La façon dont vous traitez la porphyrie hépatique aiguë dépend de vos symptômes. Découvrez comment ces traitements peuvent vous aider à vous sentir mieux et à prévenir les crises.
Traitement des crises aiguës
L'objectif de ces traitements primaires est de stopper la crise le plus rapidement possible et de prendre en charge les autres symptômes ou complications qui l'accompagnent. Pour les obtenir, vous devrez probablement vous rendre à l'hôpital.
Hémine : L'hème fait partie de l'hémoglobine, la protéine qui transporte l'oxygène de vos poumons au reste de votre corps. Elle est essentielle à plusieurs fonctions de l'organisme, notamment dans le foie et les muscles. On le trouve dans les globules rouges et la moelle osseuse. L'hémine est une forme d'hème qui réduit votre taux de porphyrine.
L'hémine est le médicament le plus efficace pour l'AHP sévère. Il est administré par un tube fin (cathéter IV) placé dans une veine. ?????
Glucose : Ce sucre aide également à réduire les niveaux de porphyrine. Vous pouvez le prendre par voie orale à la maison, mais il est généralement placé dans une veine par une perfusion à l'hôpital. Le glucose peut être le seul traitement dont vous avez besoin pour des symptômes légers. Plus souvent, il vous aide à vous sentir mieux jusqu'à ce que vous puissiez obtenir de l'hémine.
Tous les hôpitaux n'ont pas d'hémine en stock, votre médecin devra peut-être la commander et la faire venir par avion.
Traiter les symptômes et les complications
Douleur : une crise de PAH peut provoquer une douleur intense. Vous pouvez avoir besoin de médicaments puissants, comme des opioïdes, pour rester confortable. Vous pouvez les recevoir par voie intraveineuse si vous ne pouvez pas les prendre par voie orale. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme l'ibuprofène et le naproxène ne sont pas un bon choix. Ils sont durs pour votre estomac et pourraient aggraver vos symptômes.
Hypertension artérielle et rythme cardiaque rapide : Des médicaments appelés bêta-bloquants peuvent aider à soulager ces symptômes. Ils ralentissent les battements de votre cœur. Par conséquent, votre tension artérielle diminue.
Nausées et vomissements : Vous recevrez des médicaments anti-nauséeux. Si vous n'êtes pas en mesure de manger, vous pouvez également recevoir des liquides et des glucides par voie intraveineuse.
Anxiété et insomnie : Ces symptômes sont fréquents car l'AHP affecte votre système nerveux. Une faible dose d'un médicament anti-anxiété que votre médecin peut vous prescrire peut vous aider à vous sentir mieux et à mieux dormir.
Faiblesse musculaire et paralysie : La faiblesse des muscles de vos poumons peut vous empêcher d'inspirer suffisamment d'air. Vous passerez des tests pour vérifier le fonctionnement de vos poumons. Une faiblesse extrême des quatre membres et des muscles respiratoires peut mettre votre vie en danger. Vous pouvez parfois avoir besoin de soins en unité de soins intensifs (USI) ou d'une machine pour vous aider à respirer.
Crises d'épilepsie : Vous pouvez en avoir lorsque votre taux de sodium baisse. Elles peuvent aussi survenir uniquement à cause de votre AHP. Certains médicaments qui traitent normalement les crises peuvent aggraver les symptômes de l'AHP. Un médecin spécialiste de la porphyrie vous aidera à décider du meilleur traitement pour vous.
Prévenir les crises
La plupart des personnes présentant les modifications génétiques à l'origine de l'AHP ne présentent pas de symptômes. Certains éléments doivent d'abord déclencher la maladie. Vous ne pouvez pas en contrôler certains, comme les changements hormonaux pendant la puberté. Mais vous avez votre mot à dire sur beaucoup d'autres. Toutes les personnes atteintes d'AHP n'ont pas les mêmes déclencheurs, et les vôtres peuvent changer avec le temps.
Les plus courantes sont les suivantes :
L'alcool : Les médecins suggèrent que toutes les personnes atteintes de porphyrie aiguë l'évitent.
Le tabagisme : Les cigarettes ordinaires, les e-cigs et la marijuana sont tous des déclencheurs potentiels.
Certains médicaments : De nombreux médicaments, y compris les barbituriques, les antibiotiques sulfamides et les pilules contraceptives, peuvent provoquer une crise. Avant de prendre un médicament, consultez votre médecin. N'oubliez pas de dire au personnel des urgences que vous souffrez de porphyrie, afin d'éviter de recevoir des médicaments qui aggravent vos symptômes. Et demandez à votre médecin de vous procurer un bracelet ou une carte d'alerte médicale.
Faire un jeûne ou un régime : Les régimes hypocaloriques ou le fait de passer une longue période sans manger ou avec peu de nourriture peuvent provoquer des crises. Si vous voulez ou devez perdre du poids, consultez votre médecin pour trouver un moyen de le faire en toute sécurité.
Ne pas bien manger : Une bonne alimentation est un élément important de la gestion de cette maladie. Un diététicien peut vous aider à trouver le bon équilibre entre les glucides et les nutriments.
Infections et autres maladies : Elles peuvent déclencher une crise ou aggraver vos symptômes. Assurez-vous de traiter immédiatement toute infection avec des antibiotiques sûrs et de recevoir les vaccins suggérés par votre médecin.
L'anémie : Un faible taux de fer peut empêcher votre organisme de fabriquer de l'hème.
Hormones : Certaines femmes ont des crises dans les jours qui précèdent leurs règles ? Votre médecin peut essayer d'empêcher cela avec une hormone qui vous empêche d'ovuler ou avec des perfusions d'hème.
Il existe également des mesures que votre médecin peut prendre pour prévenir vos crises ou les rendre moins fréquentes. Ces mesures comprennent :
L'hémine préventive : si vous avez des crises graves tous les mois, votre médecin peut essayer des doses hebdomadaires d'hémine pour les prévenir. Cette option n'est généralement envisageable que si les autres mesures n'ont pas permis d'arrêter les crises.
Givosiran (Givlaari) : La FDA a approuvé ce médicament pour l'AHP en 2019. Vous l'obtenez sous forme de piqûre une fois par mois. Dans les essais cliniques, les personnes qui ont reçu Givlaari ont eu moins de crises. Il ne convient pas à tout le monde et peut provoquer des effets secondaires graves.
Transplantation hépatique : Cela peut être une option si vous avez des crises graves que les autres mesures n'ont pas aidées. Vous discuterez avec votre médecin des risques et des avantages de cette intervention chirurgicale grave.
