La symbrachydactylie se produit lorsque votre bébé naît avec des doigts raccourcis et palmés. Découvrez ses causes, ses symptômes et les options de traitement disponibles.
Si votre enfant est atteint de cette maladie, il se peut qu'il ait une main ou un bras plus petit que l'autre, et qu'il ait des doigts palmés ou des doigts plus courts que la normale et pas complètement formés. Dans les cas les plus graves, à la place des doigts, votre enfant peut avoir des doigts qui ressemblent à de petits moignons ou à des nubbins constitués uniquement de peau et d'autres tissus mous. Dans les cas les plus graves, ses doigts peuvent être complètement absents.
Symbrachydactylie vs Brachydactylie
La symbrachydactylie et la brachydactylie sont des termes parfois utilisés de manière interchangeable, mais ils ne désignent pas toujours la même affection. La brachydactylie est un terme plus général qui est utilisé lorsqu'une personne a des doigts ou des orteils palmés, sous-développés ou manquants. La brachydactylie peut affecter les mains ou les pieds, mais elle touche souvent les deux.
La symbrachydactylie est un terme plus spécifique qui désigne les déformations qui ne touchent qu'une seule main de l'enfant. L'une ou l'autre main peut être touchée, mais la main gauche est le plus souvent concernée.
Types de symbrachydactylie
La symbrachydactylie aura un aspect différent pour chaque personne qui en est atteinte. Les os des doigts ne sont généralement pas la seule partie touchée : les tendons, les ligaments, les muscles et les nerfs peuvent également être affectés. La symbrachydactylie est généralement classée en différents types en fonction de la gravité de l'atteinte des doigts de l'enfant et des doigts touchés.
La symbrachydactylie des doigts courts... La symbrachydactylie des doigts courts est le type le plus courant et le moins grave. Les enfants nés avec ce type ont généralement des pouces fonctionnels et d'apparence normale, mais leurs autres doigts sont raccourcis et peuvent être palmés ou maladroits.
Symbrachydactylie bidactylique : les personnes atteintes de ce type ont deux doigts développés, le pouce et l'auriculaire. Les autres doigts varieront en termes de développement et de fonction.
Symbrachydactylie monodactylique : Dans les cas de symbrachydactylie monodactylique, seul un doigt, le pouce, sera formé et utilisable.
La symbrachydactylie adactylique ou péromélique : Il s'agit de la forme la plus grave de l'affection. Les personnes nées avec ce type de symbrachydactylie auront tous leurs doigts manquants ou bien ils seront tous sévèrement rabougris et malformés. Certaines personnes atteintes de ce type de symbrachydactylie peuvent également ne pas être en mesure de bouger correctement leur poignet.
Causes de la symbrachydactylie
La symbrachydactylie est une maladie rare et ne touche qu'environ 1 bébé sur 32 000 qui naissent chaque année. Elle est congénitale, ce qui signifie que les gens naissent avec cette condition. ?
Dans la plupart des cas, la symbrachydactylie apparaît comme une mutation aléatoire sans cause connue ni autre problème de santé ou de développement. Il n'existe aucune preuve actuelle ou solide qui suggère que la symbrachydactylie est une maladie génétique ou héréditaire. Le sexe de votre enfant n'est pas non plus un facteur de risque, car la symbrachydactylie touche aussi bien les garçons que les filles.
Dans certains cas, la symbrachydactylie est un symptôme du syndrome de Poland. Les personnes atteintes du syndrome de Poland ont des muscles thoraciques sous-développés ou absents en même temps qu'une symbrachydactylie sur un côté de leur corps.
Diagnostic de la symbrachydactylie
Les bébés atteints de symbrachydactylie sont généralement diagnostiqués à la naissance lors de l'examen de routine du nouveau-né. Parfois, la symbrachydactylie peut être diagnostiquée plus tôt si elle est observée lors d'une échographie prénatale.
La symbrachydactylie peut parfois ressembler à une autre maladie appelée syndrome des bandes amniotiques (SBA). Le syndrome de la bande amniotique peut se produire lorsque la couche intérieure du sac amniotique se déchire et que des morceaux du tissu extérieur qui l'entoure s'emmêlent autour d'une partie du corps de votre bébé ?
L'ABS peut endommager des parties des mains et des doigts qui se développaient normalement. C'est différent de la symbrachydactylie, qui affecte souvent d'autres parties internes de la main qui ne se voient pas aussi facilement, comme les nerfs et les muscles, ainsi que les os.
Si votre bébé présente des symptômes de symbrachydactylie à la naissance, votre médecin lui fera probablement passer des radiographies ou d'autres examens d'imagerie de la main. Ces tests aident votre médecin à voir dans quelle mesure ses os et ses tissus sont touchés, à confirmer son diagnostic et à élaborer le meilleur plan de traitement.
Traitement de la symbrachydactylie
Lors du traitement de la symbrachydactylie, les médecins espèrent atteindre trois objectifs principaux : ?
Améliorer la capacité de votre enfant à utiliser sa main et ses doigts.
Donner à la main et aux doigts de votre enfant une apparence plus normale.
Vous aider, vous et votre enfant, à comprendre et à accepter les limitations potentielles ?
La symbrachydactylie étant unique pour chaque personne, les plans de traitement varieront. Votre médecin pourrait recommander différentes options de traitement chirurgicales ou non chirurgicales en fonction du type et de la gravité de la symbrachydactylie dont souffre votre enfant.
La chirurgie pour traiter la symbrachydactylie peut impliquer plusieurs procédures différentes. Parfois, une intervention chirurgicale peut être pratiquée pour supprimer les palmures des doigts, desserrer les articulations et aider les doigts à bouger de manière plus indépendante. Cela peut aider votre enfant à pincer ou à saisir des objets et à utiliser sa main plus efficacement.
D'autres opérations peuvent avoir pour but d'allonger les doigts de votre enfant en utilisant les os de ses orteils pour que ses doigts aient une apparence plus normale. Si les doigts de votre enfant sont complètement absents, des orteils peuvent également être transplantés de ses pieds à ses mains pour lui donner plus de fonctionnalité.
Les options de traitement non chirurgical comprennent des thérapies physiques et professionnelles ou des prothèses pour aider votre enfant à apprendre à utiliser plus efficacement sa main et ses doigts affectés. Les thérapeutes offriront un soutien et des conseils à votre enfant pendant qu'il apprend et renforce son estime de soi.
Résultats de la symbrachydactylie
Le résultat pour les enfants atteints de symbrachydactylie dépend grandement du type et de la gravité de la maladie. Un traitement approprié pour la condition unique de votre enfant peut être très efficace pour aider les enfants à améliorer le fonctionnement de leurs mains et de leurs doigts.
Les traitements chirurgicaux ont été très efficaces pour aider les enfants à mieux bouger et utiliser leurs mains et leurs doigts. Certains enfants peuvent constater une amélioration significative après une seule opération, mais d'autres peuvent avoir besoin d'opérations supplémentaires pour corriger les problèmes et améliorer les fonctions au fur et à mesure de leur croissance.
De nombreux enfants ont également appris à s'adapter et à utiliser leurs mains et leurs doigts plus efficacement après avoir suivi des thérapies physiques et d'autres traitements non chirurgicaux. Lorsque votre enfant grandit, les prothèses peuvent l'aider à faire du sport ou à accomplir des activités quotidiennes.
Même avec un traitement, les enfants atteints de symbrachydactylie peuvent toujours avoir des mains et des doigts qui ont une apparence et un fonctionnement différents. Une prise en charge, des soins et un soutien à long terme sont nécessaires pour trouver des solutions permettant à votre enfant d'atteindre son plein potentiel au fur et à mesure de sa croissance. ?
