En savoir plus sur les options de traitement médicamenteux et chirurgical de cette affection.
Elles peuvent exercer une pression sur des organes importants et provoquer des effets secondaires graves, notamment des douleurs importantes, des engourdissements, des difficultés à respirer ou à se déplacer, ou des problèmes intestinaux et vésicaux. Selon l'endroit où se trouvent les tumeurs, elles peuvent également modifier votre apparence ou votre façon de penser et d'apprendre. Mais seul un petit nombre de personnes présentent de tels symptômes et ont besoin d'un traitement.
Le médecin voudra surveiller ces tumeurs pour voir où elles se trouvent dans le corps et à quelle vitesse elles se développent. Il peut être amené à utiliser une IRM pour obtenir une meilleure image de ce qui se passe.
Jusqu'à récemment, l'ablation de la tumeur par chirurgie était la seule option pour traiter les neurofibromes plexiformes. Aujourd'hui, les médecins utilisent également des médicaments pour aider à ralentir la croissance de la tumeur ou à réduire les tumeurs qui ne peuvent pas être retirées chirurgicalement.
Chirurgie
La chirurgie visant à retirer la totalité de la tumeur permet de guérir environ 75 % des personnes qui l'essaient. Chez certaines personnes, la tumeur repousse après la chirurgie.
La chirurgie peut laisser des lésions nerveuses par la suite. Cela peut entraîner des complications telles que des engourdissements ou des difficultés à bouger certaines parties du corps. Certaines personnes ont besoin d'une physiothérapie ou d'une ergothérapie après l'opération pour les aider à garder leurs muscles et leurs articulations actifs, à retrouver la sensibilité et l'usage, et à prévenir les raideurs.
Une opération visant à retirer la totalité de la tumeur n'est pas une option sûre pour tout le monde. Si la tumeur s'est propagée dans les tissus normaux, le médecin peut ne pas être en mesure de la retirer sans endommager les organes voisins. Souvent, les médecins retirent une partie seulement de la tumeur pour la réduire et limiter les dommages ou la gêne qu'elle pourrait causer. C'est ce qu'on appelle une procédure de débulking.
Traitements non chirurgicaux
Une pilule à prendre deux fois par jour. La FDA a récemment approuvé un médicament appelé sélumétinib (Koselugo) pour aider à traiter les neurofibromes plexiformes qui causent des symptômes mais que les médecins ne peuvent pas enlever par chirurgie. Ils peuvent également l'utiliser pour retarder l'intervention chirurgicale ou l'éviter complètement.
Le sélumétinib agit en bloquant les signaux émis par la protéine anormale qui provoque la croissance des tumeurs. Cela ralentit la croissance de la tumeur.
Il se présente sous la forme d'une capsule à prendre par voie orale deux fois par jour à jeun. Il n'est pas destiné aux enfants de moins de 2 ans.
Ce médicament peut provoquer certains symptômes gastro-intestinaux lorsque vous le prenez, tels que :
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Vomissements
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Constipation
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Douleurs d'estomac
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Nausées
Elle peut également entraîner :
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une peau sèche
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Maux de tête
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Aphtes buccaux
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Démangeaisons
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Rougeur autour des ongles
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Saignements de nez
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Fatigue
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Perte d'appétit
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Perte de cheveux ou changement de couleur des cheveux
Des médicaments appliqués sur la peau. Les chercheurs testent un traitement appelé sirolimus. Jusqu'à présent, des résultats prometteurs ont montré qu'il peut contribuer à atténuer la douleur et à rendre les neurofibromes plexiformes plus petits. Lors d'essais cliniques, l'utilisation du sirolimus a ralenti la progression des tumeurs d'environ 4 mois. Les experts pensent qu'il pourrait s'agir d'une bonne option pour certaines personnes souffrant de douleurs intenses, d'une croissance rapide ou de tumeurs difficiles à enlever par chirurgie.
Si la tumeur devient cancéreuse
Dans de rares cas, les neurofibromes plexiformes peuvent devenir des tumeurs cancéreuses appelées tumeurs malignes de la gaine du nerf périphérique (MPNST). Mais les chances que cela se produise sont plutôt faibles. Le risque à vie de développer une TPMN est de 8 à 12 %.
De nouveaux symptômes ou des changements dans la tumeur peuvent être un signe qu'elle devient cancéreuse. Informez votre médecin si la tumeur est :
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se développe rapidement
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Très douloureux
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De plus en plus difficile
Si la tumeur est devenue cancéreuse, vous ou votre enfant pouvez avoir besoin d'un traitement différent, notamment :
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Radiation
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Chimiothérapie
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Chirurgie
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Une combinaison des trois
