Cette maladie génétique est incurable. Cependant, de nombreux traitements combinés peuvent atténuer les symptômes et éviter des problèmes plus graves.
Médicaments
Votre médecin vous prescrira probablement plusieurs médicaments différents pour traiter votre FK. Ceux-ci peuvent inclure :
Des antibiotiques : Ce sont les principaux médicaments utilisés pour prévenir et traiter les infections pulmonaires. Ils sont souvent pris sous forme de comprimés. Ils sont également disponibles sous forme d'inhalation. Mais si vous souffrez d'une infection grave, vous devrez peut-être les recevoir par voie intraveineuse à l'hôpital.
Les anti-inflammatoires : Les infections répétées peuvent faire gonfler vos voies respiratoires et vous empêcher de respirer. Les anti-inflammatoires peuvent vous aider. Le Tezacaftor/ivacaftor (Symdeko) en est un exemple. Ce médicament est disponible sous la forme d'un comprimé qui peut aider l'air à se déplacer plus facilement dans vos poumons, ce qui vous permet de souffler plus d'air hors de vos poumons. Ce médicament est disponible pour toute personne âgée de 12 ans et plus.
Bronchodilatateurs : Ces médicaments agissent pour ouvrir vos voies respiratoires. Ils sont souvent administrés dans un inhalateur ou un nébuliseur. Ce dernier transforme le médicament en une brume que vous respirez par le nez ?
Les fluidifiants de mucus : Ce type de médicament détache le mucus épais et collant et aide à améliorer le fonctionnement de vos poumons.
Modulateurs de CFTR. Ils aident la protéine CFTR défectueuse qui affecte la plupart des patients atteints de FK à fonctionner comme elle le devrait, améliorant ainsi la fonction pulmonaire et vous aidant à prendre du poids. Une thérapie combinant trois modulateurs de la CFTR, appelée elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor (Trkafta ), s'est avérée avoir un impact significatif sur l'amélioration de la capacité des poumons à fonctionner comme ils le devraient. ?
Traitements digestifs
De nombreuses personnes atteintes de FK ont des difficultés à digérer les aliments et à obtenir la nutrition dont elles ont besoin. Un diététicien peut vous aider à planifier un régime alimentaire sain, riche en calories, en graisses et en protéines. Voici d'autres choses qui peuvent vous aider :
Les enzymes digestives : En les prenant tout au long de la journée, vous aiderez votre corps à mieux absorber les nutriments des repas.
Vitamines : Votre médecin peut vous conseiller de prendre des vitamines - en particulier A, D, E et K. Les personnes atteintes de FK ont du mal à en absorber suffisamment à partir des aliments.
Laxatifs : Si la constipation est un problème, votre médecin peut vous prescrire un laxatif doux ou un émollient fécal que vous pouvez prendre sans danger pendant une longue période.
Thérapie physique de la poitrine (CPT)
Les techniques de dégagement des voies aériennes (TCA) peuvent vous aider à mieux respirer. Elles peuvent également contribuer à réduire le nombre d'infections pulmonaires que vous contractez. Par exemple, taper ou frapper sur votre poitrine et votre dos permet de décoller le mucus afin que vous puissiez en cracher davantage.
Vous pouvez pratiquer différents types d'ACT à la maison avec l'aide d'un membre de votre famille ou d'un ami. Vous pouvez aussi préférer utiliser un dispositif médical. Vous pouvez utiliser un clapet électrique pour la poitrine ou un masque qui éloigne le mucus de vos voies respiratoires grâce à des vibrations. Des gilets thérapeutiques spéciaux utilisent des ondes à haute fréquence pour détacher le mucus.
Exercice
Lorsque vous faites de l'exercice, vous respirez plus vite et plus fort, ce qui vous aide à cracher davantage de mucus. L'exercice améliore également votre humeur et protège d'autres parties de votre corps, comme vos os et votre cœur.
Si vous faites régulièrement de l'exercice, vous n'aurez peut-être pas besoin d'autant de CPT. Vérifiez d'abord avec votre médecin quels types d'activités sont sans danger pour vous.
Thérapie génique
La mucoviscidose est due à une anomalie sur un gène appelé CFTR. De nouveaux médicaments appelés modulateurs de CFTR peuvent réparer ce gène pour qu'il fonctionne comme il le devrait.
Ce traitement ne convient pas à tout le monde. De nombreuses mutations (changements) génétiques différentes sont à l'origine de la FK. Ces médicaments ne peuvent corriger que quelques mutations spécifiques. Si votre FK est causée par une autre anomalie, ces médicaments ne vous aideront pas.
Essais cliniques
Les scientifiques sont toujours à la recherche de nouveaux traitements -- qu'il s'agisse d'un médicament ou d'un dispositif médical -- pour s'assurer qu'ils fonctionnent aussi bien que prévu. Ces essais cliniques font appel à des volontaires.
Si vous décidez de vous inscrire à l'un d'entre eux, vous découvrirez peut-être un nouveau traitement qui aidera votre FK. Il est également possible que le traitement que vous essayez ne soit pas efficace. Néanmoins, de nombreuses personnes qui prennent part à un essai clinique aiment savoir qu'elles contribuent à la recherche sur la FK.
Chirurgie
Parfois, la FK provoque des problèmes qui ne peuvent être résolus que par une chirurgie ou un autre type de procédure médicale. Il peut s'agir de :
Chirurgie des sinus : De nombreuses personnes atteintes de FK ont des sinus enflammés ou infectés. Votre médecin peut avoir besoin d'enlever des polypes nasaux (excroissances à l'intérieur de vos voies nasales). Il peut également effectuer une procédure appelée endoscopie et lavage qui aspire le mucus de vos voies respiratoires. Cela vous permettra de respirer plus facilement.
Sonde d'alimentation : Si vous souffrez de malnutrition, vous aurez peut-être besoin d'une sonde d'alimentation. Cela vous permet de recevoir une alimentation supplémentaire pendant votre sommeil. Votre médecin peut l'enfiler dans votre nez ou la placer dans votre estomac.
Chirurgie intestinale : Certaines personnes atteintes de FK ont des selles très épaisses et collantes. Cela peut entraîner un blocage ou un repli de l'intestin sur lui-même. Dans les deux cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.
Transplantation pulmonaire : Si vous avez de graves problèmes pulmonaires et que les médicaments ne vous aident pas, vous devrez peut-être envisager une transplantation pulmonaire. Cette opération comporte des risques, mais elle peut vous fournir un nouvel ensemble de poumons qui n'a pas été endommagé par la FK.
