Les bases de la myasthénie grave

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La myasthénie grave est une maladie chronique qui fait que les muscles se fatiguent et s'affaiblissent facilement. Par exemple, si vous souffrez de myasthénie grave, vous pouvez remarquer que pendant un repas, les muscles de votre mâchoire se fatiguent et s'affaiblissent, ce qui interfère avec votre capacité à mâcher les aliments. Après un petit moment de repos, les muscles peuvent redevenir forts, ce qui vous permet de recommencer à manger.

Cet affaiblissement progressif des muscles, qui s'aggrave avec l'utilisation et s'améliore avec le repos, est une caractéristique de cette maladie. Il y a généralement des périodes où vous remarquez une augmentation des symptômes (appelées exacerbation), entrecoupées de périodes où les symptômes diminuent ou disparaissent (rémission).

La myasthénie grave affectant plusieurs groupes de muscles dans tout le corps est appelée myasthénie grave généralisée. D'autres groupes de muscles couramment touchés peuvent rendre difficile la mastication, la déglutition, le sourire, l'haussement d'épaules, le lever du bras, la préhension, la mise en station debout ou la montée des escaliers. Lorsque les muscles nécessaires à la respiration sont affectés, on dit que le patient est en crise myasthénique. Il s'agit d'une situation qui met la vie en danger.

Bien que tout le monde puisse être atteint de myasthénie, les personnes les plus susceptibles d'en être atteintes sont les femmes âgées de 20 à 40 ans ou les hommes âgés de 50 à 70 ans. Si une femme atteinte de myasthénie grave accouche, le bébé peut souffrir d'une faiblesse musculaire temporaire, potentiellement mortelle (myasthénie néonatale), en raison des anticorps qui sont passés dans le sang de la mère. Généralement, au cours des premières semaines de vie du bébé, les anticorps sont éliminés de la circulation du bébé et celui-ci développe un tonus et une force musculaires normaux.

Symptômes de la myasthénie grave

La maladie affecte le plus souvent les muscles qui contrôlent le mouvement des yeux et des paupières, de sorte que les premiers symptômes que vous remarquerez pourront être une chute des paupières et/ou une vision floue ou double. La majorité des personnes atteintes présenteront ensuite une faiblesse dans d'autres groupes musculaires au bout d'un ou deux ans.

Les symptômes généraux de la myasthénie sont les suivants :

• Faiblesse des muscles de vos yeux

• Paupières tombantes

• Vision double

• Vision floue

• Changement dans l'expression de votre visage

• Difficulté à avaler

• Essoufflement

• Problèmes d'élocution

• Problèmes pour marcher et soulever des objets

• Difficulté à tenir la tête droite

Si les muscles que vous utilisez pour respirer s'affaiblissent au point que vous ne pouvez plus les contrôler, on appelle cela une crise myasthénique. Il s'agit d'une urgence médicale qui nécessite un ventilateur pour vous aider à respirer. Environ 15 à 20 % des personnes atteintes de myasthénie grave ont au moins une crise myasthénique. Elles peuvent être provoquées par une infection, le stress, une intervention chirurgicale ou une réaction à un médicament.

Causes de la myasthénie grave

Dans des conditions normales, les nerfs ordonnent à vos muscles de travailler en envoyant un message à travers une zone appelée récepteur. La substance chimique qui délivre ce message est appelée acétylcholine. Lorsque l'acétylcholine se lie à un récepteur nerveux, votre muscle sait qu'il doit se contracter. Dans le cas de la myasthénie grave, votre organisme attaque ses récepteurs d'acétylcholine.

La myasthénie grave est considérée comme une maladie auto-immune. Dans une maladie auto-immune, certains anticorps de l'organisme (des protéines spéciales de votre corps qui sont censées être programmées pour combattre des envahisseurs étrangers tels que des bactéries, des virus ou des champignons) considèrent une partie de votre propre corps comme étrangère, ce qui entraîne sa destruction. Dans le cas de la myasthénie grave, les anticorps bloquent, attaquent ou détruisent les récepteurs d'acétylcholine nécessaires à la contraction musculaire.

Personne ne sait exactement ce qui pousse l'organisme à commencer à produire les anticorps qui détruisent les récepteurs d'acétylcholine. Dans certains cas, le processus semble être lié au thymus, qui contribue à la production d'anticorps.

Environ 15 % des patients atteints de myasthénie grave présentent un thymome, une tumeur du thymus. Bien que la plupart des thymomes soient bénins (non cancéreux), le thymus est généralement enlevé (thymectomie) pour éviter la propagation potentielle du cancer. En fait, la thymectomie semble améliorer les symptômes de la myasthénie grave chez certains patients, même en l'absence de tumeur.

Diagnostic de la myasthénie grave

Pour savoir si vous êtes atteint de myasthénie grave, votre médecin commencera par un examen neurologique. Celui-ci comprend un test de vos :

• Réflexes

• Force musculaire

• Tonus musculaire

• Touch

• Sight

• Coordination

• Equilibre

Ensuite, vous passerez des tests qui permettront d'examiner de plus près les symptômes de la myasthénie. Ces tests comprennent :

• Test à l'édrophonium. Votre médecin vous injecte un produit chimique appelé chlorure d'édrophonium pour voir si cela améliore votre force musculaire. Si c'est le cas, c'est un signe que vous pourriez avoir une myasthénie.

• Test de la poche de glace. Si vous avez une paupière tombante, votre médecin peut mettre une poche de glace dessus pendant 2 minutes pour voir si la basse température a un effet sur elle.

• Analyse de sang. Votre médecin prélèvera un peu de votre sang et l'enverra à un laboratoire pour vérifier la présence de certains anticorps qui affectent les récepteurs des nerfs musculaires.

• Stimulation nerveuse répétitive. Ce test utilise des électrodes sur vos muscles pour envoyer de petites impulsions électriques et voir si vos nerfs réagissent aux signaux.

• Électromyographie (EMG) monofibre. Votre médecin introduit un mince fil-électrode à travers votre peau et dans un muscle. Il peut tester l'activité électrique entre votre cerveau et vos muscles.

• Imagerie. Votre médecin peut vous proposer un scanner ou une IRM pour rechercher plus précisément une tumeur sur votre thymus qui pourrait être à l'origine des symptômes.

• Tests de fonctionnement pulmonaire. Votre médecin teste votre respiration pour voir si vos poumons sont affectés par la myasthénie.

Traitement de la myasthénie grave et remèdes maison.

Votre traitement dépendra de votre âge, de la gravité de vos symptômes et de la vitesse d'évolution de votre maladie. Vous pouvez avoir besoin d'un ou plusieurs traitements en même temps. Votre médecin peut vous recommander un médicament tel que :

• Inhibiteurs de la cholinestérase. Ces médicaments stimulent la communication entre vos nerfs et vos muscles. Ils peuvent contribuer à renforcer les muscles.

• Corticostéroïdes . Les corticostéroïdes tels que la prednisone atténuent votre système immunitaire et ralentissent la libération d'anticorps qui pourraient contribuer à bloquer vos récepteurs nerveux.

• Immunosuppresseurs . Votre médecin peut ajouter des immunosuppresseurs à vos corticostéroïdes pour aider à réduire la réponse de votre système immunitaire.

Si vous êtes confronté à une aggravation soudaine des symptômes ou si vous allez bientôt subir une intervention chirurgicale ou d'autres thérapies, votre médecin peut recommander un traitement par voie intraveineuse (IV). Les choix en la matière comprennent :

• Plasmaphérèse. Cette procédure est comme une dialyse, car elle filtre votre sang. Votre sang passe dans une machine qui élimine certains anticorps. En général, vous ne pouvez suivre ce traitement que pendant quelques semaines avant que les effets ne commencent à se dissiper.

• Immunoglobuline intraveineuse (IVIg). Ce traitement consiste à injecter de nouveaux anticorps dans votre sang. Ces anticorps modifient la réponse de votre système immunitaire afin d'atténuer les symptômes. Les résultats durent généralement environ 3 à 6 semaines.

• Anticorps monoclonaux. Votre médecin ne recommandera probablement cette option que si les autres traitements n'ont pas fonctionné. Ils peuvent avoir des effets secondaires graves.

Si votre myasthénie est due à une tumeur sur votre thymus, vous devrez peut-être subir une intervention chirurgicale pour retirer toute la glande (thymectomie). Même si vous n'avez pas de tumeur, l'ablation du thymus peut contribuer à soulager vos symptômes. Les bénéfices d'une thymectomie peuvent prendre des années avant de se manifester.

Vous pouvez avoir besoin d'une chirurgie ouverte pour retirer votre thymus. Un chirurgien ouvre votre sternum pour atteindre votre thymus et le retirer.

Une autre option qui peut fonctionner est la chirurgie mini-invasive. Il existe deux options :

• La thymectomie vidéo-assistée. Les chirurgiens font de petites incisions dans votre cou ou votre poitrine et utilisent une caméra longue et fine appelée endoscope ainsi que des instruments pour retirer votre thymus.

• Thymatectomie assistée par robot. Les chirurgiens font les mêmes petites coupes que pour la thymectomie vidéo-assistée, puis utilisent un robot avec une caméra et des bras mécaniques pour retirer votre thymus.

En plus des traitements médicaux, vous pouvez modifier votre mode de vie pour mieux gérer les symptômes de la myasthénie, notamment :

• Économisez de l'énergie lorsque vous mangez. Si la mastication est une lutte, mangez à des moments où vous avez le plus de force. Vous trouverez peut-être plus facile de prendre plusieurs petits repas par jour plutôt que des repas plus longs et plus copieux moins souvent. Contentez-vous d'aliments mous et faites des pauses entre les bouchées.

• Installez des dispositifs de sécurité. Mettez des mains courantes partout où vous pourriez avoir besoin d'une poignée utile, comme à côté des toilettes ou près des tables. Retirez tout risque de trébuchement, comme les tapis ou le désordre au sol.

• Laissez les machines faire le travail. Passez à une brosse à dents et un ouvre-boîte électriques, ou tout autre appareil qui peut vous épargner de la force.

• Portez un cache-œil. Il peut vous aider en cas de vision double. Utilisez-en un lorsque vous regardez la télévision ou que vous lisez, et changez d'œil de temps en temps.

• Planifiez à l'avance. Faites preuve d'intelligence avec vos forces. Faites les corvées ou les courses quand vous vous sentez le mieux dans la journée.