Écrit par Ellen Greenlaw Par le médecin Archives
Les tumeurs carcinoïdes sont un type de cancer rare, à croissance lente, qui peut être guéri s'il est détecté tôt, mais qui est difficile à diagnostiquer.
La plupart des tumeurs carcinoïdes se développent dans l'intestin, notamment les intestins, l'appendice, le rectum, le côlon, l'estomac et le pancréas. Elles représentent environ un tiers de toutes les tumeurs de l'intestin grêle et près de 50 % de toutes les tumeurs malignes de l'intestin grêle. Cependant, ces tumeurs peuvent également se trouver dans les poumons, les ovaires et ailleurs.
Les tumeurs carcinoïdes sont un type de tumeur neuroendocrine, ce qui signifie qu'elles proviennent de cellules du système nerveux et endocrinien, et peuvent produire des hormones. Lorsqu'elles sécrètent un excès d'hormones telles que l'histamine et la sérotonine, elles peuvent provoquer des symptômes tels que des bouffées de chaleur, des crampes d'estomac et de la diarrhée. C'est ce qu'on appelle le syndrome carcinoïde.
Comme la plupart des autres types de cancer, les tumeurs carcinoïdes sont plus faciles à traiter lorsqu'elles sont détectées à un stade précoce. En fait, à un stade précoce, elles peuvent souvent être complètement guéries par la chirurgie. La plupart des tumeurs carcinoïdes se développent et se propagent très lentement. Mais comme ces tumeurs ne provoquent souvent aucun symptôme pendant de nombreuses années, leur détection précoce peut être délicate.
Signes et symptômes d'une tumeur carcinoïde
Lorsque les tumeurs carcinoïdes provoquent des symptômes, ceux-ci peuvent être vagues ou similaires aux symptômes d'autres pathologies.
Certaines tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales peuvent provoquer des symptômes tels que des douleurs abdominales, une constipation, des saignements ou des crampes. Les carcinoïdes pulmonaires peuvent provoquer une infection, une pneumonie ou une toux chronique.
Les tumeurs carcinoïdes peuvent également entraîner deux affections : Le syndrome carcinoïde et le syndrome de Cushing.
Les symptômes du syndrome carcinoïde comprennent la diarrhée, des rougeurs sur la peau, une respiration sifflante, un essoufflement, des crampes abdominales et des palpitations cardiaques.
Les symptômes du syndrome de Cushing peuvent inclure la prise de poids, la faiblesse musculaire, l'amincissement de la peau, l'augmentation de la pilosité faciale et corporelle, l'hyperglycémie et l'hypertension artérielle.
"Le plus grand obstacle au diagnostic des tumeurs carcinoïdes est de ne pas y penser", déclare Richard Warner, MD, professeur de médecine à la Mount Sinai School of Medicine et directeur médical de la Carcinoid Cancer Foundation. "Parce que les tumeurs carcinoïdes ne sont pas si courantes, les médecins peuvent ne pas y penser comme une possibilité lorsqu'ils voient ces symptômes."
Facteurs de risque des tumeurs carcinoïdes
Les chercheurs en apprennent encore sur les tumeurs carcinoïdes et leurs causes. Il existe quelques facteurs de risque connus pour les tumeurs carcinoïdes, et la plupart ne sont pas des facteurs que vous pouvez contrôler ou changer.
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Syndromes génétiques. Les personnes atteintes d'un syndrome génétique rare appelé néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1) présentent un risque plus élevé de certaines tumeurs, notamment les tumeurs carcinoïdes. Les personnes atteintes d'une maladie appelée neurofibromatose de type 1 ont également un risque plus élevé de développer des tumeurs carcinoïdes.
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Sexe . Les femmes peuvent avoir un risque légèrement plus élevé de développer des tumeurs carcinoïdes. Les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi.
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Race. Les tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales sont plus fréquentes chez les hommes et les femmes afro-américains que chez les Caucasiens. Mais les tumeurs carcinoïdes pulmonaires sont plus fréquentes chez les Caucasiens que chez les personnes d'autres races.
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Affections de l'estomac. Les personnes atteintes d'une maladie de l'estomac qui réduit la quantité d'acide dans l'estomac et endommage l'estomac ont un risque plus élevé de tumeurs carcinoïdes dans l'estomac.
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Le tabagisme. Les fumeurs peuvent être plus susceptibles de présenter certains types de tumeurs carcinoïdes pulmonaires. Une étude récente menée en Europe a également révélé que le tabagisme peut doubler le risque d'avoir une tumeur carcinoïde dans l'intestin grêle. Mais d'autres recherches sont nécessaires pour confirmer ces résultats.
Diagnostic des tumeurs carcinoïdes
Comme les tumeurs carcinoïdes se développent lentement, beaucoup sont détectées à un stade précoce, avant qu'elles aient eu l'occasion de former des métastases ou de provoquer des symptômes. Dans de nombreux cas, elles sont découvertes lors de tests ou d'examens de routine à la recherche d'autres problèmes.
"Ces tumeurs sont souvent découvertes par accident", explique James Yao, MD, professeur associé et vice-président du département d'oncologie du MD Anderson Cancer Center de l'Université du Texas à Houston. "Nous pouvons les découvrir lors d'une coloscopie ou d'une endoscopie de dépistage ou en raison de résultats anormaux lors d'un test de la fonction hépatique."
Parfois, les tumeurs sont découvertes parce qu'elles provoquent des symptômes. Si votre médecin suspecte une tumeur carcinoïde, il existe différents types de tests de diagnostic à utiliser.
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Tests sanguins et urinaires. Ces tests simples sont souvent une première étape dans le diagnostic du syndrome carcinoïde. Les médecins utilisent ces tests pour rechercher l'excès d'hormones et d'autres substances que les tumeurs carcinoïdes produisent.
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Tests d'imagerie. Les médecins peuvent utiliser des tests d'imagerie pour prendre des photos de l'intérieur de votre corps afin de localiser les tumeurs. Ces tests peuvent inclure une radiographie, un scanner, une IRM, un PET scan ou un octréoscan. L'octréoscan est particulièrement utile pour détecter les tumeurs carcinoïdes. Au cours de l'examen, une petite quantité de matériau radioactif et une substance de type hormone qui est attirée par les tumeurs carcinoïdes sont injectées dans la circulation sanguine. Quelques heures plus tard, une caméra spéciale recherche les éventuels "points chauds" où ces substances se sont accumulées.
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Endoscopie. Il s'agit d'un type de test qui utilise un long tube flexible avec une caméra ou un ultrason à son extrémité pour rechercher des tumeurs gastro-intestinales. En utilisant différents types d'endoscopie, les médecins peuvent voir presque toutes les zones du tube digestif, de l'œsophage au rectum.
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Biopsie. Une fois la tumeur trouvée, votre médecin peut prélever un petit morceau de tissu de la tumeur pour l'examiner au microscope. "Une biopsie est essentielle pour diagnostiquer la tumeur carcinoïde", déclare Warner. "Tant que vous n'avez pas examiné les cellules au microscope, vous ne savez pas avec certitude à quel type de tumeur vous avez affaire. Cela nous aide également à savoir à quel type de traitement la tumeur répondra le mieux."
Pronostic en cas de tumeurs carcinoïdes
Lorsque les tumeurs carcinoïdes sont détectées avant qu'elles ne se soient propagées, elles peuvent souvent être complètement retirées et guéries par la chirurgie. Une fois que les tumeurs se sont propagées à d'autres zones, d'autres types de traitements peuvent également être utilisés, seuls ou en association avec la chirurgie. Ces traitements peuvent inclure des médicaments, une chimiothérapie, une radiothérapie et une ablation, afin de détruire tout ou partie de la tumeur.
Quel que soit le moment où les tumeurs sont découvertes, le pronostic est d'autant meilleur que le traitement est commencé tôt. "Certains médecins pensaient qu'en raison de la lenteur de la croissance de ces tumeurs, il valait mieux attendre qu'elles causent des problèmes pour les traiter", explique le Dr Warner. "Mais nous savons maintenant que la chirurgie et les autres traitements sont beaucoup plus efficaces lorsqu'ils sont pratiqués tôt. Un traitement précoce et agressif des tumeurs carcinoïdes donne de bien meilleurs résultats pour les patients."
