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Qu'est-ce que l'entéropathie hypoprotidique ?

Découvrez le lien entre l'entéropathie hypoprotéinique et votre système lymphatique. Apprenez-en plus sur les causes, les symptômes et les traitements de la PLE.

La PLE est généralement le résultat d'une affection chronique distincte, c'est-à-dire à long terme, et constitue davantage un symptôme qu'une maladie indépendante. Elle peut être difficile à diagnostiquer et à traiter, mais il y a de l'espoir ?

En fin de compte, la façon dont votre équipe médicale traitera cette affection dépendra de la cause sous-jacente....

Quelles sont les causes de l'entéropathie par perte de protéines ?

Lorsque vous souffrez d'entéropathie hypoprotidique, vous perdez spécifiquement plus de protéines par vos intestins que votre corps n'en produit. Cela vous laisse dans un état appelé hypoprotéinémie.

Plus de 60 conditions différentes sont connues pour conduire à une entéropathie protéique ?

En général, il existe trois grandes catégories de maladies qui peuvent entraîner une PLE. La première catégorie comprend les troubles gastro-intestinaux érosifs et ulcératifs ?

Il s'agit par exemple de :

  • Colite ulcéreuse

  • Maladie de Crohn

  • Colite à Clostridium difficile

  • Ulcère de l'estomac

La deuxième catégorie comprend les troubles gastro-intestinaux qui ne sont pas érosifs ou ulcératifs. En voici quelques exemples : ?

  • La maladie cœliaque

  • Infections parasitaires dans vos intestins

  • SIDA

  • Maladie de Whipples

  • Polyarthrite rhumatoïde

La dernière catégorie comprend les affections qui augmentent la pression sur votre liquide interstitiel qui se trouve entre vos cellules ou qui interfèrent avec votre système lymphatique. ?

Voici quelques exemples de ces conditions : ?

  • Une maladie cardiaque congénitale

  • Lymphome cancer du système lymphatique

  • Certains types de cirrhose du foie

  • Tuberculose mésentérique

Les raisons exactes pour lesquelles chacune de ces conditions conduit à la PLE ne sont pas encore claires, mais de nouvelles recherches mettent en lumière certaines connexions sous-jacentes. Dans tous les cas, la principale voie d'entrée de ces protéines dans l'intestin semble être les fluides lymphatiques.

Dans le cas d'une cardiopathie congénitale, par exemple, les recherches indiquent que cette affection entraîne une augmentation de la pression au niveau du cœur qui finit par congestionner le foie. Le foie crée alors trop de liquide lymphatique, qui est riche en une protéine appelée albumine. Ce liquide s'écoule alors dans vos intestins, où il se connecte à votre estomac ?

Dans les affections qui touchent le tube digestif, la perte de protéines s'explique par le fait que l'organisme a du mal à les réabsorber et à les recycler. Les mêmes problèmes de membrane intestinale qui rendent la réabsorption difficile entraînent également une fuite de protéines encore plus importante. Il s'agit d'une double perte d'acides aminés, les éléments constitutifs que votre organisme utilise pour fabriquer de nouvelles protéines...

Ces exemples de mécanismes ne sont pas les seuls moyens pour les conditions sous-jacentes de provoquer une fuite de protéines, ce qui explique en partie pourquoi cette condition est si difficile à gérer. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre les liens entre la PLE et toutes ses causes potentielles.

Qu'est-ce que votre système lymphatique ?

Puisque les protéines présentes dans votre liquide lymphatique sont les principales perdues de la PLE, il est important que vous compreniez ce qu'est votre système lymphatique et comment il est lié à vos autres organes. ?

Votre système lymphatique est un élément crucial de votre système immunitaire et est composé de : ?

  • D'organes comme tes amygdales et ta rate, dont certains fabriquent du liquide lymphatique.

  • Des ganglions lymphatiques qui fabriquent des globules blancs

  • Les vaisseaux lymphatiques qui relient tous vos organes à vos vaisseaux sanguins.

Les ganglions lymphatiques sont de petites plaques tournantes de votre système lymphatique et sont situés autour de votre corps dans des zones telles que : ?

  • Aisselles

  • Aine

  • Cou

  • Au centre de votre poitrine

Le liquide lymphatique est composé de globules blancs qui attaquent les bactéries et d'un liquide intestinal appelé chyle qui contient des protéines et des graisses. ?

Il est normal que votre système lymphatique interagisse avec toutes les parties de votre corps, y compris vos intestins, mais dans les cas de PLE, votre affection sous-jacente a affecté votre système lymphatique d'une certaine manière. Il ne peut plus interagir avec vos organes comme il est censé le faire. ?

Qui est atteint de PLE ?

La prévalence de l'entéropathie avec perte de protéines est inconnue, tant aux États-Unis qu'à l'échelle mondiale. Une seule étude a toutefois estimé un taux de PLE d'environ 3,8 % chez des patients européens ayant subi une opération de Fontan - un type de chirurgie cardiaque....

Un grand nombre des maladies à l'origine de cette affection peuvent toucher des personnes de tout âge, sexe ou race. Certaines sont héréditaires, mais d'autres peuvent se développer sans antécédents familiaux connus. ?

Si l'on vous a déjà diagnostiqué l'une des nombreuses maladies chroniques associées à cette affection, vous avez un risque accru de développer une PLE. Gardez à l'esprit, cependant, que ce n'est qu'un effet secondaire rare pour la plupart de ces maladies. ?

La PLE peut être particulièrement prononcée chez les personnes qui ignorent qu'elles sont atteintes de l'une de ces autres maladies. Cela est dû au fait qu'elles n'ont pas commencé à suivre un traitement pour leur maladie sous-jacente ou leur PLE. ?

Comment le LED est-il diagnostiqué ?

Il y a deux étapes pour obtenir un diagnostic complet avec l'entéropathie avec perte de protéines. La première étape consiste à déterminer si vous êtes ou non atteint de PLE ou d'une affection présentant des symptômes similaires. Les autres possibilités que votre médecin devra écarter sont les suivantes : ?

  • Une maladie chronique du foie

  • Affections rénales, y compris le syndrome néphrotique

  • Malnutrition protéino-calorique

  • Syndromes de malabsorption

  • Insuffisance cardiaque

Votre médecin peut mesurer les taux de protéines totales, ainsi que les taux de la protéine spécifique qu'est l'albumine, par une analyse de sang. L'albumine est fabriquée par votre foie, et de grandes quantités peuvent être perdues à cause de la PLE. ?

Si l'analyse sanguine révèle un faible taux de protéines, votre médecin procédera à une analyse des selles. Ce test est spécifiquement conçu pour rechercher les niveaux de la protéine Alpha 1 antitrypsine (A1AT) dans vos selles. ?

L'A1AT constitue une bonne base de référence pour mesurer les quantités de protéines perdues, car elle est excrétée intacte par votre tube digestif tous les jours. Les quantités sont constantes chez la plupart des humains, et la protéine est relativement facile à détecter. Cela signifie que si vous avez des taux élevés d'A1AT dans vos selles, il est probable que vous perdez également de grandes quantités d'autres protéines ?

Il existe d'autres tests qui peuvent confirmer votre diagnostic de PLE si vos tests d'A1AT ne sont pas concluants, mais ils sont plus coûteux et ne sont pas disponibles dans tous les hôpitaux. Il s'agit par exemple d'un test qui surveille la façon dont vous éliminez l'albumine marquée par radioactivité de votre organisme.

Une fois que votre médecin a confirmé que vous êtes atteint de PLE, la deuxième étape consiste à subir d'autres examens pour déterminer quelle maladie sous-jacente est à l'origine de cette complication. Les examens complémentaires possibles comprennent: ?

  • ?des analyses d'imagerie comme les radiographies, les tomodensitogrammes et les IRM

  • Une coloscopie

  • Autres techniques d'endoscopie et d'entéroscopie qui impliquent toutes l'utilisation de minuscules caméras sur des tubes.

  • Endoscopie par capsule sans fil une technique plus récente où vous avalez une caméra de la taille d'une pilule capable de transmettre un flux visuel sans fil.

Symptômes de l'entéropathie à perte de protéines

Il y a de fortes chances que les symptômes exacts de votre entéropathie hypoprotéinique dépendent de votre affection sous-jacente. ?

Cependant, le symptôme le plus courant que l'on retrouve dans tous les cas de PLE est le gonflement des mains et de la partie inférieure des jambes, une condition connue sous le nom d'œdème périphérique. Votre faible taux de protéines entraîne une augmentation de la pression dans vos capillaires, vos plus petits vaisseaux sanguins. Cela force le liquide à s'infiltrer dans les tissus environnants, créant ainsi une sensation de gonflement....

D'autres symptômes généralisés incluent des difficultés à digérer les aliments et des problèmes de prise de poids. ?

Les symptômes les plus fréquents chez les personnes dont les causes gastro-intestinales de leur PLE sont les suivants :

  • Diarrhée

  • Ballonnements

  • Douleurs abdominales

  • Infections fréquentes dues aux déclencheurs auto-immuns associés à certaines affections gastro-intestinales.

  • Infections opportunistes provenant également des associations auto-immunes.

Si votre PLE est causée par un problème cardiaque, alors vous pourriez également présenter des symptômes d'insuffisance cardiaque, tels que: ?

  • Œdème en piqûre un type de gonflement près de votre peau.

  • Épanchements pleuraux accumulation de liquide autour de vos poumons ?

  • Le souffle court ?

  • Pression élevée dans votre jugulaire ?

Traitement de l'entéropathie à perte de protéines

Certains des principaux traitements de l'entéropathie hypoprotéinique consistent à ramener des protéines dans votre organisme. Cela peut se faire par: ?

  • Modifiant votre régime alimentaire afin de consommer davantage d'aliments pauvres en graisses et riches en protéines.

  • Ajouter des compléments alimentaires à votre routine

  • Infusion de protéines par voie intraveineuse faite sous contrôle médical ?

Vous pouvez également modifier vos habitudes afin d'atténuer le gonflement de vos mains et de vos jambes. Cela peut consister à lever vos bras et vos jambes au-dessus de votre cœur lorsque vous en êtes capable et à porter des bas de compression qui serrent doucement vos jambes. ?

D'autres traitements se concentrent sur la gestion ou la guérison de votre affection sous-jacente, ils varient donc beaucoup selon les différents cas de LED ?

Voici quelques exemples : ?

  • Chirurgie pour retirer les excroissances de votre intestin ou une partie de l'organe.

  • Chirurgie d'embolisation pour boucher les trous dans votre duodénum utilisée lorsque la cause implique un liquide lymphatique entrant dans vos intestins dans cette zone.

  • Médicaments pour traiter les infections

  • Intervention radiologique pour fixer les vaisseaux lymphatiques anormaux

Votre médecin devra déterminer le meilleur plan de traitement pour vous en fonction de vos symptômes et de votre diagnostic. Le pronostic à long terme de votre entéropathie protéique dépendra en définitive de la maladie causale. Certaines pathologies ont de meilleurs résultats que d'autres. ?

Entéropathie à perte de protéines chez l'enfant

L'entéropathie hypoprotéinique est une maladie rare en général, il n'y a donc pas beaucoup de cas de cette complication chez les enfants. Lorsqu'elle survient, cependant, les problèmes nutritionnels causés par la PLE sont particulièrement dangereux pour les personnes dont le corps est encore en développement.

Les protéines sont utilisées dans presque toutes les activités de votre corps et les enfants en pleine croissance en ont donc besoin en abondance. Si votre enfant souffre trop longtemps d'un LED non diagnostiqué, ses symptômes pourraient commencer à ressembler à ceux d'un enfant souffrant de malnutrition ?

Les symptômes possibles sont les suivants: ?

  • Être petit pour son âge

  • Être mince pour son âge

  • Avoir moins d'énergie que leurs pairs

  • Avoir un système immunitaire affaibli

  • Une augmentation de l'anxiété et des sautes d'humeur

La malnutrition liée aux protéines n'est pas bonne à tout âge. Si ces faibles niveaux de protéines sont présents lorsque votre enfant essaie activement de grandir, son corps a moins de chances d'atteindre son plein potentiel de développement. ?

Vous devriez consulter un médecin dès que vous remarquez des symptômes qui ressemblent à ceux de la PLE ou de la malnutrition chez votre enfant. Plus tôt il sera traité, mieux il se portera...

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