L'érythromélalgie est une maladie rare qui provoque des sensations intermittentes de brûlure et de rougeur. Elle se manifeste principalement sur les pieds. Dans de rares cas, elle peut également toucher les mains, les bras, les jambes, le visage et les oreilles.
L'érythromélalgie peut survenir à tout âge. Certains patients en sont atteints dès l'enfance, mais d'autres n'ont reçu un diagnostic qu'à l'âge adulte.
Causes de l'érythromélalgie
Il existe quelques types et sous-types d'érythromélalgie, chacun ayant ses propres causes. Ces types comprennent :
L'érythromélalgie primaire
L'érythromélalgie primaire survient de manière isolée, sans aucune maladie sous-jacente. Il existe deux types primaires :
-
Idiopathique : La forme la plus courante d'érythromélalgie. Elle survient sans cause connue.
-
Héritée : Un gène défectueux est transmis de parent à enfant.
Érythromélalgie secondaire
L'érythromélalgie secondaire résulte d'une affection sous-jacente liée à des troubles neurologiques, sanguins ou immunologiques. Ces affections comprennent :
-
Le lupus, la sclérose en plaques et d'autres troubles auto-immuns.
-
Thrombocytémie essentielle - une maladie du sang qui fait que votre corps développe trop de plaquettes.
-
Polycythemia vera - un type de cancer du sang.
-
Phénomène de Raynaud - une affection qui affecte certaines parties du corps, les rendant insensibles et leur donnant des couleurs différentes.
-
Thrombocytopénie - une condition dans laquelle le nombre de plaquettes dans votre sang est inférieur à ce qu'il devrait être.
-
Neuropathie - nerfs endommagés ou défectueux entraînant une faiblesse musculaire, des engourdissements, des picotements et des douleurs dans les zones touchées.
Symptômes de l'érythromélalgie
Les principaux symptômes de l'érythromélalgie sont une température cutanée élevée, une douleur qui peut être de nature légère à sévère et une rougeur de la peau.
D'autres symptômes peuvent également être présents. Ces symptômes comprennent :
-
Démangeaisons
-
Peau qui semble froide entre les poussées
-
Transpiration excessive
-
Gonflement
-
Peau tachetée et sensible
-
Sensations de picotements
Les symptômes peuvent se présenter d'un seul côté de votre corps ou des deux côtés et leur gravité peut aller de légère à sévère.
Causes des poussées
L'érythromélalgie se manifeste par épisodes, et certains facteurs peuvent provoquer un épisode, ou une poussée. Ces poussées sont associées à une température corporelle élevée. Les facteurs qui contribuent à une température corporelle élevée comprennent :
-
Boire de la caféine
-
Se déshydrater
-
Consommation d'alcool
-
Consommation d'aliments épicés
-
Entraînements de haute intensité
-
Situations stressantes
-
Un environnement chaleureux
Diagnostic de l'érythromélalgie
Il n'existe pas de tests ou d'outils de diagnostic spécifiques à l'érythromélalgie. Au lieu de cela, votre médecin examinera vos symptômes et observera toute poussée active. Si aucune poussée active n'est présente, une preuve photographique peut être nécessaire. D'autres tests peuvent être effectués pour s'assurer qu'aucune autre affection médicale n'est à l'origine de vos symptômes. Ces tests comprennent :
-
des analyses de sang
-
Tests génétiques
-
Thermographie
-
Tests d'imagerie tels que les radiographies
Malheureusement, l'érythromélalgie peut être difficile à diagnostiquer. Sa nature épisodique entraîne souvent des retards dans la réception d'un diagnostic approprié. Comme les symptômes peuvent se manifester plus tard dans la journée, certains médecins recommandent de prendre des photos des zones touchées lors des poussées après les heures d'ouverture. Les patients peuvent également demander un rendez-vous plus tard dans la journée, si possible, pour être évalués par leur médecin.
Parfois, les médecins peuvent demander aux patients de faire des exercices ou de s'immerger dans de l'eau chaude pendant 30 minutes maximum pour provoquer une poussée.
Pronostic de l'érythromélalgie
L'érythromélalgie est rarement mortelle. Néanmoins, ce trouble peut affecter la qualité de votre vie pendant les poussées. La plupart des patients ont une vie longue et bien remplie et sont capables de travailler, de voyager et de pratiquer des loisirs.
Parfois, cependant, le traitement de l'érythromélalgie échoue, et la maladie peut rendre difficile la réalisation de vos activités quotidiennes.
Traitement de l'érythromélalgie
Il existe de nombreux traitements de l'érythromélalgie, mais ils dépendent de la cause.
Pour les personnes souffrant d'érythromélalgie secondaire, il peut être utile de traiter la maladie sous-jacente à l'origine de l'érythromélalgie.
Pour les patients souffrant d'érythromélalgie primaire, des médicaments sont généralement prescrits. Ces médicaments sont généralement oraux et peuvent réussir à soulager les symptômes associés à l'érythromélalgie.
Ces médicaments comprennent :
-
Gabapentine, carbamazépine et autres anticonvulsivants.
-
Amitriptyline, venlafaxine et autres antidépresseurs.
-
Cétirizine, diphénhydramine et autres antihistaminiques.
-
Aspirine
-
Certains médicaments pour la pression artérielle
-
Les analgésiques prescrits sur ordonnance
Les autres méthodes de traitement comprennent :
-
Injections de lidocaïne reçues via une veine située dans votre bras.
-
Magnésium, acide alpha-lipoïque et autres compléments alimentaires.
-
Thérapies de gestion de la douleur
-
Médicaments tropicaux sous forme de crèmes.
Il existe également certaines options de traitement non médical que vous pouvez pratiquer chez vous. Il s'agit notamment de :
-
Surélever la zone affectée
-
Permettre à la zone affectée de se reposer dans un endroit frais.
-
Utiliser un ventilateur pour se rafraîchir
-
Envelopper les packs de gel de premiers soins dans une serviette et les appliquer sur votre peau affectée.
Certains patients peuvent vouloir tremper les zones douloureuses et rouges dans de l'eau glacée ou appuyer une compresse glacée sur la zone affectée. Cela peut toutefois entraîner une aggravation des symptômes de l'érythromélalgie. En outre, l'exposition de votre peau à des conditions glacées peut vous exposer à certains problèmes cutanés tels que des plaies non cicatrisées et des nécroses.
Prévention de l'érythromélalgie
L'érythromélalgie n'est pas une maladie que l'on peut prévenir. Néanmoins, des tests génétiques peuvent être effectués sur les personnes ayant des antécédents familiaux d'érythromélalgie pour découvrir s'il y a ou non une chance que votre enfant à naître se retrouve avec cette maladie.
Comment prévenir les poussées et gérer les symptômes ?
Bien que l'érythromélalgie ne soit pas entièrement évitable, il existe des moyens d'éviter les poussées aussi fréquentes et d'être plus à l'aise lorsqu'elles se produisent.
Si vous souhaitez prévenir les poussées, pensez aux points suivants :
-
Évitez certains aliments et boissons : Les boissons caféinées et les aliments épicés peuvent augmenter la température de votre corps, déclenchant ainsi un épisode d'érythromélalgie. Éviter ces boissons et ces aliments peut aider à prévenir ces épisodes et à empêcher les symptômes de s'aggraver.
-
Adaptez vos exercices : Les entraînements intenses peuvent également provoquer une augmentation de la température corporelle. Si vous prévoyez de faire de l'exercice, choisissez des activités douces comme la natation et le yoga.
-
Restez dans des conditions fraîches : Il est important, en cas d'érythromélalgie, de rester dans les conditions les plus fraîches possibles. Si vous prévoyez de participer à des activités en plein air, visez à le faire dans les heures du matin, avant que la température n'augmente.
-
Soyez prudent lors des bains : pour éviter les blessures de la peau, préférez les douches aux bains. De plus, utilisez de l'eau tiède et ouvrez une fenêtre pour vous aider à rester au frais.
-
Soyez prêt : Les poussées se produisent le plus souvent le soir et la nuit et peuvent affecter vos tâches nocturnes et votre horaire de sommeil. Au lieu d'attendre la fin de la journée pour effectuer des tâches importantes, effectuez-les le matin et en début d'après-midi. De plus, vous pouvez faire une sieste, si possible, pendant la journée.
-
Pratiquez l'organisation avant de dormir : Organisez les éléments essentiels avant de vous coucher. Garder un ventilateur ou un climatiseur portable à côté de votre lit peut vous aider à rester au frais. Vous pouvez également utiliser les draps de lit les plus légers possibles. Vous pouvez également choisir de ne pas utiliser du tout de draps de dessus pour atténuer les symptômes.
Il est également important de prendre soin de votre santé mentale lorsque vous êtes confronté à l'érythromélalgie. Comme il s'agit d'une maladie rare, il est difficile pour la plupart des gens de comprendre ce que vous vivez. Vous pouvez donc finir par vous sentir isolé. Pour vous aider à ne pas vous sentir si seul, vous pouvez essayer de rejoindre des groupes de soutien en ligne sur l'érythromélalgie pour partager votre histoire et entendre celle des autres.
