Photos : Guide de la myasthénie grave

La myasthénie grave est une maladie qui entraîne une faiblesse de vos muscles. Découvrez les symptômes de cette maladie et ce que vous pouvez faire pour y remédier.

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La myasthénie survient lorsque votre système immunitaire -- la défense de votre corps contre les microbes -- fabrique des anticorps qui perturbent les signaux nerveux. Le résultat est que vos muscles s'affaiblissent. La maladie ne disparaît généralement pas, mais votre médecin peut vous aider à gérer vos symptômes. Vous pourriez le remarquer d'abord dans les muscles de l'œil, mais il peut affecter tous les muscles "squelettiques", comme ceux qui font bouger vos jambes et vos bras ou qui vous aident à respirer.

Symptômes : Vos yeux

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Les yeux tombants (ptosis), sont le symptôme le plus courant de la myasthénie grave. La maladie affaiblit les petits muscles délicats autour des yeux, ce qui rend plus difficile de les garder complètement ouverts. Vous pouvez également avoir plus de mal à contrôler leur mouvement et à vous concentrer sur les objets, ce qui entraîne une vision floue ou double. Une forme de la maladie, la myasthénie oculaire, se limite aux muscles oculaires.

Symptômes : Le visage et la gorge

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La myasthénie affecte généralement les muscles du visage et de la gorge. Cela peut entraîner une expression de votre visage qui semble maladroite ou inhabituelle. Par exemple, vous pouvez avoir l'air de grogner lorsque vous essayez de sourire. Vous pouvez avoir du mal à relever la tête ou avoir des difficultés à parler. Certaines personnes ont des difficultés à mâcher et à avaler, ce qui peut vous amener à baver, à vous étouffer ou à avoir des haut-le-cœur.

Symptômes : Problèmes respiratoires

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Lorsque la myasthénie affaiblit les muscles autour de votre cage thoracique, vous pouvez avoir du mal à respirer. Le stress, une infection et même certains médicaments peuvent déclencher une urgence appelée " crise myasthénique ", où vous avez besoin de l'aide d'un équipement spécial pour respirer. Parlez-en immédiatement à votre médecin si vous remarquez des problèmes de respiration.

Symptômes : Bras et jambes

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Lorsque vous souffrez de myasthénie, l'ampleur de la faiblesse musculaire dépend de votre niveau d'activité et d'éléments comme le stress, le régime alimentaire et l'état de santé général. À certains moments, la faiblesse des bras et des jambes peut rendre difficile le fait de soulever des objets, de monter des escaliers ou même de se tenir debout. La façon dont vous marchez peut même sembler différente de ce qu'elle est normalement. Le repos aide généralement.

Problèmes de glande thymus

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Certaines personnes atteintes de myasthénie ont un thymus plus grand que la normale -- un organe situé dans la partie supérieure de votre poitrine. Il fait partie du système immunitaire de votre corps. Vous pouvez également avoir des tumeurs dans le thymus. Elles sont généralement inoffensives, bien que parfois elles puissent devenir cancéreuses.

Causes

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La myasthénie est une maladie auto-immune, ce qui signifie que votre système immunitaire attaque les propres tissus de votre corps. Les scientifiques pensent que vos gènes jouent un rôle important, mais ils ne savent pas lesquels. Les recherches se poursuivent sur cette maladie mystérieuse.

Pourquoi votre état pourrait s'aggraver

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Un certain nombre de choses peuvent aggraver les symptômes de votre myasthénie, notamment :

  • Maladie

  • Stress ou fatigue

  • Grossesse ou règles mensuelles

  • Certains médicaments, tels que les bêtabloquants, le gluconate de quinidine, la quinine, le sulfate de quinidine, la phénytoïne, certains médicaments d'anesthésie et les antibiotiques.

Diagnostic : Examen

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Votre médecin se penchera sur vos antécédents médicaux et examinera votre corps. Il vérifiera probablement le tonus, la force et la coordination de vos muscles et des mouvements des yeux. La faiblesse étant un symptôme commun à de nombreuses maladies différentes, il peut s'écouler un certain temps - parfois même jusqu'à deux ans - avant qu'il ne pose un diagnostic complet. Cela est particulièrement vrai dans les cas légers ou lorsque la faiblesse est limitée à quelques muscles.

Le diagnostic : Tests

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Vous pouvez subir un test à l'édrophonium, qui consiste à administrer un médicament pour soulager les problèmes oculaires pendant que votre médecin voit comment vous réagissez. Un test sanguin permet de vérifier si le taux de certains anticorps est plus élevé. Un test de stimulation électrique permet de voir à quelle vitesse vos muscles se fatiguent. Une électromyographie vérifie le signal des nerfs aux muscles. Une tomodensitométrie ou une IRM permet de rechercher un thymus plus grand que la normale ou des tumeurs sur la glande. Et un test pulmonaire peut être utile pour aider votre médecin à prévoir une crise myasthénique.

Traitement : Chirurgie

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Si une ou plusieurs tumeurs sont présentes sur le thymus, votre médecin vous proposera probablement une intervention chirurgicale pour retirer la ou les tumeurs. Cela améliore souvent les symptômes et diminue le besoin de médicaments. L'opération est souvent utile même en l'absence de tumeurs. Les résultats peuvent prendre jusqu'à quelques années. La chirurgie "ouverte" passe par le sternum (le thymus se trouve derrière), mais il existe des options moins invasives pour certaines personnes.

Traitement : Médicaments

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Votre médecin peut vous suggérer de prendre :

  • Des médicaments anticholinestérasiques pour améliorer l'envoi de signaux à vos muscles. ?

  • Des médicaments immunosuppresseurs pour aider à améliorer la force musculaire en ralentissant ou en arrêtant la fabrication d'anticorps nocifs.

Traitement : Thérapies intraveineuses (IV)

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Les traitements par voie intraveineuse ajoutent ou retirent du sang et des médicaments par le biais d'une aiguille dans votre veine, généralement dans le bras. Vous les recevez généralement lorsque les symptômes s'aggravent soudainement. Ils aident parfois pendant une période pouvant aller jusqu'à quelques mois.

  • La plasmaphérèse élimine le plasma (partie de votre sang) pour se débarrasser des anticorps nocifs et le remplace par du bon plasma.

  • L'immunoglobuline intraveineuse donne des anticorps normaux pour modifier le fonctionnement du système immunitaire.

  • Les anticorps monoclonaux sont des médicaments envoyés par voie intraveineuse et ne sont généralement utilisés qu'après l'échec des autres traitements.

Who Gets It

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Elle survient le plus souvent chez les femmes de moins de 40 ans et les hommes de plus de 60 ans, mais on peut l'avoir à tout âge, y compris pendant l'enfance. Bien qu'elle soit rare chez les nourrissons, il existe des cas où une mère atteinte de myasthénie peut transmettre à son bébé des anticorps à l'origine de cette maladie (myasthénie néonatale). Dans ce cas, la maladie n'est généralement pas grave et les symptômes disparaissent habituellement trois mois environ après la naissance.

Outlook

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Si vous prenez votre médicament et suivez les conseils de votre médecin, vous pouvez souvent améliorer considérablement votre faiblesse musculaire et mener une vie presque normale. Dans certains cas, vos symptômes peuvent disparaître complètement, ce que l'on appelle une "rémission". Il se peut que vous n'ayez plus besoin de médicaments. Environ la moitié des personnes atteintes de myasthénie qui subissent une intervention chirurgicale pour retirer leur thymus entrent en rémission durable.

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