L'hydrocéphalie à pression normale(HPN) est un trouble neurologique causé par une trop grande pression de liquide sur le cerveau. le médecin explique les causes, les symptômes et les options de traitement.
L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une affection qui survient lorsque vous avez une trop grande quantité d'un certain type de liquide dans certaines parties de votre cerveau.
Votre cerveau et votre moelle épinière sont entourés d'un liquide clair appelé liquide céphalorachidien (LCR). Ce liquide est fabriqué et stocké dans des cavités du cerveau appelées ventricules. Il circule autour de votre cerveau, se déplaçant de ventricule en ventricule. Il amortit et protège le cerveau et la moelle épinière, leur fournit des nutriments et élimine certains de leurs déchets. Le liquide excédentaire s'écoule généralement hors du cerveau et est absorbé par les veines situées au sommet du cerveau.
L'hydrocéphalie survient lorsque le système naturel de drainage et d'absorption du LCR supplémentaire ne fonctionne pas correctement. Les ventricules s'élargissent pour accueillir le liquide supplémentaire et exercent alors une pression sur différentes parties du cerveau, provoquant un certain nombre de symptômes différents. L'hydrocéphalie a de nombreuses causes différentes. Certaines personnes naissent avec cette maladie, tandis que d'autres la développent au cours de leur vie.
L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est un type d'hydrocéphalie qui survient généralement chez les adultes plus âgés. L'âge moyen d'une personne atteinte d'HPN est de plus de 60 ans. L'HPN diffère des autres types d'hydrocéphalie en ce qu'elle se développe lentement au fil du temps. Le drainage du LCR est progressivement bloqué et le liquide supplémentaire s'accumule lentement. Les ventricules s'agrandissent alors lentement et la pression du liquide dans le cerveau n'est pas aussi élevée que dans les autres types d'hydrocéphalie. Cependant, les ventricules agrandis continuent d'exercer une pression sur le cerveau et peuvent provoquer des symptômes (l'expression "pression normale" est quelque peu trompeuse).
Les parties du cerveau les plus souvent touchées par l'HPN sont celles qui contrôlent les jambes, la vessie et les processus mentaux "cognitifs" tels que la mémoire, le raisonnement, la résolution de problèmes et la parole. Ce déclin des processus mentaux, s'il est suffisamment grave pour interférer avec les activités quotidiennes, est connu sous le nom de démence. Les autres symptômes comprennent une démarche anormale (difficulté à marcher), une incapacité à retenir l'urine (incontinence urinaire) et, parfois, une incapacité à contrôler les intestins.
Les symptômes de démence de la NPH peuvent être similaires à ceux de la maladie d'Alzheimer. Les problèmes de marche sont similaires à ceux de la maladie de Parkinson. Les experts affirment que de nombreux cas de NPH sont diagnostiqués à tort comme l'une de ces maladies. Contrairement à la maladie d'Alzheimer et à la maladie de Parkinson, la NPH peut être inversée chez de nombreuses personnes grâce à un traitement approprié. Mais il faut d'abord qu'elle soit correctement diagnostiquée.
Causes de l'hydrocéphalie à pression normale
Dans la plupart des cas, la cause de l'HPN n'est pas connue, mais plusieurs éléments peuvent y conduire, notamment :
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Une blessure à la tête
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Hémorragie autour du cerveau (due à un coup sur la tête).
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Un coup
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Méningite (infection d'une couche protectrice de tissu autour du cerveau).
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Tumeur cérébrale
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Chirurgie du cerveau
On ne sait pas exactement comment ces affections conduisent à la NPH.
Symptômes de l'hydrocéphalie à pression normale
Au début, les symptômes de l'hydrocéphalie à pression normale sont généralement très subtils. Ils s'aggravent très progressivement.
Les symptômes de la démence comprennent :
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Perte de mémoire
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Problèmes d'élocution
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Apathie (indifférence) et retrait
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Changements de comportement ou d'humeur
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Difficultés de raisonnement, d'attention ou de jugement.
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Problèmes de marche
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Instabilité
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Faiblesse des jambes
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Chutes soudaines
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Pas traînants
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Difficulté à faire le premier pas, comme si les pieds étaient collés au sol.
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"Se coincer" ou "geler" en marchant.
Symptômes urinaires
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Incapacité à retenir l'urine
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Incapacité à retenir les selles ou les excréments (moins fréquent)
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Miction fréquente
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Besoin urgent d'uriner
Les symptômes suivants peuvent être liés à une augmentation de la pression dans le cerveau :
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Maux de tête
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Nausées
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Difficultés de mise au point des yeux
Certaines personnes pensent que les pertes de mémoire, les difficultés à trouver les mots, les problèmes de marche ou d'urination sont des éléments normaux du vieillissement. Dans de nombreux cas, cependant, il s'agit de symptômes d'affections traitables. L'un de ces problèmes, ou des changements d'humeur ou de comportement, justifie une visite chez votre fournisseur de soins de santé.
Diagnostic de l'hydrocéphalie à pression normale
Les symptômes de l'hydrocéphalie à pression normale peuvent également se produire chez les personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer et de la maladie de Parkinson. Cependant, la combinaison de symptômes semblables à ceux de la démence, de problèmes de marche et de problèmes urinaires doit alerter votre fournisseur de soins de santé sur la possibilité d'une HPN. Il est très important de faire cette distinction car les traitements de ces maladies sont différents. Aucun test de laboratoire ne peut dire si vous êtes atteint de NPH, mais d'autres types de tests peuvent diagnostiquer NPH.
À tout moment de ce processus, votre prestataire de soins peut vous adresser à un spécialiste des troubles du cerveau (neurologue ou neurochirurgien) pour compléter l'évaluation et commencer le traitement.
L'évaluation commence par un entretien médical, au cours duquel votre médecin vous posera des questions sur :
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Vos symptômes et le moment où ils ont commencé
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Vos problèmes médicaux et mentaux actuels et passés.
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Les problèmes médicaux de votre famille
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Les médicaments que vous avez pris actuellement et dans le passé.
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Vos expériences de travail et de voyage
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Vos habitudes et votre mode de vie
Ensuite, ils feront un examen physique détaillé pour documenter votre état et exclure d'autres troubles qui pourraient causer des symptômes similaires. L'examen comprendra probablement :
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Des tests de votre état mental, comme répondre à des questions et suivre des directives simples.
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Un test neuropsychologique pour documenter vos symptômes de démence. Il s'agit de la méthode la plus précise pour repérer et documenter les problèmes et les forces cognitives d'une personne.
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Tests de laboratoire pour exclure les conditions qui pourraient causer des symptômes similaires.
Votre médecin peut également vous recommander quelques autres scanners ou procédures :
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Scanner de la tête : Ce scanner est similaire à une radiographie mais donne une image plus détaillée, en 3 dimensions, du cerveau. Il ne peut pas confirmer un diagnostic de NPH, mais il peut montrer une hypertrophie ventriculaire ou d'autres changements qui suggèrent une NPH. Des techniques plus récentes permettent de mesurer le flux de LCR dans le cerveau. Ces résultats seuls peuvent ne pas être suffisants pour le diagnostic. Ce scanner est sûr et indolore.
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IRM de la tête :... Ce scanner utilise des signaux radio et un aimant puissant pour créer une image détaillée du cerveau. Il est sûr et indolore, comme le scanner, mais prend plus de temps (environ 30 minutes). Il ne peut pas non plus confirmer un diagnostic de NPH.
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Cisternographie : Cet examen est beaucoup plus complexe que le scanner ou l'IRM et n'est pas très utilisé. Il met en évidence l'absorption du liquide céphalorachidien.
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Ponction lombaire (rachicentèse) : Cette procédure consiste à mesurer la pression du LCR et à prélever un peu de liquide dans la zone entourant la moelle épinière, dans le bas du dos, afin de l'analyser pour détecter des anomalies qui pourraient donner un indice sur le problème.
Lors d'une ponction lombaire, votre médecin peut retirer plus de liquide que nécessaire car cela peut parfois contribuer à soulager les symptômes (on le vérifie en comparant les résultats des examens avant et après).
Si les symptômes sont soulagés, c'est généralement temporaire ; l'amélioration des symptômes avec la ponction lombaire est communément interprétée comme signifiant qu'une dérivation chirurgicale serait utile chez cette personne.
Traitement de l'hydrocéphalie à pression normale et soins à domicile.
L'hydrocéphalie à pression normale peut parfois être gérée, voire inversée, par une intervention chirurgicale. Pour les personnes qui ne sont pas candidates à la chirurgie, le traitement consiste en des mesures visant à soulager les problèmes d'humeur et de comportement, à faire face aux problèmes physiques tels que l'incontinence et les difficultés à marcher, et à maximiser le fonctionnement physique, mental et social.
Chirurgie de l'hydrocéphalie à pression normale
L'hydrocéphalie à pression normale n'est pas causée par une anomalie structurelle, telle qu'une tumeur cérébrale. Dans la plupart des cas, le problème sous-jacent n'est pas connu ou ne peut être traité. Le traitement dans ces cas est une opération de dérivation.
Un shunt est un tube fin qui est implanté dans le cerveau par un neurochirurgien. Il est inséré dans les ventricules pour drainer l'excès de LCR hors du cerveau. Le tube est acheminé sous la peau, de la tête à une autre partie du corps, généralement le péritoine (le bas-ventre). Le shunt est équipé d'une valve qui s'ouvre pour libérer le liquide lorsque la pression augmente. Le liquide s'écoule de manière inoffensive et est ensuite absorbé par la circulation sanguine. Le réglage de la pression sur la valve doit parfois être réajusté. Les shunts les plus récents permettent un ajustement sans autre opération.
Une opération de dérivation n'est pas un remède. Elle ne traite pas la cause sous-jacente de NPH. Elle peut cependant soulager les symptômes. La dérivation reste en place indéfiniment. S'il est correctement implanté, le shunt n'est souvent pas visible pour les autres personnes.
Les opérations de dérivation ne fonctionnent pas pour toutes les personnes atteintes de NPH. De nombreuses personnes qui subissent une opération de dérivation voient leurs symptômes considérablement soulagés. Chez d'autres, les symptômes s'améliorent, puis recommencent à s'aggraver. D'autres n'en bénéficient que très peu, voire pas du tout. Même les experts ne sont pas en mesure de prédire parfaitement qui en bénéficiera et qui n'en bénéficiera pas. De nombreux chirurgiens effectuent une ponction lombaire avant l'opération pour vérifier si les symptômes s'atténuent avec l'élimination du liquide. Dans certains cas, la personne est hospitalisée pendant quelques jours pendant que le liquide est drainé lentement par un petit tube appelé cathéter. C'est une autre façon de vérifier si l'élimination du liquide supplémentaire soulage les symptômes.
Plus le diagnostic de l'HPN est précoce, plus les chances de réussite de l'intervention sont grandes. En général, les personnes présentant des symptômes légers ont de meilleurs résultats avec cette chirurgie. Comme toute intervention chirurgicale, l'opération de dérivation peut entraîner des complications. Ces complications comprennent une infection du shunt et des caillots sanguins autour du cerveau. Votre neurologue ou votre neurochirurgien discutera des avantages et des inconvénients de cette opération et vous dira si elle peut vous convenir.
Une autre opération est parfois utilisée à la place de la pose d'une dérivation. Dans le cas de la troisième ventriculostomie endoscopique, un endoscope (tube fin muni d'une caméra lumineuse à son extrémité) est utilisé pour créer un petit trou dans le plancher des ventricules. Ce trou constitue un autre moyen pour le LCR de s'écouler du cerveau.
Prendre soin d'une personne atteinte d'hydrocéphalie à pression normale ?
Une personne atteinte d'hydrocéphalie à pression normale doit toujours être prise en charge par un professionnel de la santé. Cependant, une grande partie des soins quotidiens est prise en charge par la famille et les soignants. Les soins médicaux doivent viser à optimiser la santé, la sécurité et la qualité de vie de la personne tout en aidant les membres de la famille à faire face aux nombreux défis que représente la prise en charge d'un proche atteint de démence et d'autres symptômes de l'HPN.
Le degré de soins requis par les personnes atteintes de NPFS varie considérablement. Celles qui subissent une chirurgie de dérivation réussie peuvent continuer à mener une vie indépendante normale ou quasi normale. D'autres verront leurs symptômes s'aggraver avec le temps. Beaucoup d'entre elles finiront par avoir besoin d'une surveillance étroite et de soins. Votre neurologue ou neurochirurgien doit discuter avec vous et votre famille de ce à quoi vous devez vous attendre au fil du temps.
Il est important de savoir qu'aucun médicament ou autre traitement médical n'est connu pour être efficace dans le cadre de la NPH.
Prévention de l'hydrocéphalie à pression normale
Il n'existe aucun moyen connu de prévenir l'HPN. Un mode de vie sain, comprenant le fait de ne pas fumer, de maintenir un poids santé et de faire régulièrement de l'exercice, peut aider à éviter des conditions telles que l'hypertension, les maladies cardiaques, le diabète et les accidents vasculaires cérébraux qui pourraient contribuer à l'HPN. Le port de la ceinture de sécurité et du casque de sécurité lorsque cela est indiqué peut aider à éviter les traumatismes crâniens, une autre cause de NPH.
Perspectives de l'hydrocéphalie à pression normale
La NPH est une maladie progressive, ce qui signifie que les symptômes s'aggravent progressivement si elle n'est pas traitée. En général, les perspectives dépendent de la cause de l'hydrocéphalie et du fait que vous soyez un candidat à la chirurgie. L'état de certaines personnes s'améliore considérablement après une intervention chirurgicale, tandis que d'autres ne le font pas. Certaines personnes ne sont pas candidates à la chirurgie. Celles qui ne sont pas candidates à la chirurgie ont peu d'options de traitement disponibles.
Si vous êtes atteint de NPH, vous devez vous rendre régulièrement chez votre neurologue ou votre neurochirurgien. Ces visites permettent au médecin de surveiller vos symptômes. Des changements dans les symptômes peuvent nécessiter des ajustements dans les soins.
Prise en charge de l'hydrocéphalie à pression normale
Faire face aux symptômes de l'HPN peut être difficile pour vous et les membres de votre famille. L'affection affecte tous les aspects de votre vie, notamment les relations familiales, le travail, la situation financière, la vie sociale et la santé physique et mentale. Vous pouvez vous sentir accablé, déprimé, frustré, en colère ou plein de ressentiment. Ces sentiments n'améliorent pas la situation et l'aggravent généralement.
C'est pourquoi les groupes de soutien ont été inventés. Les groupes de soutien sont des groupes de personnes qui vivent les mêmes choses et qui veulent s'aider et aider les autres en partageant des stratégies d'adaptation.
Les groupes de soutien se réunissent en personne, par téléphone ou sur Internet. Pour trouver un groupe de soutien qui vous convient, contactez les organisations énumérées ci-dessous. Vous pouvez également demander à votre prestataire de soins de santé ou à votre thérapeute comportemental, ou encore aller sur Internet. Si vous n'avez pas accès à l'Internet, rendez-vous à la bibliothèque publique.
Pour plus d'informations sur les groupes de soutien, contactez les organismes suivants :
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Family Caregiver Alliance, National Center on Caregiving -- (800) 445-8106
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Hydrocephalus Association -- (415) 732-7040 ou (888) 598-3789
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Fondation nationale d'hydrocéphalie -- (562) 924-6666
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Hydrocephalus Support Group, Inc. -- (636) 532-8228
