La SLA, ou maladie de Lou Gehrig, est le type le plus courant de maladie du motoneurone. Un médecin explique les autres types et comment ils peuvent affecter vos muscles.
Tout comme d'autres parties de votre corps, ils peuvent être endommagés. Vous avez peut-être entendu parler de la SLA, plus connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig. C'est un type de maladie des motoneurones, et il en existe plusieurs autres moins connus.
Que sont les motoneurones ?
Ils sont un type de cellule nerveuse, et leur rôle est d'envoyer des messages dans ton corps pour que tu puisses bouger. Tu en as deux types principaux :
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Les neurones moteurs supérieurs se trouvent dans ton cerveau. Ils envoient des messages de là à ta moelle épinière.
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Les neurones moteurs inférieurs se trouvent dans ta moelle épinière. Ils transmettent les messages envoyés par ton cerveau à tes muscles.
Comme les cellules nerveuses meurent lorsque vous êtes atteint d'une maladie du motoneurone, les messages électriques ne peuvent pas passer de votre cerveau à vos muscles. Au fil du temps, vos muscles s'atrophient. Vous entendrez peut-être un médecin ou une infirmière parler d'atrophie.
Lorsque cela se produit, vous perdez le contrôle de vos mouvements. Il devient plus difficile de marcher, de parler, d'avaler et de respirer.
Chaque type de maladie du motoneurone affecte différents types de cellules nerveuses ou a une cause différente. La SLA est la plus fréquente de ces maladies chez l'adulte.
Voici un aperçu de certains types de maladies du motoneurone.
Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
La SLA affecte à la fois vos neurones moteurs supérieurs et inférieurs. Avec la SLA, vous perdez progressivement le contrôle des muscles qui vous aident à marcher, parler, mâcher, avaler et respirer. Au fil du temps, ces muscles s'affaiblissent et disparaissent. Vous pouvez également présenter des raideurs et des contractions musculaires.
La plupart du temps, la SLA est ce que les médecins appellent une maladie sporadique. Cela signifie que tout le monde peut en être atteint. Aux États-Unis, seuls 5 à 10 % des cas sont transmis par voie familiale.
La SLA se déclare généralement entre 40 et 60 ans. ? La plupart des personnes atteintes de la maladie vivent 3 à 5 ans après le début de leurs symptômes, mais certaines personnes peuvent vivre 10 ans ou plus.
Sclérose latérale primaire (SPL)
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La SPL est similaire à la SLA, mais elle ne touche que les motoneurones supérieurs.
Elle provoque une faiblesse et une raideur dans les bras et les jambes, une marche ralentie, ainsi qu'une mauvaise coordination et un mauvais équilibre. L'élocution devient également lente et difficile.
Comme la SLA, elle se déclare généralement chez les personnes âgées de 40 à 60 ans. Les muscles deviennent plus rigides et plus faibles avec le temps. Mais contrairement à la SLA, les gens n'en meurent pas.
Paralysie bulbaire progressive (PBP)
Il s'agit d'une forme de SLA. De nombreuses personnes atteintes de cette maladie finiront par développer la SLA.
La PBP endommage les motoneurones du tronc cérébral, qui se trouve à la base de votre cerveau.
Le tronc cérébral contient des neurones moteurs qui vous aident à mâcher, à avaler et à parler. Dans le cas de la maladie de Prader-Willi, il se peut que vous ayez du mal à articuler et à mâcher et à avaler. Il est également difficile de contrôler ses émotions. Vous pouvez rire ou pleurer sans le vouloir.
Paralysie pseudobulbaire
Cette maladie est similaire à la paralysie bulbaire progressive. Elle affecte les neurones moteurs qui contrôlent la capacité de parler, de mâcher et d'avaler. La paralysie pseudobulbaire fait que les personnes rient ou pleurent sans contrôle.
Atrophie musculaire progressive
Cette forme est beaucoup moins fréquente que la SLA ou la PBP. Elle peut être héritée ou sporadique. L'atrophie musculaire progressive affecte principalement vos motoneurones inférieurs. La faiblesse commence généralement dans vos mains, puis s'étend à d'autres parties du corps. Vos muscles s'affaiblissent et peuvent se contracter. Cette maladie peut se transformer en SLA.
Atrophie musculaire spinale
Il s'agit d'une maladie héréditaire qui affecte les motoneurones inférieurs. Un défaut dans un gène appelé SMN1 provoque l'atrophie musculaire spinale. Ce gène fabrique une protéine qui protège vos motoneurones. Sans cette protéine, ils meurent. Cela entraîne une faiblesse dans la partie supérieure des jambes et des bras, ainsi que dans le tronc.
La SMA se présente sous différents types qui sont basés sur le moment où les symptômes apparaissent pour la première fois :
Le type 1 (également appelé maladie de Werdnig-Hoffmann). Il débute vers l'âge de 6 mois. Les enfants atteints de ce type ne peuvent pas s'asseoir seuls ou tenir leur tête en l'air. Ils ont un faible tonus musculaire, de mauvais réflexes et des difficultés à avaler et à respirer.
Type 2. Il commence entre 6 et 12 mois. Les enfants atteints de cette forme peuvent s'asseoir, mais ils ne peuvent pas se tenir debout ou marcher seuls. Ils peuvent également avoir des difficultés à respirer.
Type 3 (également appelé maladie de Kugelberg-Welander). Elle se manifeste entre 2 et 17 ans. Elle affecte la façon dont l'enfant peut marcher, courir, se tenir debout et monter des escaliers. Les enfants atteints de ce type peuvent également avoir une colonne vertébrale courbée ou des muscles ou tendons raccourcis autour de leurs articulations.
Type 4. Il se manifeste généralement après l'âge de 30 ans. Les personnes atteintes de ce type peuvent présenter une faiblesse musculaire, des tremblements, des secousses ou des problèmes respiratoires. Elle affecte principalement les muscles de la partie supérieure des bras et des jambes.
La maladie de Kennedy
Elle est également héréditaire et ne touche que les hommes. Les femmes peuvent être porteuses mais ne tombent pas malades. Une femme possédant le gène de la maladie de Kennedy a 50 % de chances de le transmettre à un fils.
Les hommes atteints de la maladie de Kennedy ont les mains qui tremblent, des crampes et des secousses musculaires, et une faiblesse au niveau du visage, des bras et des jambes. Ils peuvent avoir des difficultés à avaler et à parler. Les hommes peuvent avoir une hypertrophie des seins et un faible nombre de spermatozoïdes.
Vivre avec une maladie du motoneurone
Les perspectives sont différentes pour chaque type de maladie du motoneurone. Certaines sont plus légères et progressent plus lentement que d'autres.
Bien qu'il n'existe pas de traitement curatif des maladies du motoneurone, les médicaments et la thérapie peuvent atténuer les symptômes et améliorer votre qualité de vie.
