La calciphylaxie est une maladie rare qui touche principalement les personnes souffrant d'insuffisance rénale. Si vous êtes atteint de cette maladie, votre organisme crée des dépôts de calcium dans vos vaisseaux sanguins. Ces dépôts bloquent la circulation sanguine dans certaines parties de votre corps, ce qui peut avoir des effets graves.
En apparence, cette maladie peut affecter la fonction et l'apparence de votre peau. La calciphylaxie peut être caractérisée par de grandes marques violettes en forme de toile sur la peau. Un autre signe courant est l'apparition de grandes plaies brunes et croûteuses.
Mais la calciphylaxie peut aussi affecter le fonctionnement de vos organes internes.
Symptômes de la calciphylaxie
Les symptômes de la calciphylaxie sont distinctifs. La plupart des patients souffrant de cette maladie présentent ces symptômes :
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Une douleur extrême. Les patients peuvent se plaindre de douleurs dans la peau avant qu'il n'y ait des signes visibles de calciphylaxie. C'est l'un des premiers symptômes que la plupart des personnes ressentiront.
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Des marques cutanées violettes ou rouges. Ces marques formeront généralement un motif en forme de toile ou de filet sur la peau et seront très douloureuses. Dans les premiers stades, elles seront violettes ou rouges. Plus tard, elles peuvent devenir brunes ou noires. La texture de la peau peut également changer en devenant dure et coriace ou boursouflée.
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Des plaies qui ne guérissent pas. Les sites des cloques vont se transformer en lésions sur la peau. Ces lésions développent des croûtes noires ou brunes qui sont extrêmement douloureuses. Elles vont généralement commencer à développer un motif en étoile et une odeur putride. Les parties croûtées des lésions ont tendance à tomber, mais la plaie continue à se développer.
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Problèmes de vision. Dans certains cas, ces dépôts de calcium peuvent se frayer un chemin jusqu'aux yeux et altérer votre vision.
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Lésions des organes internes . La calciphylaxie peut affecter vos principaux organes internes. Elle peut provoquer des hémorragies internes et des lésions tissulaires.
Causes de la calciphylaxie
La cause de la calciphylaxie est actuellement inconnue. Les chercheurs s'efforcent de découvrir une raison pour laquelle la calciphylaxie survient en étudiant la biologie et les facteurs de risque de la maladie.
La plupart des personnes qui souffrent de calciphylaxie sont en phase terminale d'insuffisance rénale. Cependant, il existe d'autres facteurs connus qui peuvent vous faire courir un risque de calciphylaxie :
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Les femmes ont un risque plus élevé. Les femmes ont deux fois plus de risques de développer la maladie.
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Être en surpoids ou obèse. Un indice de masse corporelle (IMC) élevé peut vous faire courir le risque de développer une calciphylaxie.
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Problèmes de coagulation du sang. Si votre sang ne coagule pas normalement en raison de facteurs naturels ou de médicaments, cela vous expose à un risque plus élevé.
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Antécédents de problèmes rénaux ou de transplantation. Il s'agit d'un facteur de risque majeur. Des antécédents de dysfonctionnement rénal, de dialyse ou de transplantation rénale peuvent vous rendre vulnérable à cette maladie.
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Trouble du métabolisme du calcium. Un déséquilibre du calcium ou un trouble du métabolisme du calcium minéral peut entraîner cette affection.
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Déséquilibre hormonal. L'hormone parathyroïdienne (PTH) régule les niveaux de calcium dans votre corps. Si l'équilibre de cette hormone change, cela peut vous mettre en danger.
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Maladie auto-immune. Dans de rares cas, la calciphylaxie n'est pas causée par des problèmes rénaux. Parfois, des maladies auto-immunes comme le lupus, la sclérose en plaques et la polyarthrite rhumatoïde peuvent entraîner une calciphylaxie.
Comment la calciphylaxie est-elle diagnostiquée ?
Si vous ou un de vos proches présentez ces symptômes et souffre également d'une lésion ou d'une insuffisance rénale, votre professionnel de santé peut suspecter une calciphylaxie.
Il existe deux types de calciphylaxie :
Urémique. La calciphylaxie urémique est le type le plus courant. Les personnes qui présentent une calciphylaxie lorsqu'elles ont des problèmes rénaux en phase terminale sont classées comme des cas urémiques.
Non urémique. La calciphylaxie non urémique est extrêmement rare. Elle peut se développer chez des personnes qui ont simplement une lésion rénale ou qui n'ont aucun problème rénal. Elle peut également survenir chez des personnes qui sont aux premiers stades d'une maladie rénale.
Une série de tests peut être réalisée pour confirmer un diagnostic de calciphylaxie :
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Biopsie de la peau. Un échantillon de peau, généralement prélevé sur une lésion ou une plaie, est prélevé et étudié au microscope. Certains produits chimiques ou substances réactives peuvent être ajoutés pour déterminer s'il s'agit d'une calciphylaxie. Dans les cas avancés, une biopsie peut ne pas être nécessaire car une inspection visuelle des lésions suffit.
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Tests de la fonction rénale. Si vous présentez des symptômes de calciphylaxie mais que vous n'avez pas d'antécédents de problèmes rénaux, votre prestataire de soins peut demander des tests pour inspecter l'efficacité de vos reins. Cela se fait généralement en testant un échantillon d'urine.
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Tests de coagulation du sang. Ces tests révèlent si votre sang coagule et combien de temps cela prend. Les résultats peuvent aider à montrer si vous présentez un risque d'hémorragie interne et à orienter un plan de traitement.
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Analyses sanguines générales. Un échantillon de sang sera prélevé et vérifié pour les minéraux, les hormones et les anomalies.
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Tests de la fonction hépatique. Le foie et les reins font partie du système de nettoyage et de filtration de votre corps. Les tests hépatiques peuvent montrer aux médecins l'efficacité du fonctionnement de votre système.
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Tests d'imagerie. Certains tests d'imagerie comme les rayons X pourraient être utilisés pour diagnostiquer l'accumulation de calcium dans les vaisseaux sanguins.
Traitement de la calciphylaxie et perspectives
Il n'existe actuellement aucun traitement connu pour la calciphylaxie. Les médecins peuvent cependant vous aider à gérer les symptômes, en vous administrant des médicaments contre la douleur et en faisant des gestes qui favorisent la cicatrisation des plaies.
Votre professionnel de la santé peut également vous proposer des options qui pourraient réduire les dépôts de calcium dans votre corps afin de calmer l'affection ou de soulager les symptômes. Il peut s'agir d'un changement ou de l'introduction de nouveaux médicaments, d'une intervention chirurgicale ou d'une dialyse.
L'oxygénothérapie est un moyen d'encourager la cicatrisation des plaies. Pour cette thérapie, vous êtes placé dans une chambre à oxygène où vos plaies sont exposées à 100 % d'oxygène.
Le débridement d'une plaie est une procédure chirurgicale au cours de laquelle un médecin coupe et retire les tissus morts autour d'une lésion ou d'une plaie.
Les lésions sont soit situées au centre du torse, du dos et de l'estomac, soit sur les bras et les jambes, soit les deux. Dans les cas graves de mort tissulaire, il est possible de procéder à une amputation. Celle-ci est généralement pratiquée sur les bras, les jambes, les doigts ou les orteils.
La calciphylaxie n'est pas curable, mais une rémission est possible. Environ la moitié des personnes atteintes de calciphylaxie meurent dans l'année qui suit le diagnostic. Les chances de survie dépendent fortement du stade auquel se trouve la maladie au moment du diagnostic.
Un autre facteur affectant les taux de survie est le fait que la calciphylaxie soit urémique ou non urémique. Les patients non urémiques ont tendance à avoir un taux de survie plus élevé.
