La démence dans la sclérose latérale amyotrophique (maladie de Lou Gehrig)

médecin examine la relation entre la démence et la SLA, une maladie dévastatrice des motoneurones.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dévastatrice qui affecte la partie du système nerveux qui contrôle les mouvements volontaires. La SLA est également appelée maladie de Lou Gehrig, du nom du célèbre joueur de baseball qui est décédé de cette maladie. Les muscles s'affaiblissent progressivement, jusqu'à la paralysie et la mort.

La SLA fait partie d'un groupe de maladies connues sous le nom de maladies du motoneurone. Les neurones sont des cellules nerveuses, et les neurones moteurs contrôlent les mouvements. Les personnes atteintes d'une maladie du motoneurone perdent progressivement le contrôle de leurs muscles et deviennent paralysées. Il n'existe aucun traitement curatif de la SLA ou de toute autre maladie du motoneurone. Les effets de ces maladies ne sont pas réversibles. La plupart des personnes atteintes de SLA meurent dans les cinq ans suivant l'apparition des symptômes.

La plupart des experts estiment que la SLA n'affecte généralement pas les processus mentaux d'une personne. Chez la plupart des personnes, ni les processus cognitifs (tels que la pensée, l'apprentissage, la mémoire et la compréhension) ni le comportement ne sont affectés. Cependant, les chercheurs reconnaissent de plus en plus que dans certains cas, les personnes atteintes de SLA peuvent subir des changements cognitifs suffisamment graves pour être appelés démences. Les démences sont un type de trouble cérébral grave qui interfère avec la capacité d'une personne à mener à bien les activités quotidiennes qui impliquent l'attention, la mémoire, la planification et la pensée organisée. La recherche sur la relation entre la SLA et les démences se poursuit.

La relation entre la démence et la SLA n'est pas bien comprise, mais on pense qu'elle reflète des dommages aux cellules du lobe frontal et temporal du cerveau. Le lobe frontal est la partie du cerveau située entre le front et les oreilles, tandis que le lobe temporal se trouve sur les côtés du cerveau qui correspondent aux tempes.

Bien que la démence puisse se manifester chez certains patients atteints de SLA, il n'est pas certain que la SLA en soit la cause ou un problème concomitant. Certains chercheurs pensent qu'il pourrait y avoir une origine commune pour expliquer pourquoi un sous-ensemble de personnes atteintes de SLA présentent des symptômes cognitifs similaires à ceux observés dans la démence fronto-temporale. Cependant, la ou les causes de la démence chez les personnes atteintes de SLA n'ont pas encore été identifiées.

La démence est rare chez les personnes atteintes de SLA, mais lorsqu'elle survient, elle dépasse les frontières de l'ethnie et du sexe. Les personnes âgées de 55 à 65 ans sont les plus susceptibles d'être touchées.

Symptômes de la démence dans la SLA

Les symptômes de type démence fronto-temporale dans la SLA se manifestent généralement par un changement de personnalité et de comportement. La nature exacte de ce changement varie d'une personne à l'autre. Les symptômes suivants sont fréquents :

• Apathie (manque d'intérêt, retrait)

• Manque d'émotion

• Réduction de la spontanéité

• Perte de l'inhibition

• Agitation ou suractivité

• Inadaptation sociale

• Sautes d'humeur

Les symptômes cognitifs sont les suivants :

• perte de mémoire

• Perte de la parole et/ou de la compréhension du langage, partielle ou totale.

• Perte de la capacité de raisonnement ou de résolution de problèmes

Certains individus développent des rituels répétitifs impliquant la mise en réserve, l'habillage, la déambulation ou l'utilisation de la salle de bain. D'autres peuvent manger de façon excessive ou développer des rituels alimentaires étranges.

Les changements cognitifs peuvent précéder, suivre ou coïncider avec les symptômes de mouvement de la SLA. Tout au long de l'évolution de la démence, les signes et symptômes typiques suivants de la SLA progressent également :

• Faiblesse des membres

• Problèmes de déglutition

• Perte musculaire (atrophie)

• Contractions musculaires (fasciculations)

• Essoufflement

Quand consulter un médecin pour une SLA

Dans le cas de la SLA, la plupart des personnes sont conscientes des problèmes de force physique et de faiblesse dans les mains, les bras ou les jambes. Les personnes atteintes de démence ne se rendent pas toujours compte qu'elles ont des problèmes de réflexion. Étant donné que la démence n'est pas une caractéristique courante associée à la SLA et qu'elle peut avoir de nombreuses causes, il est important de consulter votre fournisseur de soins de santé si vous développez des changements de personnalité, de comportement, de compréhension du langage ou de mémoire.

Examens et tests pour la SLA et la démence

Les changements de personnalité, de comportement ou de fonctions cognitives ont de nombreuses causes différentes. Ces causes varient en fonction de l'âge, du sexe et de divers autres facteurs. Votre prestataire de soins de santé aura la tâche difficile de faire le tri entre toutes les différentes causes possibles de vos symptômes. Il vous posera de nombreuses questions, effectuera des examens et des tests pour tenter de déterminer la cause exacte.

L'entretien médical comprendra des questions sur vos symptômes et leur apparition, vos problèmes médicaux actuels et passés, les problèmes médicaux des membres de votre famille, votre exposition à l'alcool, aux cigarettes, aux drogues illicites ou aux toxines environnementales, vos médicaments, vos habitudes et votre mode de vie, ainsi que vos antécédents professionnels, militaires et de voyage. L'examen physique se concentrera sur les signes neurologiques de la SLA et d'autres troubles pouvant provoquer des symptômes similaires. Il comprendra également des tests de l'état mental, comme répondre à des questions et suivre des instructions simples. La dépression étant également fréquente dans la SLA, l'entretien médical comprendra une évaluation de la dépression.

Tests de laboratoire pour la démence

Il n'existe pas de test de laboratoire permettant de diagnostiquer la démence. Le sang peut être testé pour d'autres conditions qui peuvent causer des symptômes de démence.

Études d'imagerie pour la démence

Les scanners cérébraux sont le meilleur moyen de voir les changements dans la structure du cerveau qui peuvent être associés à certaines formes de démence. Voici les types utilisés pour examiner le cerveau :

• Un scanner utilise des rayons X finement focalisés pour montrer plus de détails qu'une simple radiographie. Il peut montrer un rétrécissement du lobe frontal (atrophie) chez les personnes atteintes de SLA et de démence.

• L'IRM utilise des aimants pour montrer encore plus de détails sur les structures du cerveau.

• Les images de tomographie par émission monophotonique (SPECT) sont aussi parfois utilisées pour montrer les problèmes de fonctionnement du cerveau. La TEMP n'est disponible que dans quelques grands centres médicaux.

Autres tests de dépistage de la démence

• L'électroencéphalographie (EEG) mesure l'activité électrique du cerveau. Elle est parfois utile pour distinguer les différentes causes des symptômes de la démence.

• Les tests neuropsychologiques sont une série de tests qui permettent de mettre le doigt sur les points préoccupants et peuvent aider à distinguer les types de démence ou les maladies qui imitent la démence.

Traitement de la démence dans la SLA

Le traitement de la démence dans la SLA et les autres maladies du motoneurone se concentre sur le soulagement des symptômes.

Médicaments pour la démence et la SLA

Aucun traitement médicamenteux spécifique n'est disponible pour la démence du lobe frontal dans les maladies du motoneurone comme la SLA.

• Les quelques traitements disponibles pour les maladies du motoneurone pourraient avoir des applications dans le traitement de la démence. L'Edaravone (Radicava) et le Riluzole (Rilutek) sont les seuls médicaments approuvés pour les maladies du motoneurone. La recherche montre qu'ils pourraient contribuer à ralentir les dommages causés aux neurones moteurs qui affectent la mémoire, de la même manière qu'ils ralentissent les aspects dégénératifs des capacités motrices de la SLA.

• La gabapentine (Neurontin) est un médicament parfois utilisé pour traiter les spasmes, les crampes ou les secousses musculaires chez les personnes atteintes de maladies du motoneurone telles que la SLA, et a montré une valeur possible pour traiter l'agitation dans certaines formes de démence (telles que la démence vasculaire, ou la maladie d'Alzheimer), mais il n'a pas été démontré qu'elle affectait les symptômes de démence chez les patients liés à une maladie du motoneurone.

• Les médicaments appelés inhibiteurs de la cholinestérase utilisés dans la maladie d'Alzheimer (un autre type de démence) peuvent aggraver l'irritabilité des personnes atteintes de démence du lobe frontal. Il s'agit notamment du donépézil (Aricept), de la rivastigmine (Exelon) et de la galantamine/galanthamine (Reminyl).

Les troubles du comportement peuvent s'améliorer avec les médicaments suivants :

• Les antidépresseurs qui modifient la chimie du cerveau de certaines manières peuvent améliorer l'humeur et/ou calmer l'agitation. Il s'agit notamment des inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS), comme la fluoxétine(Prozac), la sertraline (Zoloft), la paroxétine (Paxil) et le citalopram (Celexa).

• Les médicaments antipsychotiques tels que les bloqueurs de dopamine, qui sont également utilisés pour traiter les psychoses ; ceux-ci incluent l'olanzapine(Zyprexa). Cependant, les antipsychotiques peuvent augmenter le risque de décès chez les personnes souffrant de psychose liée à la démence... Les antipsychotiques atypiques comprennent... l'aripiprazole (Abilify),... la cariprazine (Vraylar), la clozapine (Clozaril), la palipéridone (Invega), la quétiapine (Seroquel),... la rispéridone (Risperdal), ou... la ziprasidone (Geodon)

Prochaines étapes pour la démence et la SLA

Les personnes présentant des symptômes de type démence fronto-temporale ont besoin de visites de suivi régulièrement programmées avec le professionnel médical qui coordonne ses soins. Ces visites donneront au coordinateur l'occasion de vérifier les progrès et de surveiller les changements de comportement. Le coordinateur peut faire des recommandations pour modifier le traitement si cela s'avère nécessaire.

Prévention de la démence et de la SLA

Il n'existe aucun moyen connu de prévenir la SLA ou la démence qui peut être observée avec cette maladie. C'est un domaine de recherche intense dans les maladies du motoneurone.

Perspectives pour la démence et la SLA

Il n'existe aucun traitement curatif de la démence du lobe fronto-temporal ou de la SLA, la maladie du motoneurone sous-jacente. Les maladies du motoneurone sont des maladies terminales, c'est-à-dire qu'elles entraînent la mort. La plupart des personnes atteintes d'une maladie du motoneurone meurent dans les cinq ans suivant l'apparition des premiers symptômes. La cause réelle du décès est généralement une insuffisance respiratoire ou des infections liées à l'incapacité respiratoire.

La maladie du motoneurone liée à la démence semble être encore plus agressive. Les personnes atteintes de cette forme de la maladie meurent généralement dans les trois ans suivant l'apparition des premiers symptômes.

Si vous êtes atteint d'une maladie du motoneurone, vous devez saisir l'occasion d'exprimer vos souhaits en matière de soins médicaux, de planification successorale et de questions personnelles pendant que vous en êtes encore capable.

• Les préférences concernant les soins médicaux en fin de vie doivent être clarifiées tôt et documentées dans votre dossier médical. Votre conjoint et les autres membres de votre famille proche doivent comprendre vos souhaits. La clarification précoce de ces souhaits permet d'éviter des conflits plus tard, lorsque vous ne serez plus en mesure de parler pour vous-même.

• Vous devriez consulter un avocat le plus tôt possible. Les affaires personnelles doivent être réglées. Plus tard dans la maladie, il se peut que vous ne soyez pas en mesure de signer des papiers (comme la désignation d'un mandataire pour les soins de santé et la désignation d'une personne pour avoir une procuration sur vos affaires financières, juridiques et commerciales) ou même de communiquer vos souhaits.

Groupes de soutien et conseils

Vivre avec une maladie du motoneurone présente de nombreux nouveaux défis, tant pour la personne atteinte que pour sa famille et ses amis.

• Vous aurez naturellement de nombreuses inquiétudes concernant les handicaps liés à la maladie. Vous vous inquiétez de la façon dont votre famille va faire face aux exigences de vos soins. Vous vous demandez comment ils se débrouilleront lorsque vous ne serez plus en mesure de contribuer. Vous pouvez être angoissé par la perte d'autonomie et la mort.

• Vos proches se sentent également anxieux face aux incertitudes de l'avenir, aux questions concernant votre qualité de vie et votre besoin de soins physiques, et à la perspective de la mort. Ils se demandent comment ils vont s'occuper de vous pendant votre maladie. L'argent est presque toujours une préoccupation.

• Beaucoup de personnes dans cette situation se sentent anxieuses et déprimées, au moins parfois. Certaines personnes se sentent en colère et pleines de ressentiment ; d'autres se sentent impuissantes et vaincues.

Si vous êtes touché par une maladie du motoneurone, parler de vos sentiments et de vos préoccupations peut vous aider.

• Vos amis et les membres de votre famille peuvent vous apporter un grand soutien. Ils peuvent hésiter à offrir leur soutien jusqu'à ce qu'ils voient comment vous vous en sortez. N'attendez pas qu'ils abordent le sujet. Si vous souhaitez parler de vos préoccupations, faites-le leur savoir.

• Certaines personnes craignent de "charger" leurs proches, ou préfèrent parler de leurs préoccupations avec un professionnel plus neutre. Un travailleur social, un conseiller ou un membre du clergé peut être utile si vous souhaitez discuter de vos sentiments et de vos inquiétudes concernant la maladie du motoneurone. Votre prestataire de soins primaires ou votre neurologue devrait être en mesure de vous recommander quelqu'un.

Prendre soin de l'aidant

Les aidants familiaux jouent un rôle très important dans la prise en charge des personnes atteintes de cette pathologie. Si vous êtes un aidant, vous savez que prendre soin d'une personne atteinte de démence peut être très difficile.

• Elle affecte tous les aspects de votre vie, notamment les relations familiales, le travail, la situation financière, la vie sociale et la santé physique et mentale.

• Vous pouvez vous sentir incapable de faire face aux exigences de la prise en charge d'un parent dépendant et difficile.

• Outre la tristesse de voir l'état de votre proche, vous pouvez vous sentir frustré, accablé, plein de ressentiment et de colère. Ces sentiments peuvent à leur tour vous faire sentir coupable, honteux et anxieux. La dépression n'est pas rare.

Les différents aidants ont des seuils différents pour tolérer ces difficultés. Pour de nombreux aidants, le simple fait de " se défouler " ou de parler des frustrations liées à la prestation de soins peut être très utile. D'autres ont besoin de plus d'aide, mais peuvent se sentir mal à l'aise de la demander. Une chose est sûre, cependant : si l'aidant n'est pas soulagé, il peut s'épuiser, développer ses propres problèmes mentaux et physiques, et devenir incapable de continuer à s'occuper de son proche.

C'est pourquoi les groupes de soutien ont été inventés. Les groupes de soutien sont des groupes de personnes qui ont vécu les mêmes expériences difficiles et qui veulent s'aider et aider les autres en partageant des stratégies d'adaptation. Les professionnels de la santé mentale recommandent vivement aux familles touchées par une maladie grave de participer à des groupes de soutien. Les groupes de soutien servent à plusieurs fins différentes pour une personne qui vit le stress extrême d'être l'aidant d'une personne atteinte d'une maladie du motoneurone et de démence :

• Le groupe permet à la personne d'exprimer ses véritables sentiments dans une atmosphère d'acceptation et de non-jugement.

• Les expériences partagées par le groupe permettent à l'aidant de se sentir moins seul et isolé.

• Le groupe peut offrir des idées nouvelles pour faire face à des problèmes spécifiques.

• Le groupe peut présenter à l'aidant des ressources susceptibles de lui apporter un certain soulagement.

• Le groupe peut donner à l'aidant la force dont il a besoin pour demander de l'aide.

Les groupes de soutien se réunissent en personne, par téléphone ou sur Internet. Pour trouver un groupe de soutien qui vous convient, contactez les organisations mentionnées ci-dessous. Vous pouvez également demander à votre prestataire de soins de santé ou à votre thérapeute comportemental, ou encore aller sur Internet. Si vous n'avez pas accès à l'Internet, rendez-vous à la bibliothèque publique.

Pour plus d'informations sur les groupes de soutien, contactez les organismes suivants :

• Association SLA : (800) 782-4747 ou (818) 880-9007

• Fondation SLA Les Turner : (847) 679-3311

• Alliance des aidants familiaux : (800) 445-8106

Pour plus d'informations sur la SLA

Association SLA

1275 K Street NW, Suite 250 Washington, DC 20005 (202) 407-8580

www.alsa.org Fondation Les Turner ALS

5550 W. Touhy Avenue, Ste. 302 Skokie, IL 60077 (847) 679-3311

www.lesturnerals.org Project ALS 801 Riverside Drive, Ste. 6G New York, NY 10032

(855) 900-2ALS (2257) ou (212) 420-7382

https://www.projectals.org

Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (National Institute of Neurological Disorders and Stroke)

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NIH Neurological Institute P.O. Box 5801 Bethesda, MD 20824 (800) 352-9424 ou (301) 496-5751

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