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Neuroma acoustique : symptômes, causes, traitements et plus encore

Un médecin discute des causes, des symptômes et des traitements du neurinome acoustique, une tumeur bénigne de la région de l'oreille.

Les neurinomes acoustiques - parfois appelés schwannomes vestibulaires ou neurilemmomes - se développent généralement lentement sur plusieurs années. Bien qu'ils n'envahissent pas réellement le cerveau, ils peuvent exercer une pression sur celui-ci au cours de leur croissance. Les tumeurs les plus grosses peuvent appuyer sur les nerfs crâniens voisins qui contrôlent les muscles de l'expression et de la sensation du visage. Si les tumeurs deviennent suffisamment grandes pour appuyer sur le tronc cérébral ou le cervelet, elles peuvent être mortelles.

Symptômes du neurinome de l'acoustique

Les premiers symptômes d'un neurinome de l'acoustique sont souvent subtils. De nombreuses personnes attribuent les symptômes aux changements normaux du vieillissement, de sorte qu'il peut s'écouler un certain temps avant que l'affection ne soit diagnostiquée.

Le premier symptôme est généralement une perte progressive de l'audition dans une oreille, souvent accompagnée d'un bourdonnement d'oreille (acouphène) ou d'une sensation de plénitude dans l'oreille. Plus rarement, les neurinomes acoustiques peuvent provoquer une perte d'audition soudaine.

Les autres symptômes, qui peuvent apparaître au fil du temps, sont notamment :

  • Problèmes d'équilibre

  • Vertiges (sensation que le monde tourne)

  • Engourdissement et picotements du visage, qui peuvent être constants ou aller et venir.

  • Faiblesse faciale

  • Modification du goût

  • Difficultés à avaler et enrouement

  • Maux de tête

  • Maladresse ou instabilité

  • Confusion

Il est important de consulter votre médecin si vous présentez ces symptômes. Des symptômes comme la maladresse et la confusion mentale peuvent signaler un problème grave qui nécessite un traitement urgent.

Causes du neurinome de l'acoustique

Il existe deux types de neurinome acoustique : une forme sporadique et une forme associée à un syndrome appelé neurofibromatose de type II (NF2). La NF2 est une maladie héréditaire caractérisée par la croissance de tumeurs non cancéreuses dans le système nerveux. Les neurinomes acoustiques sont les plus courants de ces tumeurs et apparaissent souvent dans les deux oreilles à l'âge de 30 ans.

La NF2 est une maladie rare. Elle ne représente que 5 % des neurinomes acoustiques. Cela signifie que la grande majorité d'entre eux sont de forme sporadique. Les médecins ne sont pas certains des causes de cette forme sporadique. Un facteur de risque connu de neurinome acoustique est l'exposition à de fortes doses de radiations, notamment au niveau de la tête et du cou.

Traitements du neurinome de l'acoustique

Il existe trois grands types de traitement du neurinome acoustique :

  • Observation

  • Chirurgie

  • Radiothérapie

Observation

est également appelée attente vigilante. Comme les neurinomes acoustiques ne sont pas cancéreux et se développent lentement, un traitement immédiat peut ne pas être nécessaire. Souvent, les médecins surveillent la tumeur à l'aide d'IRM périodiques et proposent un autre traitement si la tumeur se développe beaucoup ou provoque des symptômes graves.

Chirurgie

pour les neurinomes acoustiques peut consister à retirer tout ou partie de la tumeur.

Il existe trois approches chirurgicales principales pour enlever un neurinome acoustique :

  • Translabyrinthine, qui consiste à faire une incision derrière l'oreille et à retirer l'os derrière l'oreille et une partie de l'oreille moyenne. Cette procédure est utilisée pour les tumeurs de plus de 3 centimètres. L'avantage de cette approche est qu'elle permet au chirurgien de voir clairement un nerf crânien important (le nerf facial) avant d'enlever la tumeur. L'inconvénient de cette technique est qu'elle entraîne une perte d'audition permanente.

  • Rétrosigmoïde/sous-occipital, qui consiste à exposer l'arrière de la tumeur en ouvrant le crâne près de l'arrière de la tête. Cette approche peut être utilisée pour retirer des tumeurs de toute taille et offre la possibilité de préserver l'audition.

  • La fosse moyenne, qui consiste à enlever un petit morceau d'os au-dessus du conduit auditif pour accéder et retirer les petites tumeurs confinées dans le conduit auditif interne, le passage étroit entre le cerveau et l'oreille moyenne et interne. L'utilisation de cette approche peut permettre aux chirurgiens de préserver l'audition d'un patient.

La radiothérapie est recommandée dans certains cas pour les neurinomes acoustiques. Des techniques d'administration de pointe permettent d'envoyer de fortes doses de rayonnement vers la tumeur tout en limitant l'exposition et les dommages aux tissus environnants.

La radiothérapie pour cette affection est généralement délivrée de l'une des deux manières suivantes :

  • La radiochirurgie stéréotaxique à fraction unique (SRS), dans laquelle plusieurs centaines de petits faisceaux de rayonnement sont dirigés vers la tumeur en une seule séance.

  • La radiothérapie stéréotaxique fractionnée (FRS) à plusieurs séances, qui délivre quotidiennement de plus petites doses de rayonnement, généralement sur plusieurs semaines. Les premières études suggèrent que le traitement multi-sessions pourrait mieux préserver l'audition que le SRS.

Il s'agit dans les deux cas de procédures ambulatoires, ce qui signifie qu'elles ne nécessitent pas de séjour à l'hôpital. Elles agissent en provoquant la mort des cellules tumorales. La croissance de la tumeur peut ralentir ou s'arrêter ou même diminuer, mais les radiations ne suppriment pas complètement la tumeur.

D'autres types de radiothérapie ont également été utilisés. Votre médecin vous expliquera les options qui s'offrent à vous.

Le choix du bon traitement dépend d'un certain nombre de facteurs, notamment :

  • la taille de la tumeur

  • Si la tumeur se développe

  • Votre âge

  • Autres conditions médicales que vous pouvez avoir

  • Gravité de vos symptômes et leur impact sur votre vie.

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