La déficience en facteur VII est une maladie génétique rare. Elle se produit lorsque votre organisme ne peut pas produire suffisamment de facteur VII de coagulation, qui aide à la cicatrisation des plaies. Elle peut être héréditaire ou être causée par une maladie sous-jacente. La déficience en facteur VII peut entraîner des saignements excessifs à la suite d'une blessure ou d'une intervention chirurgicale.
Voici tout ce que vous devez savoir sur la déficience en facteur VII, ainsi que sur ses causes, ses symptômes et ses traitements.
Facteur VII de coagulation
?votre organisme produit 20 facteurs de coagulation différents. Il s'agit de protéines produites par votre organisme pour soigner les plaies comportant des caillots sanguins. ?
Le facteur VII, également appelé proconvertine, est un de ces facteurs de coagulation produit par le foie. Il nécessite de la vitamine K pour sa production. Avec d'autres facteurs de coagulation et cellules sanguines, il favorise la coagulation du sang sur le site d'une blessure. Il forme des caillots sanguins normaux et referme la plaie pour éviter la perte de sang. ?
Déficit en facteur VII
Lorsque votre organisme ne peut produire suffisamment de facteur VII ou que celui-ci ne fonctionne pas correctement, vous pouvez souffrir d'une déficience en facteur VII. Au cours de cette affection, votre organisme ne peut pas former de caillots sanguins, ce qui peut entraîner une plaie qui saigne trop... ?
La déficience en facteur VII a été étudiée pour la première fois par le Dr Alexander, c'est pourquoi elle est également connue sous le nom de maladie d'Alexanders. Elle est également connue sous le nom de déficit en proconvertine ou déficit en accélérateur de conversion de la prothrombine. Il s'agit d'une maladie génétique rare, ce qui signifie que vous pouvez hériter de cette maladie à la naissance. Elle peut également être causée par d'autres problèmes de santé sous-jacents. ?
Types et causes
?La déficience en facteur VII est une maladie très rare et on sait qu'elle ne touche qu'un individu sur 300 000 à 500 000. Il existe deux types de cette affection en fonction des causes : ?
Déficit héréditaire en facteur VII. La production de facteur VII dépend du gène FVII présent dans votre organisme. Si vos deux parents ont une mutation du gène FVII, vous pouvez hériter de deux copies du gène défectueux. C'est ce qu'on appelle la transmission autosomique récessive, qui peut entraîner une déficience congénitale ou héréditaire en facteur VII.
Ce type de déficience en facteur VII est présent dès la naissance. Mais les symptômes peuvent commencer à se manifester à tout âge. Une déficience sévère peut provoquer des symptômes chez les nourrissons.
Déficit acquis ou non héréditaire en facteur VII. Ce type de déficience en facteur VII n'est pas héréditaire mais est acquis après la naissance. Elle peut être due à des problèmes de santé sous-jacents qui empêchent le facteur VII de fonctionner correctement. Elle peut également être causée par des médicaments qui empêchent la coagulation du sang.
La déficience acquise en facteur VII est plus fréquente que la forme héréditaire. Les problèmes sous-jacents suivants peuvent causer une déficience acquise en facteur VII :
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Maladie hépatique grave
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Septicémie
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Troubles des cellules sanguines comme le myélome et l'anémie aplastique.
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Carence en vitamine K
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Médicaments tels que les antibiotiques et les anticoagulants
Symptômes
Les symptômes de la déficience en facteur VII peuvent varier en fonction de la gravité de la maladie. Voici ses symptômes les plus courants :
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Des hématomes fréquents ?
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Saignements dans les tissus mous et les muscles
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Saignement prolongé ou excessif à la suite de blessures ou de plaies chirurgicales.
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Saignements dans les espaces des articulations ?
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Du sang dans les urines ?
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Saignements de nez ?
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Saignement des gencives
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Saignements menstruels abondants ?
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Saignement dans le crâne
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Saignement dans l'intestin
Diagnostic
?La déficience en facteur VII peut être diagnostiquée en recherchant des antécédents familiaux de troubles de la coagulation. Elle peut être diagnostiquée lors de la recherche de maladies sous-jacentes. Votre médecin vérifiera également si vous présentez des symptômes tels que des saignements excessifs et un retard de coagulation du sang. ?
Les tests suivants peuvent être effectués pour vérifier la déficience en facteur VII :
1. Tests de coagulation. Des tests comme le temps de prothrombine et le temps de thromboplastine partielle activée permettent de déterminer le temps nécessaire à votre sang pour coaguler. Si votre temps de thromboplastine partielle activée est normal et que votre temps de prothrombine est plus long, il se peut que vous ayez une déficience en facteur VII ?
2. Dosage du facteur. Un test connu sous le nom de dosage du facteur VII peut aider à mesurer la quantité de facteur VII dans votre sang. Si vous avez de faibles taux de facteur VII, on peut alors diagnostiquer une déficience en facteur VII. ?
3. Diagnostic prénatal. Si vous avez des antécédents familiaux de troubles de la coagulation, le sang du cordon ombilical peut être testé lorsque vous êtes enceinte. Parfois, une analyse génétique est également effectuée pour confirmer l'affection. ?
Traitements
?Le déficit en facteur VII peut être traité à l'aide de ces agents de coagulation, qui favorisent la coagulation du sang et préviennent les saignements : ?
Le facteur VIIa recombinant. Il s'agit d'un traitement de substitution qui permet d'augmenter les niveaux de facteur VII dans votre organisme. Le facteur VIIa fabriqué en laboratoire ou recombinant est injecté en continu dans votre organisme afin de reconstituer ses niveaux dans votre sang. Novoseven est le médicament préféré pour le facteur VIIa recombinant qui aide à traiter la déficience en facteur VII, en particulier le type héréditaire.
Concentrés de complexe prothrombique. La prothrombine est le facteur de coagulation II, qui favorise la coagulation du sang. Elle est injectée dans votre sang avec d'autres facteurs de coagulation sous forme de concentrés de complexe prothrombique pour contrôler les saignements. Mais, les niveaux de facteurs de coagulation dans ces concentrés peuvent varier ?
Le plasma frais congelé et le cryoprécipité. Ils contiennent un mélange de plasma continuellement congelé et décongelé avec des facteurs de coagulation tels que le facteur VIII et le fibrinogène. Ils peuvent être injectés dans votre circulation sanguine pour favoriser la coagulation du sang et arrêter les saignements. Ce traitement est plus économique, mais il est moins efficace et peut entraîner une plus grande coagulation du sang.
Agents antifibrinolytiques. Les antifibrinolytiques comme l'acide aminocaproïque sont des agents qui favorisent la coagulation du sang. Ils sont utilisés pour traiter les troubles de la coagulation comme l'hémophilie. Ils sont également utilisés pour améliorer les symptômes et prévenir les saignements en cas de déficience en facteur VII. ?
Le traitement des maladies sous-jacentes à l'origine de la déficience en facteur VII est important. Des affections telles qu'une maladie du foie et une carence en vitamine K doivent être traitées de manière appropriée pour résoudre la déficience en facteur VII. ?
Si vous prenez des médicaments tels que des antibiotiques ou des anticoagulants, votre médecin peut les arrêter et vous prescrire des médicaments alternatifs ?
