Le syndrome du ventre de pruneau a peut-être un nom amusant, mais il peut avoir de graves conséquences sur la santé.
Qu'est-ce que le syndrome du ventre de pruneau ?
Le syndrome du ventre prune, également appelé syndrome d'Eagle-Barrett, est une anomalie congénitale très rare. Il est également connu sous le nom de syndrome de la triade car il présente trois caractéristiques essentielles :
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Muscles abdominaux (estomac) absents ou très faibles.
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Un ou deux testicules non descendus
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Une vessie anormalement grande et les problèmes qui en résultent au niveau des reins et du système urinaire.
Le problème le plus important dans les cas de syndrome du ventre pruneau est que de nombreux enfants sont incapables de vider complètement leur vessie. Cela peut entraîner des problèmes importants au niveau de la vessie, des reins et des uretères, les tubes qui relient les reins et la vessie.
Les malformations des voies urinaires sont fréquentes chez les enfants atteints du syndrome du ventre plat. Elles provoquent :
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Un élargissement anormal des uretères.
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Accumulation d'urine dans les uretères et les reins.
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Refoulement de l'urine dans les uretères
D'autres anomalies congénitales accompagnent souvent le syndrome du ventre prune. Il peut s'agir de défauts au niveau des poumons, du cœur, des intestins et du système squelettique. Des anomalies au niveau des organes génitaux externes peuvent survenir chez les filles, mais le syndrome du ventre pruneau touche principalement les garçons.
Causes du syndrome du ventre prune
Il n'existe actuellement aucune cause connue du syndrome du ventre pruneau. Cependant, il existe quelques théories sur la façon dont il se développe.
Selon l'une d'elles, pendant le développement du bébé, une sorte de blocage se produit dans la vessie ou l'urètre. L'urètre est le tube qui conduit l'urine de la vessie vers l'extérieur du corps. En cas de blocage, l'urine ne peut pas sortir du corps et s'accumule, ce qui entraîne une hypertrophie de la vessie, des uretères et des reins. Si la vessie devient trop grande, cela peut entraîner une perte des muscles abdominaux ou empêcher la descente des testicules.
Une autre théorie est que les muscles abdominaux ne se développent pas complètement, ce qui entraîne des difficultés à uriner et provoque des gonflements et des infections.
Une troisième théorie est que le sous-développement des muscles et les problèmes urinaires sont le résultat d'une cause commune, actuellement inconnue, comme une anomalie du système nerveux.
Il y a eu quelques cas de frères et sœurs nés avec le syndrome du ventre prune, ce qui a conduit les chercheurs à se demander s'il existe une composante génétique.
Symptômes du syndrome du ventre pruneau
Les symptômes courants du syndrome du ventre pruneau sont les suivants :
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Un abdomen ridé
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Un renflement au-dessus des os pubiens causé par la vessie.
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Contour visible des intestins
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Organes des voies urinaires faciles à palper.
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Trouble de la force centrale entraînant des difficultés à s'asseoir ou à marcher.
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Infections urinaires récurrentes
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Absence de testicules dans le scrotum
Les symptômes et leur gravité peuvent varier d'un enfant à l'autre, mais une hypertrophie de la vessie est presque toujours présente. Le pied bot, une affection dans laquelle le pied du bébé est tordu à la naissance, est fréquent chez les enfants atteints du syndrome du ventre pruneau.
Les experts ont également découvert des liens entre le syndrome du ventre mou et le spina bifida. Le spina bifida est une anomalie congénitale qui empêche la moelle épinière de se développer correctement.
Diagnostic du syndrome du ventre pruneau
Votre médecin peut être en mesure d'identifier le syndrome du ventre pruneau lors d'une échographie prénatale ou lors du premier examen de votre nouveau-né. Le médecin effectuera probablement certains tests pour vérifier le diagnostic et voir toute l'étendue de l'affection. Ces tests peuvent inclure :
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Une échographie, notamment une échographie rénale.
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Des radiographies, y compris un pyélogramme intraveineux (PIV) et un cysto-uréthrogramme mictionnel (VCUG), qui utilisent tous deux un colorant pour mettre en évidence les problèmes des voies urinaires.
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Des analyses de sang pour déterminer le bon fonctionnement des reins de votre enfant.
Traitement du syndrome de la bedaine prune
Comme il existe de nombreux symptômes différents du syndrome du ventre pruneau et des degrés de gravité variables, il existe une gamme d'options de traitement qu'un médecin peut employer pour aider à traiter cette maladie.
Les enfants atteints du syndrome du ventre mou peuvent avoir besoin d'une intervention chirurgicale. Les interventions chirurgicales courantes pour le syndrome du ventre de pruneau comprennent :
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Vésicostomie. Une vésicostomie est une procédure dans laquelle le chirurgien coupe à travers l'abdomen pour créer une petite ouverture dans la vessie. Cela aide l'enfant à vider sa vessie.
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Orchiopexie. Une orchiopexie est une intervention chirurgicale visant à aider les testicules à descendre dans le scrotum.
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Cystoplastie. Une cystoplastie est un autre terme pour désigner une reconstruction de la vessie.
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Augmentation du détrusor. L'augmentation du détrusor est une chirurgie utilisée pour augmenter les muscles de la vessie, souvent en utilisant une greffe de muscles de la hanche.
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Élargissement de l'urètre. Une intervention chirurgicale visant à élargir l'urètre permet d'éviter l'obstruction.
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Transplantation rénale. Bien que rare, il est parfois nécessaire pour les enfants atteints du syndrome du ventre prune de recevoir une greffe de rein.
Pronostic du syndrome de Prune Belly
Le pronostic du syndrome du ventre prune est différent pour chaque enfant. Le pronostic dépend de l'étendue de l'affection, de l'âge de votre enfant et de son état de santé général.
Certains bébés atteints du syndrome du ventre gonflé peuvent être mort-nés. D'autres bébés nés avec ce syndrome peuvent ne pas vivre plus de quelques mois après la naissance.
Même avec un traitement, certains enfants peuvent développer une insuffisance rénale. L'insuffisance rénale est décrite comme la perte de 85 à 90 % de la fonction rénale, ce qui signifie que le rein ne fonctionne pas suffisamment bien pour vous maintenir en vie.
Vos reins sont des organes très importants dans votre corps. Ils sont responsables de :
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Se débarrasser des déchets de votre corps, de toutes les toxines et du surplus d'eau.
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Aide à contrôler votre tension artérielle
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Aider votre organisme à produire des globules rouges
L'insuffisance rénale se produit souvent lentement et finit par entraîner l'accumulation de déchets et d'un excès de liquide dans votre corps. Cela peut vous rendre extrêmement malade. Les autres symptômes de l'insuffisance rénale sont :
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Fatigue
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Troubles du sommeil
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Faiblesse
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Démangeaisons
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Mauvais appétit
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Perte de poids
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Crampes musculaires
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Pieds ou chevilles gonflés
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Faible taux de globules rouges (anémie)
Les seuls moyens de guérir l'insuffisance rénale sont la dialyse ou la transplantation rénale. La dialyse est un processus qui aide votre rein à éliminer les déchets et les liquides en excès dans votre corps. À la suite d'une transplantation rénale, votre enfant recevra le rein d'un donneur pour remplacer son rein défaillant.
Que faire si vous soupçonnez le syndrome du ventre pruneau chez votre enfant ?
Le syndrome du ventre prune est difficile à manquer, car il présente généralement des symptômes évidents. Il est peu probable que votre médecin passe à côté. Cependant, si vous êtes dans une situation où vous n'avez pas accès à des soins médicaux pendant votre grossesse ou votre accouchement, ou si vous remarquez des symptômes qui étaient suffisamment légers pour ne pas être remarqués au départ, appelez immédiatement le médecin. Certains cas de syndrome du ventre pruneau peuvent entraîner la mort du nouveau-né, mais une intervention précoce peut permettre d'obtenir de meilleurs résultats.
