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Quelles sont les causes des tumeurs cérébrales et de la moelle épinière chez l'enfant ?

Les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière chez l'enfant peuvent affecter l'apprentissage, la parole, la vision, etc. Le médecin vous en dira plus sur les causes de ces tumeurs et sur les risques encourus par l'enfant.

Les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière chez l'enfant sont le résultat d'une croissance incontrôlée des cellules. En grossissant, ces tumeurs peuvent faire pression sur les cellules qui les entourent et causer des dommages. Cela peut empêcher le système nerveux central de fonctionner comme il le devrait.

En raison de leur localisation, ces tumeurs peuvent affecter le comportement, l'équilibre, la vue, la parole et l'audition d'un enfant. Elles peuvent également affecter le contrôle des intestins et de la vessie. Parfois, elles mettent la vie en danger.

Quelles parties du corps sont touchées ?

Les tumeurs cérébrales et médullaires de l'enfant peuvent être situées dans la moelle épinière ou dans l'une des trois parties principales du cerveau : le cerveau, le cervelet ou le tronc cérébral.

Le cerveau se trouve au sommet de la tête. Il contrôle l'apprentissage, les émotions et les mouvements volontaires.

Le cervelet se trouve près du milieu de la tête, plus en arrière. Il contrôle l'équilibre.

Le tronc cérébral est relié à la moelle épinière. Il contrôle la respiration, le rythme cardiaque, ainsi que les nerfs et les muscles que vous utilisez pour marcher, parler, entendre, manger et voir.

La moelle épinière relie le cerveau aux nerfs de tout le corps. Elle envoie des signaux dans les deux sens pour des choses comme le déplacement des muscles.

Quels sont les différents types ?

Il en existe plusieurs, mais ils se répartissent en deux grandes catégories : bénins (non cancéreux) ou malins (cancéreux).

Les tumeurs bénignes du cerveau et de la moelle épinière peuvent affecter le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière. Elles se propagent rarement à d'autres parties du corps. Néanmoins, ces tumeurs peuvent causer de graves problèmes en raison de leur localisation. Elles peuvent même mettre la vie en danger.

Les tumeurs malignes sont susceptibles de se développer rapidement. Elles peuvent également s'étendre à d'autres tissus cérébraux ou à d'autres parties du corps.

Voici quelques-uns des types de tumeurs les plus courants chez les enfants :

Astrocytomes

Ces tumeurs prennent naissance dans un type commun de cellule gliale en forme d'étoile appelé astrocyte. Elles représentent environ 10 à 20 % de toutes les tumeurs cérébrales chez l'enfant. Les astrocytomes prennent souvent naissance dans l'apophyse, une partie du tronc cérébral qui contrôle la respiration et le rythme cardiaque, mais ils peuvent se former n'importe où dans le cerveau ou la moelle épinière. Ils peuvent être bénins ou malins.

Les astrocytomes se répandent généralement dans le cerveau et se mêlent aux autres tissus. Mais ces tumeurs ne se comportent pas toutes de la même manière. Certaines croissent rapidement, d'autres lentement. Elles ne se développent pas toutes dans d'autres tissus.

Les astrocytomes de haut grade et de grade intermédiaire se développent et se propagent rapidement. Les astrocytomes de bas grade ont tendance à se développer plus lentement.

Les astrocytomes pilocytiques sont des astrocytomes de bas grade qui sont responsables d'une tumeur cérébrale sur cinq chez les enfants. Ils prennent généralement naissance dans le cervelet, qui se trouve à l'arrière du cerveau. Ils peuvent également se développer dans d'autres zones telles que le nerf optique, l'hypothalamus et le tronc cérébral. On parle alors de gliomes pontins intrinsèques diffus (DIPG).

Tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET)

Elles représentent environ 1 tumeur cérébrale sur 5 chez l'enfant. Elles prennent naissance dans des cellules nerveuses centrales immatures (cellules neuroectodermiques). Elles sont plus fréquentes chez les jeunes enfants que chez les plus âgés, et leur croissance est généralement rapide.

Le PNET le plus courant est un médulloblastome, qui prend naissance dans le cervelet. Les autres PNET comprennent les pinéoblastomes, qui prennent naissance dans la glande pinéale. Les neuroblastomes prennent naissance dans le cerveau ou la moelle épinière.

Ependymomes

Ces tumeurs prennent naissance dans les cellules épendymaires qui tapissent les ventricules du cerveau ou le canal central de la moelle épinière. Les cellules épendymaires produisent du liquide céphalo-rachidien (LCR).

Le LCR circule le long du canal et dans les ventricules. Les épendymomes peuvent bloquer l'écoulement du LCR hors des ventricules. Cela peut provoquer une accumulation de liquide dans le cerveau, une condition appelée hydrocéphalie. Dans ce cas, votre médecin devra probablement drainer l'excès de liquide. Il pourra mettre en place une dérivation pour faciliter l'évacuation du liquide.

Environ 1 tumeur cérébrale sur 20 chez l'enfant est un épendymome. Ils peuvent être à croissance rapide ou lente. S'il s'agit d'un épendymome à croissance rapide, on l'appelle épendymome anaplasique. Ces tumeurs se propagent le long de la voie du LCR mais ne se propagent pas dans le tissu cérébral normal.

Craniopharyngiomes

Ces tumeurs débutent juste au-dessus de l'hypophyse et juste en dessous du cerveau. Elles représentent 1 tumeur cérébrale infantile sur 25 et on pense qu'elles sont héréditaires. Cela signifie qu'ils sont présents dans les familles.

Les craniopharyngiomes peuvent faire pression sur le nerf optique et causer des problèmes de vision. Ils peuvent également faire pression sur l'hypophyse et l'hypothalamus, entraînant des problèmes hormonaux.

Oligodendrogliomes

Cette tumeur cérébrale rare se développe dans le cerveau, dans des cellules gliales appelées oligodendrocytes. Cette tumeur a tendance à se développer lentement, mais elle peut pénétrer dans les tissus environnants.

Schwannomes

Ils prennent naissance dans les cellules de Schwann qui entourent et isolent les nerfs. Ils ont tendance à être bénins. Ces tumeurs sont rares chez les enfants et sont généralement le résultat d'une maladie héréditaire comme la neurofibromatose de type 2.

Les schwannomes se forment généralement près du cervelet, sur un nerf responsable de l'audition et de l'équilibre. Ils sont appelés schwannomes vestibulaires acoustiques ou vestibulaires.

Tumeurs du plexus choroïde

Ces tumeurs sont des tumeurs rares, le plus souvent bénignes, qui prennent naissance dans les ventricules du cerveau.

Gliomes mixtes

Ils sont constitués de plus d'un type de cellules. Ils peuvent inclure des oligodendrocytes, des astrocytes et des cellules épendymaires.

Tumeurs mixtes gliales et neuronales

Elles sont constituées de cellules gliales et neuronales. Elles ont tendance à toucher les enfants et les jeunes adultes. Elles comprennent le gangliogliome, le xanthoastrocytome pléomorphe (PXA) et une tumeur neuroépithéliale dysembryoplastique (DNET).

Quelles en sont les causes ?

Les médecins ne sont pas sûrs.

Dans de rares cas, les enfants ont hérité de gènes qui augmentent le risque de tumeur du cerveau ou de la moelle épinière. Il s'agit notamment de la neurofibromatose, du syndrome de Li Fraumeni, du syndrome de Lynch et de la sclérose tubéreuse.

Qu'est-ce qui rend un enfant à risque ?

Les radiations sont le seul facteur de risque environnemental connu. C'est généralement le résultat d'un traitement médical pour une autre affection. La radiothérapie, les tomodensitogrammes et les radiographies de la tête augmentent tous le risque de tumeurs.

Les radiations électromagnétiques des téléphones portables et des lignes électriques ont été étudiées comme des facteurs de risque possibles. Mais les chercheurs n'ont pas trouvé de preuves convaincantes du lien entre ces éléments et les tumeurs cérébrales de l'enfant.

À quel âge les enfants sont-ils généralement diagnostiqués ?

À moins qu'ils ne présentent un risque génétique plus élevé, les enfants ne sont pas systématiquement testés pour les tumeurs du cerveau ou de la moelle épinière. Ils ne sont généralement testés que s'ils présentent des symptômes. Cela signifie qu'il n'y a pas d'âge standard pour le diagnostic d'une tumeur du cerveau ou de la moelle épinière chez l'enfant.

Les enfants peuvent développer des tumeurs en tant que nourrissons ou adolescents. Les symptômes comme les maux de tête, les vomissements, les vertiges et la sensation de déséquilibre peuvent se développer lentement ou apparaître rapidement.

Comment ces tumeurs sont-elles diagnostiquées ?

Le médecin de votre enfant peut demander à un spécialiste appelé neurologue pédiatrique d'examiner votre enfant. S'il s'agit d'un cancer, il consultera un oncologue pédiatrique.

Pour commencer, le médecin vous interrogera sur les symptômes et les antécédents médicaux de votre enfant. Il posera également des questions et effectuera des tests pour voir si le cerveau et la moelle épinière de votre enfant fonctionnent bien. C'est ce qu'on appelle un examen neurologique. Le médecin vérifiera les réflexes, les sens et la capacité de réflexion de votre enfant.

Les autres tests utilisés pour diagnostiquer les tumeurs comprennent :

  • Imagerie par résonance magnétique (IRM). Cet examen utilise un aimant puissant et des ondes radio pour réaliser des images du cerveau et de la moelle épinière de votre enfant. Il peut montrer la localisation et la taille d'une tumeur. Votre enfant peut recevoir des médicaments pour l'aider à dormir afin qu'il reste immobile pendant l'examen. Avant l'IRM, le médecin peut lui faire une injection de gadolinium dans une veine. Cette substance fait apparaître la tumeur plus clairement sur l'image.

  • Tomographie assistée par ordinateur, ou CT.Cet examen utilise des rayons X et un ordinateur pour réaliser des images détaillées de l'intérieur du corps. Il est possible que l'on injecte à votre enfant un colorant dans une veine avant l'examen pour aider le médecin à voir la tumeur plus facilement.

  • Ponction lombaire (rachicentèse). Lors de cet examen, le médecin place une aiguille dans le dos de votre enfant et prélève un petit échantillon de liquide céphalorachidien. Un médicament est d'abord utilisé pour engourdir la zone. Un technicien de laboratoire vérifie le liquide au microscope pour voir s'il contient des cellules cancéreuses.

  • Biopsie. C'est le seul test qui permet de confirmer que votre enfant a une tumeur. Le chirurgien prélève un petit morceau de tissu cérébral à l'aide d'une aiguille. Si des cellules cancéreuses sont présentes, le médecin retirera la tumeur au cours de la même opération.

Après les examens, votre médecin attribuera un grade à la tumeur en fonction de la vitesse à laquelle elle est susceptible de se développer. Les tumeurs de bas grade se développent plus lentement que les tumeurs de haut grade. Une fois que le médecin connaît le grade, il peut mieux planifier le traitement de votre enfant.

Traitement des tumeurs du cerveau et de la moelle épinière chez l'enfant

Si votre enfant a été diagnostiqué avec une tumeur du cerveau ou de la moelle épinière, son médecin discutera avec vous des meilleures options de traitement. En général, cela signifie une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur. Selon qu'elle est bénigne ou maligne, d'autres traitements comme la radiothérapie ou la chimiothérapie, peuvent suivre.

Un certain nombre d'éléments détermineront le type de traitement recommandé par votre médecin. Il s'agit notamment de :

  • La taille et la localisation de la tumeur

  • Si la tumeur est bénigne ou maligne

  • L'âge et l'état de santé général de votre enfant

  • Les risques d'un traitement particulier

  • Le traitement que vous -- le parent -- préférez le plus

La chirurgie est-elle toujours nécessaire ?

Non. Une tumeur bénigne est préoccupante, mais il n'est pas forcément nécessaire de l'enlever tout de suite. Si la tumeur de votre enfant se développe lentement ou ne semble pas évoluer, le médecin peut décider d'adopter une approche attentiste. Il peut surveiller la tumeur à l'aide d'une IRM. Cet examen indolore utilise un champ magnétique et des ondes radio pour obtenir des images de l'intérieur du corps de votre enfant.

Avant que le médecin ne décide d'opérer, il effectuera une biopsie de la tumeur pour vérifier si elle contient un cancer.

Traitements non chirurgicaux

Dans de nombreux cas, la surveillance ne suffit pas. La tumeur peut être cancéreuse et se développer. Si la chirurgie n'est pas une option, il vous en reste d'autres, comme :

La radiothérapie. Elle utilise des particules ou des ondes à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. Elle peut également endommager les cellules saines autour de la tumeur et avoir des effets graves sur le développement du cerveau. La radiothérapie n'est généralement pas pratiquée sur les enfants de moins de 3 ans. Des techniques plus récentes rendent la radiothérapie plus précise.

La chimiothérapie (chimio). Il s'agit de médicaments que votre enfant prend par la bouche ou qu'il reçoit dans une veine par une perfusion. Elle est souvent utilisée pour les tumeurs à croissance rapide. Les enfants de moins de 3 ans peuvent en bénéficier.

La radiothérapie et la chimio peuvent toutes deux provoquer des nausées et de la fatigue. La radiothérapie de la colonne vertébrale a tendance à provoquer plus de nausées que la radiothérapie du cerveau. Mais la radiothérapie du cerveau peut entraîner chez les enfants une perte de certaines fonctions cérébrales.

Les autres effets secondaires possibles de la chimio sont :

  • des plaies dans la bouche

  • Perte d'appétit et perte de poids

  • Diarrhée

  • Perte de cheveux

  • Ecchymoses et saignements faciles

  • Risque accru d'infections en raison de l'affaiblissement du système immunitaire.

Traitements chirurgicaux

Craniotomie. Il s'agit de la chirurgie la plus courante pour enlever une tumeur cérébrale. Le chirurgien commence par couper à travers le cuir chevelu. Il enlève un morceau du crâne pour exposer le cerveau. L'objectif est d'enlever la totalité de la tumeur ou la plus grande partie possible (cela dépend de la localisation de la tumeur). Le chirurgien remet le morceau de crâne en place et recoud le cuir chevelu. Si une nouvelle tumeur apparaît ou si votre enfant continue à avoir des symptômes, il peut avoir besoin d'une seconde intervention chirurgicale.

Neuroendoscopie. Un chirurgien fait un petit trou dans le crâne ou passe par le nez ou la bouche, selon l'emplacement de la tumeur. Il utilise de petits outils pour retirer la tumeur. L'un de ces outils est équipé d'une minuscule caméra qui renvoie des images à un moniteur situé à côté de la table d'opération. Le chirurgien utilise ces images pour trouver et retirer la tumeur.

Chirurgie de la colonne vertébrale. Elle peut prendre plusieurs formes, selon que la tumeur se situe dans le bas du dos (lombaire) ou dans le haut du dos (thoracique). Parfois, la chirurgie de la colonne vertébrale se fait par l'avant. D'autres fois, elle se fait par l'arrière ou même une combinaison des deux. Cette approche peut être nécessaire lorsque la tumeur se trouve à un endroit difficile à atteindre en toute sécurité et complètement d'un seul côté.

Si la tumeur est cancéreuse, les médecins peuvent recommander une radiothérapie ou une chimiothérapie en plus de la chirurgie pour s'assurer que toutes les cellules cancéreuses sont mortes.

Les opérations du cerveau et de la colonne vertébrale sont des procédures compliquées et risquées. Mais les traitements s'améliorent chaque année, donnant aux enfants atteints de tumeurs de meilleures chances que jamais auparavant.

Soins de suivi

La chirurgie des tumeurs du cerveau et de la moelle épinière nécessite généralement au moins quelques jours de récupération à l'hôpital. Cette période peut être plus longue, en fonction de l'âge de votre enfant, de son état de santé général et du type de traitement. Il peut avoir besoin d'une chimiothérapie ou d'une radiothérapie après l'opération. Cela peut également influer sur la durée de son séjour à l'hôpital.

Il peut subir des examens indolores, comme un scanner ou une IRM, pendant sa convalescence. Ces deux examens fournissent aux médecins des images du cerveau pour les aider à voir s'il y a eu des changements évidents.

En fonction de l'état de votre enfant, il se peut qu'il doive faire un séjour dans un centre de rééducation.

Une équipe de médecins et d'infirmières s'occupera de votre enfant. Ensemble, ils élaboreront un plan de traitement et de rétablissement postopératoire. Parmi les spécialistes que votre enfant pourra consulter figurent :

  • Un neurologue pour évaluer et traiter les affections du système nerveux.

  • Endocrinologue pour s'assurer que votre enfant a les bons niveaux d'hormones pour une croissance et un développement sains.

  • Un kinésithérapeute pour aider à la marche et aux autres activités des gros muscles

  • Ergothérapeute pour aider à la fonction des petits muscles, comme utiliser des ustensiles pour manger, boutonner une chemise, se brosser les dents et autres activités similaires.

  • Orthophoniste pour aider à améliorer les capacités à parler et à communiquer.

  • Ophtalmologiste pour vérifier la vision de votre enfant.

  • Un audiologiste pour vérifier l'audition de votre enfant

  • Psychiatre ou psychologue pour évaluer tout changement dans la capacité d'apprentissage, la mémoire, l'intelligence générale et d'autres domaines connexes de votre enfant.

Complications possibles

Après votre retour à la maison, vous devez appeler le 911 si votre enfant a du mal à respirer ou s'il fait une crise -- surtout si elle est différente des précédentes ou si votre enfant n'en a jamais fait.

Voici d'autres symptômes qui devraient inciter à appeler le médecin de votre enfant :

  • Problèmes de mémoire

  • Hallucinations

  • Changements d'humeur importants

  • Difficultés à aller à la selle et à uriner

  • Maux de tête fréquents

  • Faiblesse ou picotements dans les bras ou les jambes.

  • Nausées

  • Fièvre supérieure à 100,5 F

Appelez votre médecin à chaque fois que vous avez des questions sur la santé de votre enfant pendant sa convalescence.

Perspectives pour les enfants atteints de tumeurs cérébrales et spinales.

La qualité de vie après le traitement d'une tumeur du cerveau ou de la moelle épinière est déterminée par l'étendue de la maladie et son traitement. Votre enfant pourrait se remettre complètement du traitement de la tumeur en quelques mois seulement, ou cela pourrait prendre plus d'un an. Certains enfants peuvent avoir peu de problèmes durables liés à leur tumeur. D'autres peuvent avoir des problèmes d'apprentissage ou des restrictions sur les sports et autres activités récréatives. La première année est généralement la plus difficile.

Dans la mesure du possible, votre enfant doit aller à l'école, passer du temps avec ses amis et essayer de rétablir une routine normale. Comprenez que ses amis et ses camarades de classe peuvent ne pas comprendre grand-chose aux tumeurs du cerveau ou de la moelle épinière. Vous pouvez aider à combler ce fossé en travaillant avec l'enseignant de votre enfant.

Certains centres médicaux ont des programmes pour aider les écoles à faciliter l'adaptation de votre enfant. Ces programmes fournissent aux écoles des informations sur la santé des élèves et des conseils sur l'éducation ou les services spéciaux dont ils peuvent avoir besoin.

Préoccupations à long terme

L'un des grands défis à relever pour faire face à la vie après le traitement d'une tumeur du cerveau ou de la moelle épinière est que certains effets peuvent ne devenir évidents que des années plus tard. Cela est particulièrement vrai si votre enfant est très jeune au moment du traitement. Certains troubles de l'apprentissage peuvent ne pas se manifester avant que l'enfant ne soit scolarisé depuis un certain temps.

Votre enfant peut présenter un risque plus élevé de développer d'autres tumeurs plus tard dans sa vie. Il sera important de suivre les conseils du médecin concernant les contrôles réguliers et les soins à long terme.

En grandissant, votre enfant peut éprouver un certain ressentiment à l'idée d'avoir dû subir un traitement et une convalescence. Il peut aussi s'inquiéter d'avoir une vie normale plus tard. C'est là que le soutien des amis, de la famille et d'autres personnes ayant vécu des expériences similaires peut faire une différence positive.

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