Écrit par Gina Shaw Archives du médecin
Le cancer est probablement le mot que personne ne veut entendre. Si l'on vous a récemment diagnostiqué une tumeur stromale gastro-intestinale (GIST), un cancer relativement rare qui se développe dans le tube digestif, vous pouvez être effrayé, accablé et préoccupé par la suite des événements.
Le docteur s'est entretenu avec des experts qui ont partagé avec vous quelques faits à connaître si vous avez reçu un diagnostic de GIST. Il est important que les personnes diagnostiquées avec un GIST comprennent qu'il s'agit d'un type de cancer différent qui peut aller d'une croissance très lente -- dans la grande majorité des cas -- à une croissance agressive dans une minorité de cas, explique Nikhila Khushalani, MD, chef de section pour les tissus mous et les mélanomes au Roswell Park Cancer Institute à Buffalo, N.Y.
Qu'est-ce qu'un GIST ?
La plupart des cancers sont appelés carcinomes et se développent dans la peau ou dans la paroi des structures internes du corps comme l'estomac. Mais les GIST sont un peu différents : ils font partie d'un groupe de cancers appelés sarcomes. Ces cancers se développent dans les tissus conjonctifs ou de soutien de l'organisme, comme la graisse, les muscles ou les os.
Plus de la moitié des tumeurs GIST se trouvent dans l'estomac. Les GIST peuvent également se développer dans le duodénum et l'intestin grêle, l'œsophage, le rectum et le côlon.
Jusqu'à la fin des années 1990, les médecins ne comprenaient pas vraiment que les GIST étaient différents des autres types de cancers présents dans l'estomac et le système digestif. C'est alors qu'ils ont appris que les cellules des tumeurs fabriquent une protéine spécifique appelée KIT, et que 95 % des tumeurs GIST présentent des mutations ou des changements dans le gène qui fabrique la protéine KIT.
Comment les GIST sont-ils diagnostiqués ?
Les GIST sont un type de cancer plus difficile à diagnostiquer que les cancers plus courants comme le cancer du sein ou de la prostate. Bien qu'un médecin puisse soupçonner qu'un cancer particulier est un GIST en se basant sur son aspect sur un scanner, la seule façon d'en être sûr est de procéder à une pathologie - en étudiant les cellules tumorales en laboratoire.
Comme il s'agit d'un diagnostic complexe, il est très important que les GIST soient diagnostiqués et traités par une équipe multidisciplinaire qui a de l'expérience avec ce type de tumeur.
Comment traite-t-on les GIST ?
Les GIST sont devenus un cancer traitable. La chirurgie est le traitement principal des GIST si la maladie ne s'est pas propagée et est résécable. En fait, dans de nombreux cas, une fois que la tumeur initiale a été enlevée chirurgicalement, il se peut que vous n'ayez plus besoin du tout de traitement.
De nombreuses personnes sont guéries par une intervention chirurgicale assez simple, explique George Demetri, MD, professeur associé de médecine à la Harvard Medical School et directeur du Center for Sarcoma and Bone Oncology au Dana-Farber Cancer Institute et au Brigham and Women's Hospital à Boston. Dans plus de la moitié des cas, les GIST sont des tumeurs de petite taille, de bas grade, faciles à enlever par voie chirurgicale.
Une fois la tumeur enlevée chirurgicalement, elle sera examinée au microscope pour tenter de confirmer le diagnostic et pour rechercher certaines mutations dans la tumeur.
Il y a certains facteurs qui rendent les GIST plus susceptibles de récidiver :
Taille de la tumeur
. Plus la tumeur est grosse, plus elle est susceptible de récidiver après une intervention chirurgicale. Les GIST de petite taille peuvent également récidiver. La taille n'est donc qu'une variable de la récidive.
L'indice mitotique.
Il s'agit de la proportion de cellules qui fabriquent des copies d'elles-mêmes. Plus l'indice mitotique est élevé, plus le risque de récidive est important.
Localisation de la tumeur
. Les GIST qui se trouvent dans l'estomac sont moins susceptibles de récidiver par rapport à ceux qui se trouvent dans d'autres sites d'origine.
Sur la base de ces facteurs, le risque de récidive des GIST est classé comme faible, intermédiaire ou élevé.
Pour probablement sept patients sur dix dont les tumeurs peuvent être enlevées chirurgicalement, le rapport de pathologie nous dira qu'ils n'ont pas un grand risque que le cancer revienne - peut-être 10 % dans toute leur vie, dit Demetri.
Indépendamment du risque de récidive, toute personne ayant reçu un diagnostic de GIST doit être évaluée à des intervalles de 3 à 6 mois.
Un scanner de l'abdomen et du bassin doit également être réalisé tous les 3 à 6 mois. La TEP ne remplace pas la tomodensitométrie.
Avant cette année, l'imatinib (Gleevec) était utilisé comme thérapie adjuvante pour les GIST réséqués à haut risque. Le traitement était administré pendant un an. La survie globale a été améliorée grâce à ce traitement.
Une étude ultérieure a été réalisée en utilisant le Gleevec soit pendant trois ans, soit pendant un an. La durée de trois ans était supérieure à celle d'un an. La durée de trois ans pour l'imatinib adjuvant a été approuvée par la FDA, pour une utilisation de routine après la chirurgie pour les GIST à risque intermédiaire à élevé.
Il a été clairement démontré que le Gleevec peut réduire le risque de récidive des GIST, et chez les patients à haut risque, il améliore même leur taux de survie global, déclare le Dr Khushalani.
Pour les personnes porteuses de la mutation PDGFRA, le Gleevec n'est pas recommandé. La présence de cette mutation génétique entraîne une résistance à l'imatinib, mais aussi une réduction du risque de récidive des GIST.
Que se passe-t-il si le cancer s'est étendu ?
Dans 15 % des cas, les GIST ne peuvent pas être complètement retirés par la chirurgie. Dans ce cas, le Gleevec a été utilisé avant la chirurgie, pour tenter de réduire la tumeur et rendre la chirurgie possible. Cette thérapie, appelée thérapie néo-adjuvante, s'est avérée sûre et efficace et doit donc être utilisée au cas par cas. Toutefois, si la tumeur ne peut toujours pas être retirée par voie chirurgicale, l'imatinib doit être poursuivi après la chirurgie.
Selon la taille de la tumeur ou son emplacement, il se peut que nous ne soyons pas en mesure de tout enlever, du moins pas sans causer de réels dommages à la capacité fonctionnelle de la personne, explique M. Demetri. Par exemple, l'ablation d'une grosse tumeur à l'extrémité de l'estomac, là où il se jette dans le duodénum, pourrait endommager le système digestif au point de ne plus pouvoir manger ou éliminer les déchets normalement.
Chez un petit nombre de personnes qui reçoivent un diagnostic de GIST, la maladie a déjà atteint des métastases, c'est-à-dire qu'elle s'est propagée au-delà de la zone où elle a commencé dans le système digestif et dans d'autres endroits du corps.
Les GIST métastatiques sont des maladies qui se sont propagées en dehors du site d'origine de la tumeur primaire. Cette maladie ne peut pas être enlevée par voie chirurgicale. Dans ces cas, l'utilisation de l'imatinib est le traitement de choix. Les taux de réponse et de stabilité de la maladie sont d'environ 90 %. La survie à long terme (9 ans) est de 35%.
Entre 10 et 20 % des patients atteints de GIST ont une maladie qui s'est propagée dès le début, explique le Dr Demetri. C'est effrayant, mais la bonne nouvelle est que le Gleevec est très efficace pour contrôler les GIST métastatiques. Il est efficace chez environ neuf patients sur dix et permet de maîtriser la maladie pendant environ deux ans en moyenne. Mais environ 17 % de nos patients atteints de la maladie métastatique qui ont participé à l'essai initial du Gleevec pour traiter les GIST sont toujours en vie et prennent le médicament aujourd'hui, 12 ans plus tard, dit-il.
Pour les personnes dont le GIST progresse ou qui ne peuvent pas prendre l'imatinib, le médicament sunitinib (Sutent) peut être bénéfique. Avec ce médicament, les taux de réponse et de stabilité de la maladie sont supérieurs à 50 %, avec un taux de survie de plus de deux ans.
Le régorafénib (Stivarga) est utilisé pour traiter les patients dont les tumeurs ne peuvent être enlevées par chirurgie et qui ne répondent plus aux autres traitements contre les GIST.
D'autres médicaments tels que le sorafénib (Nexavar), le dasatinib (Sprycel) et le nilotinib (Tasigna) sont utilisés pour les GIST qui ont progressé sous imatinib et sunitinib.
Au milieu des années 1990, les médecins n'avaient pas grand-chose à offrir aux personnes atteintes de GIST, mais cela a changé. Aujourd'hui, nous disposons d'excellentes options thérapeutiques, et de nouvelles thérapies sont à l'étude dans le cadre d'essais cliniques, déclare Demetri. Nous avons fait d'énormes progrès au cours des dix dernières années dans le traitement des GIST, et il y a donc beaucoup d'espoir pour les patients.
Pour plus d'informations et pour entrer en contact avec d'autres personnes atteintes de GIST, visitez le site de GIST Support International : www.gistsupport.org.
