Causes
Les médecins ne savent pas ce qui cause la cholangite biliaire primitive. Les chercheurs étudient comment les gènes, les modifications du système immunitaire et d'autres éléments peuvent jouer un rôle.
Les personnes atteintes de cette maladie présentent des taux très bas de certains globules blancs, appelés lymphocytes T circulants, qui aident l'organisme à combattre les infections. Ces cellules peuvent également fonctionner différemment chez les personnes atteintes de cholangite biliaire primitive. On ne sait pas encore si et comment ces différences déclenchent la maladie du foie ou ses symptômes.
Une autre théorie est que la maladie est un problème du système immunitaire.
Symptômes
Il se peut que vous n'ayez pas de symptômes au début. Chez plus de la moitié des personnes atteintes de cette maladie (jusqu'à 60 %), les médecins la découvrent de manière inattendue lorsqu'une personne subit des analyses de sang pour vérifier le bon fonctionnement de son foie.
Si vous avez des symptômes, les premiers et les plus fréquents sont :
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Démangeaisons dues à une accumulation de bile?dans l'organisme
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Peau foncée
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Sensation de fatigue en permanence (fatigue)
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Sécheresse des yeux et de la bouche
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Douleurs articulaires
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Douleur au ventre en haut à droite
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Perte de poids
Vous pouvez également avoir la peau et le blanc des yeux jaunes (jaunisse) en raison d'une accumulation de bile dans l'organisme.
Avec le temps, les tissus de votre foie peuvent se cicatriser et se durcir. D'autres complications peuvent apparaître lorsque le foie cesse de fonctionner ? à cause des cicatrices. C'est ce qu'on appelle la cirrhose. Des calculs biliaires et des calculs du canal cholédoque peuvent se former, provoquant des douleurs et des infections.
Les autres complications de la CBP sont les suivantes :
Une pression sanguine élevée dans la veine du foie (hypertension portale). Cela peut entraîner une accumulation de liquide dans vos pieds, vos chevilles, vos jambes et votre abdomen. Votre rate peut gonfler.
Encéphalopathie hépatique. Les toxines que le foie élimine habituellement commencent à s'accumuler dans l'organe et éventuellement dans le cerveau. Cela peut entraîner une confusion, des changements de personnalité et même un coma.
Vaisseau sanguin gonflé (varices) dans l'œsophage et l'estomac. Celles-ci peuvent éclater et provoquer des hémorragies graves, potentiellement mortelles.
Carences vitaminiques et métaboliques. Lorsque les canaux biliaires sont obstrués, le foie ne peut plus filtrer les substances, telles que le cholestérol et les autres graisses, comme il le ferait normalement. Cela modifie la façon dont l'organisme décompose les graisses et les vitamines A, D, E et K. En conséquence, votre organisme ne peut plus utiliser ces nutriments comme il le faisait auparavant. L'ostéoporose peut survenir lorsque votre organisme a des difficultés à utiliser la vitamine D et le calcium.
Autres troubles auto-immuns. Il n'est pas rare que d'autres maladies auto-immunes soient diagnostiquées chez les patients atteints de CBP. Il peut s'agir d'affections telles que le syndrome de Sjögren et les maladies thyroïdiennes auto-immunes. La polyarthrite rhumatoïde est fréquente chez 40 à 60 % des personnes atteintes de CBP.
Stéatorrhée. Lorsque la bile ne parvient pas à l'intestin grêle, votre corps ne peut pas absorber correctement les graisses et vous souffrez de cette maladie. Les graisses s'accumulent alors dans les selles, créant des selles molles, grasses et malodorantes.
Diagnostic
Votre médecin vous fera passer un examen physique et vous posera des questions sur vos antécédents familiaux et médicaux. Il est également possible que vous subissiez ces analyses sanguines :
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Phosphatase alcaline, un test pour détecter une augmentation des enzymes du foie.
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AMA, un test pour voir si votre corps fabrique des anticorps qui attaquent les centrales énergétiques de vos cellules, ou mitochondries. Votre médecin peut appeler ces anticorps antimitochondriaux .
Vous aurez besoin de tests d'imagerie, tels qu'une échographie, une IRM ou une radiographie de vos voies biliaires.
Votre médecin peut également vouloir effectuer une biopsie du foie, c'est-à-dire prélever... un petit échantillon de tissu pour le tester en laboratoire.
Vous avez une cholangite biliaire primitive si vous présentez au moins deux des éléments suivants :
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Taux élevé de phosphatase alcaline
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Anticorps antimitochondriaux
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Signes de la maladie sur une biopsie du foie.
Traitement
Le principal traitement de la CBP est un médicament appelé ursodiol. C'est une forme naturelle de bile qui peut aider votre foie à mieux fonctionner et vous aider à vivre plus longtemps. Vous le prenez sous forme de pilule, à moins que vous ne receviez un nouveau foie dans le cadre d'une transplantation. Peu d'effets secondaires ont été signalés pour ce médicament.
Si vous ne pouvez pas prendre l'ursodiol, ou s'il n'est pas assez efficace pour vous, votre médecin peut vous prescrire de l'acide obéticholique (Ocaliva) en même temps que l'ursodiol, ou à la place de celui-ci.
Votre médecin peut vous prescrire d'autres traitements pour soulager les symptômes et qui peuvent inclure :
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Des médicaments pour soulager les démangeaisons, comme la cholestyramine ou le colestipol.
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Médicaments destinés à diminuer la pression sanguine dans les veines.
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Diurétiques, ou pilules d'eau, pour éliminer le liquide supplémentaire de votre corps.
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Plasmaphérèse, une procédure visant à éliminer les substances indésirables du sang.
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Suppléments vitaminiques pour traiter les carences en vitamines K, A, D, en calcium et en fer.
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Régime pauvre en graisses avec des triglycérides à chaîne moyenne pour augmenter l'apport calorique.
Si vous développez une insuffisance hépatique ou des complications qui ne peuvent plus être traitées efficacement, votre médecin peut vous recommander de vous inscrire sur la liste pour une transplantation hépatique.
Conseils pour vivre avec une cholangite biliaire primitive.
Si vous êtes atteint de cette maladie, vous devez éviter de boire de l'alcool et ne jamais consommer de drogues illégales. Ces éléments peuvent endommager davantage votre foie.
Informez votre médecin avant d'utiliser tout type de médicaments en vente libre, y compris et surtout les herbes et les suppléments. De nombreuses substances peuvent affecter le fonctionnement de votre foie et peuvent interférer avec votre traitement et son résultat.
Le cancer du foie est une préoccupation chez les personnes qui développent une cicatrisation du foie, appelée cirrhose. Discutez avec votre médecin des examens que vous devriez subir. Il se peut que vous deviez être contrôlé pour la maladie tous les 6 à 12 mois.
Ressources
Vous pouvez trouver plus d'informations sur la cholangite biliaire primaire auprès de :
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Fondation américaine du foie
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Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales
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Organisation nationale pour les troubles rares
