Le syndrome de la gloire du matin (SGM) est une anomalie congénitale qui affecte le nerf optique et entraîne une mauvaise vue. Le syndrome porte le nom de la fleur de l'aurore, car les caractéristiques de cette anomalie ressemblent à celles de la fleur.
Le syndrome de la gloire du matin est relativement rare, puisqu'il ne touche que 2,6 personnes sur 100 000. La plupart des personnes atteintes du syndrome de la gloire du matin ne présentent des symptômes que dans un seul œil.
Qu'est-ce que le syndrome de Morning Glory ?
Le syndrome de morning glory, également appelé anomalie du disque de morning glory (MGDA), est une anomalie congénitale du nerf optique qui affecte la vision. Il se caractérise par une cavité élargie en forme d'entonnoir du disque optique, l'endroit de l'œil où le nerf optique se connecte à la rétine. La papille optique affectée est plus grande et possède un centre blanc, qui ressemble à une pupille blanche. Le nombre de vaisseaux sanguins dans l'œil augmente, s'incurvant à partir du disque élargi et s'étalant comme des pétales de fleurs.
Le terme "syndrome de l'aube" a été inventé en 1970 par le docteur Peter Kindler pour décrire cette anomalie. L'augmentation des vaisseaux sanguins entourant la papille optique et le nerf optique malformés ressemble aux pétales de la fleur de l'aurore. La plupart des cas signalés de syndrome de l'aubépine sont unilatéraux et ne touchent qu'un seul œil. Les cas de syndrome de morning glory ne sont généralement pas liés à la génétique familiale et sont plus fréquents chez les femmes.
Quels sont les symptômes du syndrome de Morning Glory ?
L'anomalie du disque de Morning glory peut survenir seule ou avec d'autres symptômes et associations liés ou non à l'œil. Le symptôme le plus courant lié à l'œil est une mauvaise vision dans l'œil affecté. La netteté de la vision peut varier de 20/20 à très mauvaise à 20/200, ce qui constitue une cécité légale. Les personnes atteintes du syndrome de l'aube présentent souvent des anomalies du champ visuel, comme de grandes taches aveugles. Parmi les autres anomalies oculaires, on peut citer le strabisme (croisement des yeux) ou l'amblyopie (paresseux).
Les associations non oculaires peuvent inclure des troubles du cerveau, notamment l'hypoplasie des artères cérébrales et la maladie de Moyamoya. L'hypoplasie se produit lorsque les cellules ne se développent pas normalement, ce qui a pour conséquence qu'un organe ou une partie du corps est plus petit que la taille normale.
La maladie de Moyamoya est un trouble cérébral causé par l'obstruction des artères. Le nom "moyamoya", qui signifie "bouffée de fumée" en japonais, décrit les petits vaisseaux emmêlés qui bloquent les vaisseaux sanguins.
Les personnes dont les symptômes ne sont pas entièrement liés aux yeux présentent généralement des anomalies physiques telles qu'une tête large, une arête nasale déprimée et des défauts au niveau de la lèvre médiane et supérieure.
Parmi les autres associations signalées du syndrome de morning glory figure le syndrome PHACE. Il s'agit d'un trouble rare caractérisé par diverses anomalies survenant ensemble et affectant plusieurs parties du corps.
Quelles sont les causes du syndrome de Morning Glory ?
L'anomalie du disque de gloire du matin semble être causée par le fait que le nerf optique ne se forme pas complètement au cours du développement du bébé. Le problème le plus grave est le décollement de la rétine du syndrome de Morning glory, qui se produit lorsque la couche de tissu à l'arrière de l'œil se détache du tissu qui l'entoure. Il survient chez environ 26 % à 38 % des personnes atteintes du syndrome de l'aube.
Comment le syndrome de Morning Glory est-il diagnostiqué ?
Le syndrome de Morning glory est couramment associé à d'autres anomalies et est généralement diagnostiqué sur la base des signes et des symptômes. Les complications associées rendent difficile l'obtention d'un diagnostic clair. Le syndrome de Morning glory est parfois diagnostiqué à tort comme un colobome du nerf optique en raison de leurs similitudes. Dans les deux cas, le nerf optique ne se forme pas complètement au cours du développement.
Des études récentes ont utilisé l'imagerie par résonance magnétique (IRM) pour diagnostiquer avec plus de précision le syndrome de Morning glory. L'imagerie par résonance magnétique peut fournir des informations plus complètes sur la formation des yeux que les inspections pures. Les résultats des études montrent que l'imagerie peut apporter une valeur ajoutée de plusieurs façons, notamment en améliorant les diagnostics et en découvrant d'autres complications de santé.
Quelles sont les options de traitement du syndrome de Morning Glory ?
La thérapie occlusive est couramment utilisée comme option de traitement pour les personnes atteintes du syndrome de la gloire du matin. Cette méthode de traitement permet de réajuster l'œil affecté en couvrant l'œil sain pour en restreindre l'utilisation. La thérapie occlusive est particulièrement efficace lorsqu'elle est utilisée pour traiter le syndrome de l'aube associé à un œil paresseux. Ces cas nécessitent un traitement précoce et un suivi régulier pour augmenter la probabilité d'une amélioration de la vision.
L'efficacité de la thérapie occlusive dépend fortement de l'âge de la personne atteinte du syndrome de l'œil paresseux et des complications associées. Des personnes n'ayant qu'un seul œil affecté ou présentant des anomalies structurelles sévères du nerf optique ont bénéficié d'une thérapie occlusive lorsque le traitement a été effectué précocement.
Cependant, le syndrome de l'aubaine ne peut généralement pas être guéri. Outre une mauvaise vision, les personnes atteintes du syndrome de l'aube sont plus susceptibles de présenter des symptômes tels que le décollement de la rétine, l'amblyopie et le strabisme. La chirurgie de réalignement de l'œil et le traitement de l'amblyopie peuvent aider à améliorer la vision, mais il est rare de constater d'énormes améliorations.
Le traitement du syndrome de morning glory et des anomalies associées nécessite une approche interdisciplinaire car de multiples systèmes de l'organisme sont touchés. La plupart du temps, cette approche interdisciplinaire comprend la neurochirurgie (chirurgie du système nerveux), la radiologie interventionnelle (une façon de diagnostiquer et de traiter les cancers), l'oto-rhino-laryngologie (l'étude des maladies de l'oreille et de la gorge) et la dentisterie.
Les personnes chez qui le syndrome de l'aube a été diagnostiqué lors d'un examen de routine peuvent bénéficier d'une imagerie et de tests supplémentaires afin de déterminer s'il existe des complications associées. Des sous-spécialistes spécifiques peuvent alors être consultés pour déterminer la meilleure voie de traitement.
À emporter
L'anomalie du disque de Morning glory, plus communément appelée syndrome de Morning glory, est une anomalie congénitale affectant le nerf optique qui entraîne une mauvaise vision. Le syndrome de morning glory peut être associé à des anomalies qui ne sont pas toujours liées aux yeux. Les complications oculaires comprennent le décollement de la rétine, le strabisme ou l'œil paresseux. Les associations non oculaires comprennent des troubles cérébraux, tels qu'un manque de croissance des cellules cérébrales ou un blocage dans le cerveau causé par des vaisseaux sanguins.
Un diagnostic précoce du syndrome de l'aubaine augmente la probabilité que le traitement améliore la vision. La thérapie occlusive est une option thérapeutique courante pour le syndrome de l'aubépine. Les complications connexes peuvent nécessiter une approche interdisciplinaire pour accroître l'efficacité du traitement.
