Découvrez ce qu'il faut savoir sur l'hydranencéphalie et apprenez-en les causes possibles, les mesures de diagnostic et ce à quoi vous devez vous attendre avant et après la naissance de votre bébé.
Cette maladie touche environ 1 naissance sur 50 000.
Si votre enfant est atteint de cette maladie, une partie de la face avant de son cerveau sera absente et remplie de liquide céphalo-rachidien. Cette accumulation de liquide dans le cerveau est appelée hydrocéphalie et entraîne souvent une augmentation de la pression à l'intérieur de la tête ?
L'hydranencéphalie entraîne souvent la mort.
Quelles sont les causes de l'Hydranencéphalie ?
L'hydranencéphalie a été liée à plusieurs causes possibles, notamment :
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Un blocage de l'artère carotide du bébé qui a empêché la circulation du sang vers le cerveau.
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Infections dans l'utérus qui ont provoqué la mort des tissus cérébraux du bébé.
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Manque d'oxygène dans le cerveau du bébé
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Syndromes génétiques ou mutations génétiques
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Exposition à des toxines dans l'utérus
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Le syndrome de transfusion entre jumeaux
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Syndrome de Fowler, trisomie 13 et autres syndromes rares
Bien que la cause exacte de l'hydranencéphalie soit inconnue, elle touche les bébés de sexe masculin et féminin au même rythme. Le risque accru de développer une hydranencéphalie n'a pas non plus été lié à une race ou une ethnie spécifique.
Comment l'hydranencéphalie est-elle diagnostiquée ?
Les premiers signes d'hydranencéphalie peuvent parfois être diagnostiqués lors des échographies prénatales. ? Certains bébés ne présentent aucun signe d'hydranencéphalie jusqu'à la naissance ou même des mois après. ?
Si votre bébé présente des symptômes de cette maladie, les médecins utiliseront une combinaison de tests pour établir un diagnostic précis. Ils vous poseront des questions sur vos antécédents familiaux et prescriront des examens d'imagerie, tels qu'un scanner ou une IRM, pour mieux voir l'intérieur du cerveau de votre bébé. Ces examens permettent aux médecins de voir les parties du cerveau de votre bébé qui ne sont pas développées. Votre médecin peut également vous proposer de faire une amniocentèse pour vérifier la présence d'anomalies dans les chromosomes du bébé et pour aider à confirmer le diagnostic.
Quand l'hydranencéphalie survient-elle ?
L'hydranencéphalie survient après la 12e semaine de grossesse, pendant que le cerveau de votre bébé se développe. Les risques de fausse couche et de mortinatalité sont plus élevés pour les bébés atteints d'hydranencéphalie, mais les grossesses peuvent sembler normales. Vous pourrez ressentir des mouvements réguliers du fœtus, et votre utérus se développera et grandira normalement.
Qu'arrive-t-il à un bébé atteint d'hydranencéphalie après la naissance ?
Parfois, les bébés atteints d'hydranencéphalie ont un accouchement normal et ne présentent aucun signe d'hydranencéphalie à la naissance. Ils peuvent avoir une taille de tête, des réflexes et un contrôle musculaire moyens, mais commencent à présenter des symptômes dans les semaines ou les mois qui suivent. Les signes d'hydranencéphalie chez les nourrissons sont les suivants :
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Irritabilité et pleurs
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Augmentation du tonus musculaire
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Hypertrophie de la tête (hydrocéphalie)
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Mauvaise alimentation
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Difficulté à maintenir la température corporelle
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Crises d'épilepsie ou spasmes musculaires
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Raideur ou paralysie ?
Les enfants qui vivent au-delà de la petite enfance seront confrontés à des problèmes de santé permanents. Ces enfants auront probablement une mauvaise vision ou la cécité, la surdité, et un développement physique et mental altéré. Ils pourraient également avoir des problèmes respiratoires et gastro-intestinaux chroniques.
Existe-t-il un traitement pour l'hydranencéphalie ?
Il n'existe actuellement aucun traitement permettant de faire croître ou de développer le tissu cérébral manquant de votre bébé. ?
Les traitements de l'hydranencéphalie se concentrent sur la gestion des symptômes de votre bébé et l'amélioration de sa qualité de vie. Il est probable que votre bébé doive subir une intervention chirurgicale pour implanter une dérivation dans son cerveau. Cette dérivation est un tube creux qui permet de drainer le liquide et de réduire la pression dans la tête de votre bébé...
En fonction de son état, votre bébé peut également avoir besoin d'autres soins et traitements pour gérer d'autres symptômes.
Quelles sont les perspectives pour les bébés nés avec une hydranencéphalie ?
La plupart des bébés nés avec une hydranencéphalie ne survivront pas plus d'un an, et ceux qui survivent au-delà de la petite enfance auront une espérance de vie réduite. Leur état nécessite des soins et une prise en charge constants tout au long de leur vie. ?
La durée de survie d'un bébé atteint d'hydranencéphalie dépend du bon fonctionnement de son cerveau. Le tronc cérébral est responsable du contrôle de la respiration et de la régulation de la température corporelle. Plus le cerveau de votre bébé est développé, plus il a de chances de vivre au-delà de la petite enfance. ?
Ces dernières années, on a constaté que des personnes atteintes d'hydranencéphalie avaient une espérance de vie plus longue. Certaines ont vécu 20 ans ou plus. La personne ayant vécu le plus longtemps avec cette maladie est décédée à l'âge de 33 ans. ?
