Découvrez les causes de la SLA et apprenez la différence entre les deux types de cette maladie associée à Lou Gehrig.
La SLA est une maladie progressive, ce qui signifie qu'elle s'aggrave avec le temps. Elle affecte les nerfs du cerveau et de la moelle épinière qui contrôlent vos muscles. Au fur et à mesure que vos muscles s'affaiblissent, il devient plus difficile pour vous de marcher, de parler, de manger et de respirer.
La SLA et les motoneurones
C'est une maladie qui affecte vos neurones moteurs. Ces cellules nerveuses envoient des messages de votre cerveau à votre moelle épinière, puis à vos muscles. Il en existe deux types principaux :
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Les neurones moteurs supérieurs : Cellules nerveuses du cerveau.
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Motoneurones inférieurs : Cellules nerveuses de la moelle épinière vers le muscle.
Ces motoneurones contrôlent tous vos mouvements volontaires - les muscles de vos bras, de vos jambes et de votre visage. Ils indiquent à vos muscles de se contracter pour que vous puissiez marcher, courir, ramasser votre smartphone, mâcher et avaler des aliments, et même respirer.
La SLA est l'une des quelques maladies du motoneurone. Parmi les autres, citons :
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la sclérose latérale primaire (SPL)
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paralysie bulbaire progressive (PBP)
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paralysie pseudobulbaire
Que se passe-t-il lorsque vous êtes atteint de SLA
Avec la SLA, les neurones moteurs de votre cerveau et de votre moelle épinière se dégradent et meurent.
Lorsque cela se produit, votre cerveau ne peut plus envoyer de messages à vos muscles. Comme les muscles ne reçoivent pas de signaux, ils deviennent très faibles. C'est ce qu'on appelle l'atrophie. Avec le temps, les muscles ne fonctionnent plus et vous perdez le contrôle de leurs mouvements.
Au début, vos muscles sont faibles ou raides. Vous pouvez avoir plus de difficultés à effectuer des mouvements fins, comme essayer de boutonner une chemise ou de tourner une clé. Vous pouvez trébucher ou tomber plus souvent que d'habitude. Après un certain temps, vous ne pouvez plus bouger vos bras, vos jambes, votre tête ou votre corps.
Les personnes atteintes de SLA finissent par perdre le contrôle de leur diaphragme, les muscles de la poitrine qui vous aident à respirer. Elles ne peuvent alors plus respirer par elles-mêmes et doivent être placées sous assistance respiratoire.
La perte de la respiration entraîne le décès de nombreuses personnes atteintes de SLA dans les 3 à 5 ans suivant le diagnostic. Pourtant, certaines personnes peuvent vivre plus de 10 ans avec la maladie.
Les personnes atteintes de SLA peuvent encore penser et apprendre. Elles ont tous leurs sens : la vue, l'odorat, l'ouïe, le goût et le toucher. Pourtant, la maladie peut affecter leur mémoire et leur capacité à prendre des décisions.
La SLA ne se guérit pas. Pourtant, les scientifiques en savent aujourd'hui plus que jamais sur cette maladie. Ils étudient des traitements dans le cadre d'essais cliniques.
Quels sont les principaux types ?
Il existe deux types de SLA :
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La SLA sporadique est la forme la plus courante. Elle touche jusqu'à 95% des personnes atteintes de la maladie. Sporadique signifie qu'elle survient parfois sans cause claire.
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La SLA familiale (FALS) est présente dans les familles. Environ 5 à 10 % des personnes atteintes de SLA présentent ce type de maladie. La SLA familiale est causée par la modification d'un gène. Les parents transmettent le gène défectueux à leurs enfants. Si l'un des parents possède le gène de la SLA, chacun de ses enfants aura 50 % de chances de posséder ce gène et d'être atteint de la maladie.
Quelles sont les causes de la SLA ?
Les chercheurs ne savent toujours pas exactement ce qui provoque la mort des motoneurones dans la SLA. Des modifications génétiques, ou mutations, sont à l'origine de 5 à 10 % des cas de SLA. Plus de 12 modifications génétiques différentes ont été associées à la SLA.
L'une d'entre elles concerne un gène qui fabrique une protéine appelée SOD1. Cette protéine peut être toxique pour les motoneurones. D'autres modifications génétiques dans la SLA pourraient également endommager les motoneurones.
L'environnement pourrait également jouer un rôle dans la SLA. Les scientifiques étudient si les personnes qui entrent en contact avec certains produits chimiques ou germes sont plus susceptibles de contracter la maladie. Par exemple, les personnes qui ont servi dans l'armée pendant la guerre du Golfe de 1991 ont contracté la SLA à un taux plus élevé que d'habitude.
Les scientifiques se penchent également sur ces autres causes possibles :
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Glutamate. Cette substance chimique envoie des signaux vers et depuis le cerveau et les nerfs. C'est un type de neurotransmetteur. Dans le cas de la SLA, le glutamate s'accumule dans les espaces autour des cellules nerveuses et peut les endommager.Les médicaments riluzole (Rilutek) agissent en diminuant les niveaux de glutamate et peuvent aider à ralentir le développement de la maladie....
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Les problèmes du système immunitaire. Votre système immunitaire protège votre corps contre les envahisseurs étrangers tels que les bactéries et les virus. Dans votre cerveau, les microglies sont le principal type de cellules immunitaires. Elles détruisent les germes et les cellules endommagées.Dans le cas de la SLA, la microglie pourrait également détruire les motoneurones sains.
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Problèmes de mitochondries. Les mitochondries sont les parties de vos cellules où l'énergie est fabriquée. Un problème avec elles pourrait conduire à la SLA ou aggraver un cas existant.
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Stress oxydatif. Vos cellules utilisent de l'oxygène pour produire de l'énergie. Une partie de l'oxygène que votre corps utilise pour fabriquer de l'énergie peut se transformer en substances toxiques appelées radicaux libres, qui peuvent endommager les cellules. Le médicament edaravone (Radicava) est un antioxydant qui peut aider à contrôler ces radicaux libres.
Les chercheurs en apprennent chaque jour davantage sur la SLA. Ce qu'ils découvrent les aidera à développer des médicaments pour traiter les symptômes et améliorer la vie des personnes atteintes de cette maladie.
