Guide des maladies rares : La maladie de Still à l'âge adulte

La maladie de Still de l'adulte est une forme rare d'arthrite qui provoque de la fièvre, une éruption cutanée et des douleurs articulaires. Apprenez-en plus sur ses symptômes, son traitement et ses perspectives.

La maladie de Still à l'âge adulte est un type d'arthrite rare qui débute à l'âge adulte. Elle peut provoquer :

  • Fièvre

  • Éruption cutanée

  • Douleurs articulaires

La maladie de Still à l'âge adulte est la forme adulte d'un sous-type d'arthrite chez l'enfant appelé arthrite idiopathique juvénile systémique (AIJS).

La maladie de Still à l'âge adulte touche généralement les adultes de moins de 35 ans. Moins d'une personne sur 100 000 en est atteinte chaque année. Il n'existe pas de remède, mais vous pouvez contrôler vos symptômes grâce à un traitement.

Causes

Les médecins ne savent pas ce qui se cache derrière la maladie de Still à l'âge adulte. Les recherches suggèrent qu'une infection ou des substances toxiques dans votre corps peuvent la déclencher. Votre système immunitaire réagit de manière excessive à ces déclencheurs et déclenche la maladie.

Les experts considèrent la maladie de Still à l'âge adulte comme une affection auto-inflammatoire, car le système immunitaire joue un rôle dans ses symptômes. À la naissance, vous disposez d'un système immunitaire inné. En vieillissant, on forme un système immunitaire adaptatif. Celui-ci s'occupe des bactéries et des virus qui passent au travers de votre système inné.

Lorsque vous souffrez d'une maladie auto-immune, vos symptômes surviennent parce que votre système immunitaire adaptatif réagit de manière excessive et attaque vos cellules et tissus sains. Dans les maladies auto-inflammatoires comme la maladie de Still à l'âge adulte, le système immunitaire inné réagit de manière excessive et provoque une inflammation.

Les recherches montrent également que les personnes atteintes de la maladie de Still à l'âge adulte présentent des niveaux plus élevés de protéines appelées cytokines que les personnes qui ne sont pas atteintes de la maladie.

Votre système immunitaire envoie des cytokines pour combattre l'inflammation dans l'organisme.

Symptômes

Dans la maladie de Still à l'âge adulte, les symptômes apparaissent et disparaissent généralement par épisodes. Pour certains, ceux-ci durent environ un an, puis la maladie disparaît. Pour d'autres, les épisodes surviennent de manière aléatoire, disparaissant pendant des semaines ou des mois, puis revenant. Vous pouvez également souffrir de la maladie de Still chronique de l'adulte, dont les symptômes sont plus constants.

Généralement, les premières choses que vous ressentirez sont :

  • Une forte fièvre qui monte en flèche une ou deux fois par jour.

  • Une éruption chaude et rose sur le tronc et les bras qui apparaît avec la fièvre.

Vos articulations commencent à vous faire mal quelques semaines après l'apparition de la fièvre et de l'éruption cutanée. Cette douleur et cette raideur articulaires peuvent durer 2 semaines. Vous les ressentirez généralement dans vos poignets et vos genoux.

Elles peuvent également se manifester au niveau de :

  • Chevilles

  • Épaules

  • Coudes

  • Doigts

Vous pouvez également avoir :

  • Une douleur et un gonflement de l'abdomen

  • Mal de gorge

  • Ganglions lymphatiques enflés

  • Perte de poids

  • Douleur lorsque vous respirez profondément

Votre rate et votre foie peuvent également gonfler, et vous pouvez avoir une inflammation du cœur ou des poumons.

Obtenir un diagnostic

Il n'existe pas de test unique que votre médecin puisse faire pour confirmer que vous êtes atteint de la maladie de Still. Au lieu de cela, il recueillera des informations en utilisant :

  • Vos symptômes

  • Examens physiques

  • Analyses sanguines pour voir si vous avez d'autres problèmes comme une infection ou un cancer.

  • Échographie de votre abdomen

  • CT scan

  • Radiographie

Les examens d'imagerie comme les échographies, les radiographies et les tomodensitométries peuvent aider votre médecin à voir si la maladie a endommagé l'un de vos organes.

Questions à poser à votre médecin

Pour être sûr d'obtenir toutes les informations dont vous avez besoin lors de vos visites chez le médecin, notez vos questions à l'avance et emportez-les avec vous. Il peut s'agir de :

  • Quelle est la cause de mes symptômes ?

  • Quelles autres affections pourraient être à l'origine de ces symptômes ?

  • De quels examens ai-je besoin ?

  • Est-ce que ce sera temporaire, ou est-ce que je l'aurai pendant longtemps ?

  • Quel est le meilleur traitement pour moi ?

  • Mon traitement aura-t-il des effets secondaires ?

  • Y a-t-il des choses que je peux faire à la maison pour soulager mes symptômes ?

  • Comment dois-je gérer les autres problèmes de santé que j'ai ?

  • Y a-t-il des restrictions que je dois respecter ?

  • Dois-je consulter un spécialiste ?

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Traitement

Il existe plusieurs médicaments qui peuvent vous aider à soulager vos symptômes. Votre médecin choisira les meilleures options pour vous en fonction de la gravité de votre maladie et des effets secondaires que vous ressentez.

Ces médicaments comprennent :

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Vous pouvez essayer des options en vente libre comme l'ibuprofène ou le naproxène pour soulager les douleurs et les inflammations articulaires. Votre médecin peut vous prescrire des AINS plus puissants si les options en vente libre ne fonctionnent pas.

Les AINS peuvent endommager votre foie. Si vous en prenez, votre médecin peut donc vous demander de passer régulièrement des tests sanguins pour vérifier le fonctionnement de votre foie.

Les stéroïdes. Les stéroïdes tels que la prednisone (Deltasone) sont un traitement courant pour la plupart des personnes atteintes de la maladie de Still à l'âge adulte. Ils fonctionnent bien pour atténuer l'inflammation. Mais ils peuvent aussi favoriser les infections et l'ostéoporose.

Méthotrexate (Trexall). Votre médecin peut vous prescrire ce médicament en association avec la prednisone pour traiter votre arthrite et soulager vos articulations. Si vous prenez les deux, vous prendrez une dose plus faible de prednisone.

Modificateurs de la réponse biologique. Certains médicaments réduisent la puissance de votre système immunitaire pour aider à soulager l'inflammation. Il s'agit notamment :

  • Adalimumab (Humira)

  • Etanercept (Enbrel)

  • Infliximab (Remicade)

Les médecins cherchent encore à savoir comment ils agissent à long terme. Si les autres médicaments n'ont pas fonctionné, votre médecin peut vous proposer d'autres immunosuppresseurs tels que :

  • Anakinra (Kineret)

  • Tocilizumab (Actemra)

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Prendre soin de soi

Dans le cadre de votre vie quotidienne, il y a des choses que vous pouvez faire pour aider à gérer votre maladie. Il s'agit notamment de :

Suivez votre plan de traitement. Continuez à prendre vos médicaments, même si vous n'avez pas de symptômes. Vous contribuerez à réduire les risques d'inflammation et à prévenir d'autres problèmes.

Renseignez-vous sur les suppléments. En plus de votre régime alimentaire sain et équilibré, vous pouvez avoir besoin d'un supplément de vitamine D et de calcium. Si la prednisone fait partie de votre plan de traitement, ces suppléments peuvent aider à prévenir l'ostéoporose.

Faites régulièrement de l'exercice. Les articulations douloureuses peuvent rendre l'exercice difficile. Mais les médecins recommandent de bouger dès que vous le pouvez. Vous améliorerez l'amplitude de vos mouvements et pourrez même soulager certaines de vos douleurs et raideurs.

Ce à quoi il faut s'attendre

Vous ne pouvez pas guérir la maladie de Still à l'âge adulte, mais le fait de suivre votre traitement peut vous aider à garder vos symptômes sous contrôle et à prévenir les complications. Pour environ un tiers des personnes atteintes de la maladie, les symptômes persistent longtemps et deviennent une arthrite chronique.

Un diagnostic et un traitement précoces peuvent contribuer à rendre l'avenir plus radieux. ?

Obtenir du soutien

La maladie de Still à l'âge adulte étant rare, il est judicieux de se connecter à des organisations nationales qui peuvent vous mettre en contact avec des spécialistes et d'autres personnes susceptibles de vous aider. Demandez à votre médecin de vous faire des recommandations, ou visitez les sites Web de :

  • Fondation pour l'arthrite

  • Organisation nationale pour les troubles rares

  • Centre d'information sur les maladies génétiques et rares (GARD)

  • Institut national de l'arthrite et des maladies musculo-squelettiques et cutanées

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