Sans connaître les causes de la SLA, il est difficile de dire pourquoi certaines personnes développent la maladie et d'autres pas. Les facteurs de risque peuvent être génétiques et liés à des facteurs environnementaux. Pour en savoir plus sur la SLA, consultez votre médecin
La SLA perturbe les neurones moteurs. Il s'agit de cellules nerveuses qui contrôlent des activités musculaires importantes, comme la respiration, la parole, la déglutition et la marche. Avec le temps, la perte de contrôle musculaire s'aggrave.
Il n'existe pas de traitement curatif de la SLA, bien que les recherches se poursuivent. Il n'existe pas non plus de mesures préventives.
Elle est rare, touchant environ 5,2 personnes sur 100 000 dans la population américaine, selon le registre national de la SLA. En raison de la nature apparemment aléatoire de la maladie, il est difficile pour les chercheurs de déterminer avec précision qui a le plus de chances de la contracter.
La SLA selon le sexe, la race, l'âge et la famille
Les médecins ont appris certaines choses grâce aux personnes atteintes de cette maladie :
Le sexe :
Environ 60 % des personnes atteintes de SLA sont des hommes.
Race :
93% des personnes qui en sont atteintes sont blanches.
Vieillissement :
Bien que la maladie puisse frapper à tout âge, les symptômes se développent le plus souvent entre 55 et 75 ans. On peut la contracter plus tôt, bien qu'il soit très rare de l'avoir avant 30 ans.
Antécédents familiaux :
Un faible pourcentage de cas de SLA est transmis par la famille.
Types de SLA
Il existe deux principaux types, selon que la maladie est présente ou non dans votre famille.
Sporadique
: Cette forme représente 90 à 95 % de tous les cas de SLA, car elle survient chez des personnes qui n'ont pas d'antécédents familiaux connus de la maladie ni d'éléments clairs qui les rendraient plus susceptibles de la contracter. Les autres membres de la famille ne sont pas censés courir le risque d'hériter de la SLA dans les cas sporadiques.
Familial
: Dans environ 5 à 10 % des cas, la SLA est présente dans la famille. Si vous êtes atteint de SLA familiale, il y a 50 % de chances que vos enfants le soient également.
Le rôle des gènes
Les scientifiques cherchent à savoir si la génétique, des éléments de l'environnement ou une combinaison des deux provoquent la SLA.
Certaines théories suggèrent que les personnes qui pourraient déjà être génétiquement à risque pour la SLA contractent la maladie après une sorte de contact avec un déclencheur extérieur dans leur environnement, comme la présence d'une toxine.
Les scientifiques ont trouvé plus d'une douzaine de mutations dans des gènes qui ont des liens avec la SLA, mais les deux principales sont les gènes C9orf72 et SOD1.
Gène C9orf72 :
Des mutations dans le gène connu sous le nom de C9orf72 ont été trouvées dans environ un tiers de tous les cas familiaux et un petit pourcentage des cas sporadiques. Les scientifiques ont également découvert que cette anomalie du gène C9orf72 est liée à la démence frontotemporale (DFT), une forme peu courante de démence. Certains chercheurs pensent que la SLA et certaines formes de DFT sont liées.
Gène SOD1 :
Des mutations sur ce gène apparaissent dans environ 20% des cas familiaux et 1% à 5% des cas sporadiques. On ne sait pas exactement comment ces mutations conduisent à la SLA. Des recherches ont montré que les protéines d'un gène SOD1 muté peuvent devenir toxiques.
Déclencheurs extérieurs
Les scientifiques cherchent également à savoir si des éléments présents dans l'environnement, tels que des produits chimiques et d'autres agents, peuvent augmenter les risques de contracter la SLA. Mais il leur a été difficile de prouver quoi que ce soit de précis jusqu'à présent. Quelques éléments sur lesquels ils se penchent :
Le tabagisme :
On pense que le tabagisme est le seul facteur probable susceptible d'augmenter vos chances de contracter la SLA. Mais cela pourrait être vrai principalement pour les femmes, notamment celles après la ménopause. Ce lien est controversé parmi les médecins.
Le contact avec des toxines :
Le plomb et d'autres produits chimiques peuvent être liés à la SLA, mais aucun agent unique ne s'est systématiquement avéré être une cause.
Service militaire :
Des études ont révélé que les vétérans militaires, en particulier ceux déployés pendant la guerre du Golfe en 1991, ont plus de chances de souffrir de SLA. Les causes exactes restent floues, mais peuvent inclure le contact avec des produits chimiques ou des métaux, des blessures, des infections ou l'activité physique intense nécessaire au service. Ceux qui ont participé à la guerre du Golfe sont plus susceptibles de contracter la SLA que les autres anciens combattants.
Activité intense :
La personne la plus célèbre à être atteinte de SLA est Lou Gehrig, le joueur de baseball qui en est mort. Des études ont montré une probabilité plus élevée chez les athlètes, qui sont très actifs. Mais les études étaient de petite taille, il est donc trop tôt pour affirmer que le fait d'être un athlète signifie que vous avez plus de chances d'être atteint de cette maladie.
Votre travail :
Plusieurs secteurs d'activité -- notamment le sport, le pilotage, la construction, l'agriculture, la coiffure, les laboratoires, les services vétérinaires et la soudure, parmi beaucoup d'autres -- ont été signalés comme comportant un risque plus élevé de SLA. Ces emplois impliquent souvent un certain type de contact avec des pesticides, des métaux et des produits chimiques. Mais le risque commun et sous-jacent n'a pas été trouvé.
Où vous vivez :
Des grappes de cas de SLA ont été signalées sur l'île de Guam, dans le Pacifique, et dans la péninsule de Kii au Japon, où les taux sont 50 à 100 fois plus élevés que dans les autres régions du monde. De telles grappes ont également été signalées dans le Dakota du Sud et en Italie.
