Un médecin explique les différents types de maladies à prions, leurs causes, leurs symptômes, leur diagnostic et les traitements possibles.
Les maladies à prions sont un groupe de différentes affections qui affectent votre cerveau et votre système nerveux. Elles peuvent provoquer une démence grave ou des problèmes de contrôle du corps qui s'aggravent très rapidement. Elles sont rares - les États-Unis ne comptent qu'environ 350 cas de maladies à prions par an.
Les prions sont de minuscules protéines qui, pour une raison quelconque, se replient d'une manière qui endommage les cellules saines du cerveau. On peut en être atteint pendant de nombreuses années avant d'en ressentir les symptômes.
Les maladies à prions provoquent la démence, mais pas la maladie d'Alzheimer. Différents gènes et protéines sont impliqués dans la maladie d'Alzheimer. Mais dans toutes ces maladies, y compris la maladie d'Alzheimer, la cause est constituée de protéines qui ne fonctionnent pas comme elles le devraient et endommagent les cellules du cerveau.
Les symptômes de la maladie d'Alzheimer peuvent s'aggraver lentement et progressivement sur quelques années. Les maladies à prions s'aggravent rapidement. Mais comme pour l'Alzheimer, il n'existe pas de traitement curatif pour les maladies à prions.
Types de maladies à prions
Les maladies à prions sont également appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles, ou EST. Elles peuvent être contractées aussi bien par les humains que par les animaux.
Les maladies à prions qui affectent les personnes sont notamment :
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la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
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Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (VCJD)
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Syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker
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Insomnie familiale fatale
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Kuru
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Prionopathie à sensibilité variable aux protéases.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est la plus fréquente. Elle touche généralement les personnes âgées d'environ 60 ans. La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob peut toucher des adultes plus jeunes.
Symptômes de la maladie de Prion
Les signes des maladies à prions comprennent des changements soudains de votre humeur, de votre mémoire et de vos mouvements, notamment :
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Anxiété ou dépression
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Problèmes d'équilibre
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Changements de comportement ou de personnalité
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Démence
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Perte de mémoire
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Perte de contrôle musculaire, comme des saccades ou des contractions soudaines.
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Crises d'épilepsie
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Troubles de l'élocution
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Difficulté à avaler
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Marche instable
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Problèmes de vision
Causes des maladies à prions
Les prions sont de minuscules protéines dans votre cerveau qui n'agissent pas comme elles le devraient. Elles se replient de la mauvaise façon, se répandent, puis entraînent d'autres protéines à former la même forme incorrecte.
Ces prions mal formés s'accumulent et forment des amas dans votre cerveau. Ils tuent alors les neurones, c'est-à-dire les cellules du cerveau qui contrôlent la mémoire, l'équilibre et les mouvements. Votre système immunitaire ne peut pas les combattre, et davantage de cellules saines meurent.
Facteurs de risque des maladies à prions
La plupart des gens contractent des maladies à prions comme la MCJ sans raison apparente. Les facteurs de risque des maladies à prions comprennent :
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Antécédents familiaux.
Environ 15 % des personnes sont atteintes de maladies à prions parce qu'elles possèdent un gène problématique appelé PRNP. Ce gène peut être présent dans les familles.
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Infections .
Très rarement, les personnes contractent des maladies à prions à partir de tissus infectés lors d'une opération de transplantation ou d'outils malpropres utilisés par un chirurgien.
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Manger de la viande infectée.
Il est possible de contracter la MCJ si vous mangez du bœuf infecté par l'encéphalopathie spongiforme bovine, ou maladie de la vache folle.
Lorsque la maladie de la vache folle s'est déclarée chez les bovins en Europe dans les années 1990, un petit nombre de personnes ont développé la MCJ et sont décédées. Quatre personnes ont également contracté la VMCJ à la suite de transfusions sanguines, lorsque le donneur était infecté. Pour réduire le risque de VMCJ, les pays ont modifié le mode d'alimentation du bétail et la manière dont les dons de sang sont collectés et traités.
Diagnostic des maladies à prions
Il est difficile de diagnostiquer les maladies à prions. Si vous présentez des symptômes comme la démence, votre médecin pourrait d'abord écarter d'autres causes possibles. Les tests suivants peuvent montrer si vos symptômes sont causés par un accident vasculaire cérébral, une tumeur cérébrale ou une inflammation :
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Ponction vertébrale (également appelée ponction lombaire) : Un médecin introduit une aiguille entre deux de vos vertèbres (os du dos) pour prélever un échantillon du liquide entourant votre cerveau et votre moelle épinière.
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IRM (imagerie par résonance magnétique) : Des aimants puissants et des ondes radio sont utilisés pour réaliser des images détaillées de votre cerveau.
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Le scanner (tomographie par ordinateur) : Plusieurs radiographies prises sous différents angles sont assemblées pour montrer une image plus claire de votre cerveau.
Votre médecin ne peut être certain que vous avez une maladie à prions que s'il prélève un échantillon de votre tissu cérébral (appelé biopsie cérébrale). Mais cette opération est dangereuse, elle n'est donc pratiquée que si votre médecin pense que vous pourriez être atteint d'une autre maladie qui pourrait être traitée différemment.
Traitement de la maladie de Prion
Pour l'instant, les traitements des maladies à prions ne font que soulager vos symptômes. Ils comprennent :
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Des médicaments contre la douleur
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Antidépresseurs
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Sédatifs
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Antipsychotiques
Les personnes atteintes de maladies à prions voient souvent leur état s'aggraver et ont besoin d'aide pour prendre soin d'elles-mêmes. Vous pouvez avoir besoin d'aide pour les activités quotidiennes. Vous pouvez également avoir besoin d'un cathéter pour faciliter l'évacuation de l'urine, de liquides pour rester hydraté ou de tubes d'alimentation pour vous aider à manger.
Prévention des maladies à prions
Il n'y a aucun moyen de prévenir les maladies à prions qui se transmettent dans les familles. Ces mesures permettent de réduire les risques de contracter des maladies à prions à la suite d'une infection ou de viande infectée :
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Nettoyer et stériliser le matériel médical .
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Ne donnez pas de tissus si vous êtes atteint d'une maladie à prions.
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Assurez-vous que la viande que vous mangez est saine.
Les nouvelles réglementations sur les vaches et l'utilisation de parties de vaches dans l'alimentation animale ont limité la propagation de la maladie de la vache folle.
