Les granulocytes sont des globules blancs qui contiennent des granules. Il en existe trois types : les neutrophiles, les basophiles et les éosinophiles. Ces granules contiennent des enzymes qui permettent à ces cellules de tuer les bactéries et autres organismes pathogènes. Les granulocytes se forment dans la moelle osseuse et constituent un élément essentiel de la défense immunitaire de l'organisme.
L'agranulocytose est une réduction du nombre de granulocytes dans le sang. Elle rend vulnérable aux infections et peut conduire à des maladies infectieuses fréquentes et dangereuses.
Parmi les granulocytes, les cellules les plus abondantes sont les neutrophiles. Ces cellules jouent un rôle important dans la défense contre les infections. L'agranulocytose est diagnostiquée en fonction du nombre de neutrophiles.
Qu'est-ce que l'agranulocytose ?
Les granulocytes sont un élément essentiel de la défense de votre organisme contre les infections. Ne pas en avoir suffisamment dans le sang vous expose à des risques d'infections. Dès que le nombre de globules blancs est inférieur à 500 par microlitre, le risque d'infections augmente de manière drastique. Les infections qui en résultent touchent souvent la peau, la bouche et la gorge, les poumons, le canal anal ou le vagin, mais d'autres organes peuvent également être concernés.
L'agranulocytose est une réduction importante des granulocytes dans le sang circulant. Il s'agit d'une forme plus grave de neutropénie, une affection caractérisée par un faible nombre de globules blancs. Les personnes de plus de 10 ans ayant moins de 1 800 globules blancs par microlitre de sang sont dites atteintes de neutropénie. Lorsque le nombre tombe en dessous de 500 par microlitre, il s'agit d'une agranulocytose.
Causes de l'agranulocytose
Les deux types d'agranulocytose sont congénitale et acquise. L'agranulocytose congénitale est causée par des troubles génétiques. L'agranulocytose génétique infantile, également appelée agranulocytose congénitale ou syndrome de Kostmann, affecte la façon dont la moelle osseuse produit les globules blancs. Les enfants atteints de cette maladie héréditaire rare ont fréquemment des fièvres, des infections et des problèmes osseux.
D'autres pathologies provoquant une agranulocytose dans l'enfance sont le syndrome de Shwachman-Diamond, la thrombocytopénie amegakaryocytaire congénitale, l'ataxie-pancytopénie, le syndrome de Dubowitz, la dysgénésie réticulaire et le syndrome de Seckel. Nombre de ces troubles nécessitent une greffe de moelle osseuse pour corriger l'agranulocytose.
L'agranulocytose acquise survient plus tard dans la vie et peut être causée par :
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Médicaments
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Infections
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Déficit en B12
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Carence en folates
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Dépendance à l'alcool
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Anorexie nerveuse.
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Maladies de la moelle osseuse
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Greffes de moelle osseuse
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Troubles auto-immuns tels que le lupus érythémateux systémique (LES) et la polyarthrite rhumatoïde.
Médicaments provoquant une agranulocytose
Les médicaments sont la cause la plus fréquente de l'agranulocytose acquise. De nombreux types de médicaments peuvent empêcher la moelle osseuse de fabriquer des granulocytes. D'autres provoquent une destruction accrue des granulocytes, appauvrissant ainsi leur nombre.
Certains médicaments ont une action de suppression de la moelle et provoquent une neutropénie ou une agranulocytose chez toutes les personnes qui les prennent. D'autres sont sans danger chez la plupart des personnes mais provoquent une dépression médullaire chez quelques personnes :
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Les médicaments qui agissent par le biais du système immunitaire. Ces médicaments créent des anticorps qui attaquent les granulocytes. Les antithyroïdiens, la quinidine et certains médicaments utilisés en chimiothérapie semblent provoquer une agranulocytose par ce mécanisme.
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Médicaments supprimant la moelle osseuse. Ces médicaments interfèrent avec la formation de colonies de granulocytes dans la moelle osseuse. Parmi les médicaments qui agissent ainsi, citons l'acide valproïque, la carbamazépine et les antibiotiques bêta-lactamines (comme l'amoxicilline).
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Médicaments détruisant les précurseurs des granulocytes, cellules spéciales qui arriveraient à maturité en granulocytes dans la moelle osseuse. Ces médicaments comprennent la phénytoïne, le méthotrexate, la cytarabine et la pyriméthamine.
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Les médicaments anticancéreux et les médicaments antipsychotiques. Ces médicaments provoquent souvent une agranulocytose, ce qui rend difficile le traitement de l'affection initiale.
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Les anti-inflammatoires tels que l'aminopyrine, la phénylbutazone et la salazopyrine.
Infections causant une agranulocytose
Plusieurs infections peuvent affecter la moelle osseuse et supprimer la production de globules blancs :
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Maladies virales : Virus de l'immunodéficience humaine (VIH), virus de l'hépatite, virus d'Epstein-Barr (EBV), herpèsvirus 6 humain, cytomégalovirus.
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Maladies bactériennes : Entérite à Shigella, fièvre typhoïde (Salmonella), brucellose, tularémie, tuberculose....
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Maladie rickettsienne : Fièvre boutonneuse des montagnes Rocheuses, rickettsialpox.
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Maladies parasitaires : Kala-azar (leishmania), paludisme (plasmodium).
Symptômes de l'agranulocytose
L'agranulocytose est souvent découverte lors d'une analyse de sang effectuée pour une autre raison. Elle ne présente souvent aucun symptôme propre mais vous rend sensible aux infections. Ces infections provoquent des symptômes tels que :
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Fièvre
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Frissons et tremblements
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Aphtes buccaux
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Maux de tête
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Transpiration
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Ganglions lymphatiques enflés
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Hypertrophie du foie ou de la rate
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Fatigue
Les infections peuvent évoluer rapidement vers la septicémie, un trouble dangereux caractérisé par une infection généralisée et une chute de la tension artérielle. L'organisme est incapable de lutter contre les organismes infectants, et les anomalies métaboliques sont généralisées. Le taux de mortalité est élevé.
L'agranulocytose est plus susceptible de provoquer une septicémie dangereuse chez les personnes de plus de 65 ans. Les personnes atteintes d'agranulocytose et d'autres problèmes de santé, comme une maladie rénale ou cardiaque, sont également plus susceptibles de souffrir de complications graves.
Traitement de l'agranulocytose
Le traitement de l'agranulocytose doit toujours commencer par une recherche diligente de la cause. L'élimination ou le traitement de la cause est crucial pour traiter cette condition dangereuse. L'agranulocytose causée par des médicaments s'inverse généralement 2 à 3 semaines après l'arrêt du médicament.
Le traitement des agranulocytes vise à :
Stimuler la production de globules blancs. Votre médecin peut vous traiter avec du filgrastim, un médicament utilisé pour traiter les neutropénies sévères et durables. Ce médicament stimule la formation et la prolifération des neutrophiles. D'autres agents essayés sont des facteurs de stimulation des colonies qui stimulent la production de granulocytes.
Traiter les infections éventuelles. Si vous avez une infection bactérienne à cause de l'agranulocytose, votre médecin vous prescrira des antibiotiques pour la soigner. Vous pouvez avoir besoin de médicaments antiviraux ou antifongiques si vous avez de telles infections. Votre médecin vous prescrira généralement des antibiotiques pendant 7 à 10 jours. Vous devrez peut-être prendre des antibiotiques à faible dose par voie orale pendant une période prolongée pour éviter les infections, mais cela peut entraîner des infections par des bactéries résistantes aux antibiotiques ou des organismes opportunistes comme le cytomégalovirus.
Les infections peuvent rapidement s'aggraver. Si vous avez une infection, votre médecin peut vous hospitaliser pour vous administrer un traitement intensif par injections intraveineuses.
Votre médecin peut conseiller une greffe de moelle osseuse si l'agranulocytose persiste. Vous recevrez de la moelle osseuse d'un donneur compatible afin de pouvoir produire des globules blancs.
Précautions à prendre en cas d'agranulocytose
Si vous êtes atteint d'agranulocytose, vous avez un risque élevé de contracter toute infection à laquelle vous êtes exposé. Les infections sont la principale complication de ce trouble, et leur apparition dépend de sa durée et de sa gravité. Les personnes dont le nombre de neutrophiles reste inférieur à 100 par microlitre pendant plus de 3 ou 4 semaines ont une incidence d'infection de presque 100 %.
Certaines précautions peuvent cependant vous aider à rester en sécurité :
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Ne mangez que des aliments bien cuits. Évitez les salades, les sauces et les aliments insuffisamment cuits ou crus comme la viande, les crustacés et les œufs.
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Conservez et préparez les aliments avec soin.
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Évitez de vous rendre dans des endroits très fréquentés.
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Ne mangez que des fruits et des légumes qui peuvent être soigneusement lavés ou épluchés.
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Évitez de travailler avec la terre et les animaux.
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Se laver les mains fréquemment et maintenir une bonne hygiène personnelle.
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Utilisez un rasoir électrique plutôt que des rasoirs.
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Ne vous baignez pas dans les étangs et les rivières et évitez les jacuzzis partagés.
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Évitez les contacts étroits avec les personnes malades.
L'agranulocytose est une maladie dangereuse et peut provoquer des infections graves, potentiellement mortelles. Votre médecin essaiera d'en trouver la cause, mais de nombreuses causes d'agranulocytose sont réversibles.
Faites attention aux signes de l'agranulocytose si vous savez que vous avez une maladie qui y est associée. Votre médecin vous mettra en garde avant de vous prescrire tout médicament connu pour provoquer une agranulocytose.
Si vous êtes atteint de cette maladie, il est vital de traiter les infections à un stade précoce pour éviter qu'elles ne deviennent incontrôlables. La vigilance à l'égard des signes d'infection et une action rapide peuvent vous éviter des complications et des situations mettant votre vie en danger.
