La polyglobulie secondaire, également connue sous le nom d'érythrocytose secondaire ou d'érythrocytémie secondaire, est une maladie rare dans laquelle votre organisme produit une quantité excessive de globules rouges.
Cette surproduction de globules rouges épaissit votre sang. Ce sang épaissi ne peut pas passer facilement dans vos petits vaisseaux sanguins comme les capillaires. Cela augmente votre risque d'avoir un accident vasculaire cérébral. ?
Causes de la polyglobulie secondaire
La polyglobulie secondaire est causée par une autre affection de votre organisme, généralement la production excessive de l'hormone érythropoïétine, ou EPO. Cependant, la polyglobulie secondaire peut être génétique comme la polyglobulie primaire, mais elle n'est pas causée par une mutation dans les cellules de votre moelle osseuse.
Les causes les plus fréquentes de polyglobulie secondaire sont ?
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?l'apnée obstructive du sommeil
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Tabagisme ou maladies pulmonaires
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Syndrome d'obésité et d'hypoventilation
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Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC)
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Utilisation de diurétiques
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Utilisation de médicaments améliorant les performances, notamment l'EPO, la testostérone et les stéroïdes anabolisants.
Parmi les autres causes fréquentes, on peut citer : ?
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Une intoxication chronique au monoxyde de carbone ?
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Vous vivez à haute altitude ?
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Maladie rénale ou kystes ?
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Tumeurs du cerveau, du foie ou de l'utérus ?
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Maladie cardiaque chronique
Différences entre polyglobulie primaire et secondaire
La polycythémie primaire et la polycythémie secondaire sont similaires. Cependant, la première se déclenche à l'intérieur de la moelle osseuse (où se forment nos cellules sanguines), alors que la seconde se déclenche en dehors de la moelle osseuse. Néanmoins, dans les deux cas, la moelle osseuse normale est surstimulée et produit trop de globules rouges.
Le rôle des globules rouges est d'apporter de l'oxygène aux tissus de l'organisme. C'est pourquoi un facteur comme le tabagisme peut provoquer une polyglobulie secondaire, car il interfère avec l'apport d'oxygène.
Comme la polyglobulie primaire est génétique, votre médecin peut utiliser un test génétique qui recherche la mutation d'un gène qui affecte la moelle osseuse et les cellules sanguines, appelé JAK2. Ce test permet de distinguer la polyglobulie primaire de la polyglobulie secondaire car dans la plupart des cas de polyglobulie primaire, le test revient positif pour ce gène.
Symptômes de la polycythémie secondaire
Les patients atteints de polyglobulie secondaire peuvent présenter les symptômes suivants :
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Fatigue ?
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Des maux de tête ?
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Des étourdissements ?
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Vision floue
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Anorexie
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Faiblesse ?
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Diminution de l'acuité mentale ?
Les symptômes de la polyglobulie secondaire se produisent en raison de l'épaississement de votre sang après une surproduction de globules rouges ; dans certains cas, la surproduction s'accompagne d'une diminution du volume du plasma (la partie liquide du sang qui contient les composants, à l'exception des globules rouges). Certains patients peuvent ne présenter aucun symptôme.
Selon la cause sous-jacente (ce qui a provoqué la polycythémie secondaire), vos symptômes peuvent varier. Par exemple, il peut s'agir d'une cause respiratoire (liée à la respiration) ou cardiaque (liée au cœur) si l'on observe les symptômes de l'apnée du sommeil, comme la toux, la dyspnée, l'insomnie, le ronflement et la somnolence diurne.
Diagnostic de la polyglobulie secondaire
En fonction de vos symptômes, votre médecin peut vous recommander un examen médical de routine au cours duquel il détaillera vos antécédents médicaux, suivi d'un examen physique complet. ?
Le médecin vous interrogera sur le tabagisme, la perte de poids, la toux, les palpitations, la dyspnée, le ronflement et vos antécédents familiaux. Il vous demandera également si vous utilisez des stéroïdes anabolisants pour obtenir de la masse musculaire et si vous avez pris des médicaments sur ordonnance, actuellement ou dans le passé.
Votre médecin pourra mesurer votre taux d'oxygène dans le sang à l'aide d'un test de gaz du sang artériel (GSA) ou d'autres tests sanguins pour mesurer les taux d'EPO et de masse des globules rouges.
Votre médecin peut également prescrire des tests de diagnostic comme un électrocardiogramme, ou ECG, pour mesurer la fonction cardiaque, ainsi que des tests d'imagerie comme une radiographie, un scanner ou une échographie pour détecter une hypertrophie du cœur, du foie ou de la rate.
Traitement de la polyglobulie secondaire
Corriger ou éliminer la cause de la polyglobulie secondaire est l'objectif le plus important du traitement des anomalies liées au sang. Pour cela, les médecins peuvent avoir recours à la phlébotomie (saignée) ou au soulagement des symptômes.
La phlébotomie est utilisée pour réduire le nombre de globules rouges dans le plasma. En une seule séance, on peut faire sortir jusqu'à une pinte de sang, en fonction de votre état. Le soulagement des symptômes comprend la prise de médicaments tels que des antihistaminiques pour soulager les démangeaisons ou de l'aspirine pour apaiser la douleur et la sensation de brûlure associées à la maladie.
Il est frustrant d'apprendre que vous souffrez d'une maladie et que vous avez reçu un deuxième diagnostic, mais une fois que vous avez traité la cause sous-jacente, les symptômes disparaissent généralement. La plupart des pathologies sous-jacentes à la polyglobulie secondaire sont bien connues et disposent déjà de plusieurs options de traitement.
On demande généralement aux fumeurs atteints de cette affection d'arrêter de fumer et on leur propose un soutien approprié, une intervention psychologique et pharmacologique.
Les patients atteints du syndrome d'obésité-hypoventilation sont invités à perdre du poids en modifiant leur mode de vie, en suivant un traitement pharmacologique ou en ayant recours à la chirurgie bariatrique.
Les patients atteints de BPCO reçoivent une oxygénothérapie à faible débit pour corriger l'hypoxie liée à la polycythémie.
Les patients souffrant d'une hypoxémie chronique généralement causée par une maladie pulmonaire, un shunt intracardiaque droite-gauche, une transplantation rénale, une exposition prolongée à de hautes altitudes ou des syndromes d'hypoventilation développent souvent une polyglobulie secondaire. Elles peuvent être traitées par oxygénothérapie et phlébotomie.
L'érythrocytose tumorale, un type de polyglobulie secondaire, se produit en raison de tumeurs ou de kystes dans les reins, de tumeurs dans le foie, d'hémangioblastome cérébelleux (un type de tumeur cérébrale) ou de léiomyome utérin (une tumeur dans l'utérus). Cette affection peut être traitée par l'ablation de la lésion.
En général, la polyglobulie secondaire n'a pas d'incidence sur la durée de vie, à condition que l'affection sous-jacente soit traitée.
