Le syndrome thoracique aigu est l'un des problèmes les plus graves que peuvent rencontrer les personnes atteintes de drépanocytose. Si cela vous arrive, vous aurez besoin de soins médicaux immédiats, avant que votre vie ne soit en danger.
Les symptômes comprennent des douleurs thoraciques, de la fièvre et des problèmes respiratoires. Mais les médecins peuvent la traiter si elle est détectée à temps.
Si vous ne pouvez pas voir votre médecin tout de suite, allez aux urgences et :
Dites au personnel des urgences que vous avez la drépanocytose.
Demandez une radiographie pour qu'on puisse savoir rapidement si vous avez un syndrome thoracique aigu.
Causes
Bien qu'il n'existe pas d'affection unique à l'origine du syndrome thoracique aigu, une autre maladie peut le déclencher. Il peut s'agir d'une infection pulmonaire, comme une pneumonie, ou d'une embolie pulmonaire.
L'asthme est une des principales causes du syndrome thoracique aigu chez les enfants atteints de DICS. Aux États-Unis, la plupart des personnes atteintes de MCS sont afro-américaines. L'asthme est également fréquent chez les enfants afro-américains, touchant environ 15 à 20 % d'entre eux. L'association de ces deux pathologies peut être risquée.
Normalement, les globules rouges sont lisses, ronds et flexibles. Le SCD transforme certains d'entre eux en forme de croissant qui ressemble à une faucille. Parce qu'elles sont malsaines, les cellules falciformes meurent rapidement. Il reste donc moins de globules rouges sains. Les drépanocytes peuvent bloquer la circulation sanguine. L'un des problèmes que cela peut causer est une difficulté à respirer, ce qui peut conduire à un syndrome thoracique aigu.
Symptômes
Vous pouvez avoir une toux ou être essoufflé. Vous pourriez également avoir une forte respiration sifflante. Ces symptômes, bien que très inconfortables, peuvent ressembler à un rhume ou à un autre problème respiratoire.
Le syndrome thoracique aigu se manifeste chez environ un tiers des personnes atteintes de MCS. Si vous l'avez eu une fois, vous avez 80 % de chances de l'avoir à nouveau.
Comme les symptômes peuvent être causés par d'autres maladies, de nombreuses personnes ne consultent pas tout de suite un médecin. De plus, ces symptômes ne déclenchent pas toujours un signal d'alarme chez votre médecin, sauf s'il sait que vous êtes atteint de DICS.
Diagnostic
La plupart des personnes atteintes de ce problème se rendent à l'hôpital parce qu'elles ont des problèmes respiratoires. Votre médecin peut établir un diagnostic sur la base des symptômes, qui commencent généralement par des douleurs thoraciques fortes ou aiguës.
Vous passerez probablement une radiographie pulmonaire. Celle-ci permet généralement de repérer l'affection, car les personnes qui en sont atteintes ont souvent du liquide autour de leurs poumons.
Traitement
Comme le syndrome thoracique aigu peut mettre la vie en danger, vous devrez probablement rester à l'hôpital. Votre traitement dépendra de la cause et pourra inclure :
-
Oxygène
-
Transfusions sanguines
-
Médicaments pour traiter l'infection et ouvrir vos voies respiratoires.
Prévention
Si vous êtes adulte, votre médecin peut vous prescrire de l'hydroxyurée pour vous aider à réduire la douleur et le besoin de transfusions sanguines. Ce médicament peut également prévenir les épisodes de syndrome thoracique aigu.
Mais l'hydroxyurée ne convient pas à tout le monde. Les médecins ne la recommandent généralement que dans les cas graves de DICS. Si vous prenez ce médicament, votre médecin suivra de près votre état de santé. Il vous fera passer régulièrement des analyses de sang et ? il pourra être amené à ajuster votre dose pour prévenir les problèmes cardiaques, les infections et les crises d'épilepsie.
Si vous êtes atteint de DICS et que vous êtes actif, vous risquez d'avoir des problèmes respiratoires car vous n'utilisez pas la puissance de vos poumons autant que vous le devriez. Si vous passez la plupart de votre temps au lit ou si vous avez besoin d'un repos constant, votre médecin peut vous demander d'utiliser une bouteille de respiration pour prévenir le syndrome thoracique aigu. L'inspiration et l'expiration de la bouteille vous aident à dégager vos voies respiratoires et à réduire l'accumulation de liquide autour des poumons.
