Le déficit en alpha-1-antitrypsine (alpha-1) peut endommager le foie, en particulier chez les jeunes enfants. Le médecin explique les symptômes, les traitements, les personnes à risque et les moyens de prévention.
La plupart des gens n'ont cependant pas de problèmes hépatiques graves. Et si vous avez un jeune enfant atteint d'un déficit en alpha-1, il aura très probablement une enfance saine.
Votre meilleure défense est d'avoir un mode de vie sain et de travailler avec votre médecin pour bien soigner vos problèmes de foie, ou atténuer les problèmes s'ils surviennent.
Comment l'alpha-1 affecte votre foie
L'alpha-1 est une maladie rare qui entraîne un mauvais fonctionnement d'une enzyme dans votre foie. Les protéines de l'alpha-1-antitrypsine passent généralement de votre foie à votre sang pour protéger vos poumons et d'autres organes. Mais si les protéines n'ont pas la bonne forme, elles peuvent rester coincées dans votre foie.
Cela peut provoquer une cirrhose, des lésions et des cicatrices graves au niveau du foie, ainsi qu'un cancer du foie. Et comme les protéines ne se déplacent pas vers vos poumons comme elles le devraient, cela peut aussi causer des problèmes pulmonaires.
Symptômes du foie
Si vous êtes un adulte dont le foie est affecté par l'alpha-1, vous pouvez avoir :
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Jaunisse (jaunissement de la peau ou des yeux, qui peut survenir à tout âge si la maladie du foie est suffisamment grave).
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Vomissements
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Gonflement ou douleur au niveau du ventre
Un enfant né avec un alpha-1 peut présenter des symptômes hépatiques dans les premières semaines de sa vie. Consultez le médecin de votre enfant si celui-ci présente les symptômes ci-dessus ou :
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Mauvaise croissance
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Diarrhée
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Démangeaisons
Les symptômes hépatiques peuvent également apparaître lorsque l'enfant est plus âgé. Il peut s'agir de :
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Un manque d'appétit
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Abdomen gonflé
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Fatigue
Êtes-vous en danger ?
L'alpha-1 est héréditaire. Vous ne pouvez l'avoir que si vos deux parents sont porteurs du gène défectueux et vous le transmettent... Si le gène vous est transmis par un seul parent, vous serez porteur et pourrez transmettre le gène à vos enfants. Très rarement, les porteurs peuvent développer une maladie hépatique et pulmonaire importante, la maladie pulmonaire se produisant principalement chez les fumeurs.
La plupart des personnes atteintes d'alpha-1 n'ont pas de problèmes de foie. Votre risque à vie de les avoir est de 30 à 40 %. Les maladies du foie sont plus probables après 50 ans.
Bébés et problèmes de foie AAT
Environ 5 à 10 % des bébés porteurs de deux gènes cassés présenteront une maladie du foie au cours de leur première année.
Mais la plupart des enfants atteints de cette maladie grandissent sans problèmes hépatiques majeurs. Beaucoup ne présentent jamais de symptômes. La maladie peut s'améliorer d'elle-même à l'adolescence.
Dans de rares cas, votre enfant peut avoir besoin d'une greffe de foie dans les premières années de sa vie.
Traiter les problèmes de foie
Si votre foie est endommagé, vous pouvez recevoir un traitement pour aider à prévenir ou à ralentir les problèmes de santé que cela peut entraîner. Vous pouvez également recevoir des traitements pour soulager les symptômes. Il s'agit notamment de :
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Suppléments vitaminiques
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Médicaments pour soulager les démangeaisons ou la jaunisse.
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Traitements pour les saignements et le liquide dans votre ventre.
Le traitement pulmonaire de l'alpha-1, appelé traitement d'augmentation, ne prévient ni ne réduit les lésions hépatiques, mais il peut ralentir la progression de la maladie pulmonaire.
Si les lésions hépatiques mettent votre vie en danger ou sont graves, vous pouvez avoir besoin d'une transplantation hépatique.
Restez en bonne santé pour prévenir les problèmes
Il n'y a pas de remède contre l'alpha-1. Mais une vie saine et de bons soins de santé peuvent vous aider à prévenir les problèmes et à rester au mieux de votre forme :
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Faites des examens et des tests réguliers comme le recommande votre médecin.
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Évitez l'alcool et la fumée de tabac.
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Faites-vous vacciner contre les hépatites A et B, qui peuvent causer des dommages au foie.
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Maintenez une alimentation et un poids sains.
