Découvrez l'intervention de Norwood et pourquoi les bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique en ont besoin pour survivre.
Que fait la procédure Norwood ?
L'intervention Norwood est la première d'une série d'opérations réalisées pour corriger une affection appelée syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS). Il s'agit d'une malformation cardiaque congénitale qui fait que la moitié du cœur du bébé ne se développe pas correctement avant la naissance. Le cœur sous-développé ne peut pas pomper suffisamment de sang vers le reste du corps ?
L'intervention de Norwood consiste à reconstruire le cœur pour que le sang puisse irriguer les organes vitaux de l'enfant ?
Les médecins pratiquent l'intervention de Norwood chez les nourrissons quelques jours après la naissance. Sans cette opération, le syndrome de HLHS est fatal.
Qu'est-ce que le syndrome du cœur gauche hypoplasique ?
Le SHGH est une forme très rare de malformation cardiaque congénitale, ?ce qui signifie que les bébés en sont atteints avant la naissance. La plupart des cas de SHL n'ont pas de cause connue et il n'existe aucun moyen de les prévenir. Seuls 960 bébés environ naissent chaque année aux États-Unis avec une HLHS.
Le cœur humain comporte quatre chambres, deux à droite et deux à gauche. Le côté droit reçoit le sang désoxygéné et le pousse vers les poumons pour obtenir de l'oxygène frais. Le sang oxygéné entre dans le côté gauche du cœur, qui pompe ensuite le sang riche en oxygène vers le reste du corps.
Les bébés nés avec un SHL ont un cœur qui ne s'est pas développé normalement dans l'utérus. La moitié gauche du cœur est trop petite. En outre, les connexions entre les deux moitiés du cœur sont trop petites ou complètement fermées.
Les parties sous-développées du cœur ne peuvent pas acheminer le sang oxygéné vers le reste du corps. Au lieu de cela, le côté droit du cœur doit pomper le sang vers les poumons et le reste du corps en même temps. Il en résulte un débit de sang oxygéné dangereusement faible vers les organes vitaux. Sans traitement, les bébés atteints de HLHS meurent quelques semaines après leur naissance.
Dans de nombreux cas, les médecins diagnostiquent la SHL au cours d'échographies prénatales de routine. Cela permet aux parents et aux médecins de planifier le traitement juste après la naissance du bébé. Si vous savez que votre bébé est atteint d'une HLHS, votre médecin peut vous recommander de planifier votre accouchement dans un hôpital disposant d'un cardiologue pédiatrique capable de prendre en charge cette pathologie ?
Si les échographies ne révèlent pas de SHL, les parents et les médecins peuvent ne pas se rendre compte tout de suite que quelque chose ne va pas. Les symptômes peuvent prendre plusieurs jours avant de se manifester. Les symptômes comprennent :
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Une teinte bleutée de la peau
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Mains et pieds froids
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Léthargie
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Faible débit d'urine
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Acidose métabolique
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Tétée et alimentation insuffisantes
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Coeur battant
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Problèmes de respiration ?
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Pouls faible
Si votre bébé présente ces symptômes, votre médecin peut avoir recours à des examens tels qu'un électrocardiogramme, des radiographies ou un cathétérisme cardiaque pour diagnostiquer la SHL.
De quelles opérations les bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique ont-ils besoin ?
L'un des traitements du syndrome du cœur gauche hypoplasique est l'intervention de Norwood. L'objectif de l'opération de Norwood est de reconstruire le cœur pour qu'il puisse fonctionner plus efficacement. Tout d'abord, les médecins font en sorte que le côté droit du cœur puisse pomper du sang oxygéné vers les poumons et le reste du corps. Ensuite, ils combinent l'artère pulmonaire principale et l'aorte pour qu'elles transportent le sang vers le corps. Ils déconnectent les artères pulmonaires ramifiées qui transportent généralement le sang vers les poumons. Ils placent ensuite un shunt entre la branche principale de l'artère pulmonaire et les poumons pour transporter le sang vers les poumons.
L'intervention de Norwood stabilise la fonction cardiaque du bébé à court terme. Les bébés peuvent rentrer chez eux quelques semaines après l'opération initiale. Ils peuvent avoir besoin de médicaments et de soins attentifs pendant les quelques mois suivants. Votre médecin peut vous dire ce dont votre bébé aura besoin après la première opération. À mesure que le bébé grandit, les médecins pratiqueront deux autres opérations pour améliorer la circulation du sang dans le corps.
La deuxième opération s'appelle une intervention d'Hémi-Fontan ou une intervention de Glenn. Les bébés subissent généralement cette opération lorsqu'ils ont entre 3 et 6 mois.
Pour cette opération, les médecins débranchent la veine cave, une grosse veine qui ramène le sang désoxygéné de la partie supérieure du corps vers le cœur. Ils reconnectent la veine à l'artère pulmonaire plutôt qu'au cœur lui-même. Après cette opération, le sang désoxygéné ira directement aux poumons au lieu de passer d'abord par le cœur.
L'opération finale s'appelle l'opération de Fontan. Les médecins pratiquent généralement cette opération lorsque l'enfant a entre 1,5 et 3 ans.
Lors de l'intervention de Fontan, les médecins déconnectent la veine cave inférieure, une grosse veine qui transporte le sang désoxygéné de la partie inférieure du corps vers le cœur. Ils la relient ensuite directement à l'artère pulmonaire, comme ils l'ont fait avec la veine cave supérieure dans l'intervention de Glenn. Une fois cette opération terminée, tout le sang désoxygéné de l'enfant va vers les poumons sans passer par le cœur.
Quel est le pronostic pour les enfants après une intervention de Norwood ?
La période la plus critique pour les bébés atteints de SHL est celle qui se situe entre les procédures Norwood et Glenn. Leur santé peut être fragile, et ils auront besoin d'un suivi intensif pendant les prochains mois. ?
Les experts estiment que 75 % des bébés se remettent de l'intervention de Norwood et survivent jusqu'à ce qu'ils puissent subir la deuxième étape de la chirurgie reconstructive. Les taux de survie des enfants qui subissent les procédures de Glenn et de Fontan sont de 90 %.
Tous les enfants nés avec un HLHS auront besoin de soins tout au long de leur vie. Certaines personnes atteintes de HLHS mènent une vie relativement normale avec peu de stries. D'autres présentent des rythmes cardiaques anormaux ou un faible taux d'oxygène qui limitent leurs activités. Certains développent des vaisseaux sanguins faibles ou qui fuient plus tard dans la vie. Elles devront consulter régulièrement un cardiologue pour gérer les éventuelles complications qui surviennent.
Si votre enfant est atteint de SHL, parlez à votre médecin du traitement dont il a besoin. Il peut vous orienter vers des experts qui fourniront les meilleurs soins à votre bébé. ?
