Si vous êtes atteint de drépanocytose, vos globules rouges ne sont pas ronds, flexibles ou pliables comme ils devraient l'être. Au lieu de cela, ils sont rigides et collants. Ils ont également la forme d'un croissant ou d'une faucille et se coincent dans les petits vaisseaux sanguins. Les cellules falciformes peuvent s'agglutiner et bloquer le flux sanguin, ce qui rend plus difficile le transport de l'oxygène dans l'organisme. Il est donc plus difficile pour votre sang de transporter l'oxygène dans votre corps. Vous pouvez donc être fatigué, avoir mal, être essoufflé et plus susceptible de contracter des infections.
La drépanocytose peut affecter différents organes et parties de votre corps. La meilleure façon de gérer votre maladie est de consulter votre médecin ou votre hématologue le plus tôt possible et de suivre vos traitements sur le long terme.
Douleur
Lorsque tes globules rouges se retrouvent coincés dans tes vaisseaux, non seulement ils coupent l'oxygène mais ils peuvent déclencher des crises de grande douleur. C'est ce qu'on appelle une crise drépanocytaire.
Vous pouvez être soulagé par des analgésiques en vente libre comme l'acétaminophène (Panadol, Tylenol) ou l'ibuprofène (Advil, Motrin, Nuprin). Boire beaucoup de liquides est également utile. Vous devez établir un plan avec votre médecin pour traiter la douleur à domicile en toute sécurité. Les AINS ne doivent pas être utilisés chez les personnes atteintes de drépanocytose qui ont des problèmes rénaux ou qui présentent un risque élevé de lésions rénales.
Vous pouvez également essayer :
-
Un coussin chauffant ou des bains chauds
-
Massage
-
Acupuncture
-
Techniques de relaxation comme la respiration profonde ou la méditation
Si vous avez de fortes douleurs, vous devrez peut-être aller à l'hôpital pour un jour ou plus. Vous pouvez recevoir des analgésiques plus puissants et des liquides directement dans une veine.
Les médicaments hydroxyurée (Droxia, Hydrea, Sikos) et voxelotor (Oxbryta) empêchent la formation de globules rouges anormaux. Cela permet de réduire les épisodes de crises drépanocytaires. L'hydroxyurée est un pilier de la prise en charge globale des personnes atteintes de drépanocytose, mais elle peut provoquer des effets secondaires graves, comme une chute du nombre de globules blancs qui aident votre organisme à combattre les infections. Votre médecin vous surveillera de près pendant votre traitement. Vous ne devez pas prendre d'hydroxyurée si vous êtes enceinte.
Votre médecin peut vous prescrire un médicament appelé L-glutamine en poudre orale (Endari) qui peut être utilisé par les enfants dès l'âge de cinq ans. Ce médicament peut réduire vos visites à l'hôpital pour des douleurs et vous protéger contre une maladie dangereuse appelée syndrome thoracique aigu. Il est utilisé chez les adultes et les enfants et est administré par voie orale plutôt que par voie intraveineuse comme le crizanlizumab.
Le médicament le plus récemment approuvé par la FDA est un anticorps monoclonal appelé crizanlizumab-tmca (Adakveo). Il s'agit de la première thérapie ciblée pour la SSD. Il empêche l'agglutination des globules rouges et réduit ainsi la crise vaso-occlusive (VOC). Votre médecin surveillera l'évolution de votre taux de plaquettes. Vous pouvez avoir des problèmes de nausées, de fièvre ou de douleurs articulaires.
Si vous souffrez de douleurs à long terme, votre médecin pourra vous prescrire l'un de ces médicaments :
-
Amitriptyline
-
Duloxétine (Cymbalta)
-
Gabapentine (Horizant, Gralise, Neurontin)
-
Médicament antidouleur opioïde
Anémie sévère
L'anémie chronique est une caractéristique de l'IRC. L'anémie aiguë, une chute soudaine des GR entraînant une anémie sévère a plusieurs causes communes dans la DSC. L'anémie aiguë est une affection grave qui peut vous conduire à l'hôpital. Elle survient lorsque vous n'avez pas assez de globules rouges pour faire circuler l'oxygène dans votre corps.
Une transfusion sanguine est un moyen de traiter l'anémie. Vous recevrez des globules rouges sains d'un donneur dont le sang a été soumis à un dépistage des infections et adapté à votre type et à vos besoins. Votre médecin choisira l'une des différentes façons de procéder :
Transfusion simple
. Les globules rouges normaux du sang de votre donneur sont séparés du reste du sang. Les nouveaux globules rouges sont ajoutés à votre propre sang par une perfusion dans votre bras, ou un port si vous en avez un. Cela prend généralement environ 4 heures.
Échange transfusionnel
. Vous remplacez une partie de votre sang total par les cellules d'un donneur sain. Votre sang peut être prélevé avant ou en même temps que votre transfusion, avec une perfusion ou une ligne dans chaque bras.
Infections
Les drépanocytes peuvent endommager votre rate, l'organe qui aide à combattre les germes dans le cadre de votre système immunitaire. Cela peut vous rendre plus susceptible de contracter une pneumonie ou d'autres infections. Les enfants atteints de drépanocytose doivent prendre de la pénicilline de l'âge de 2 mois à 5 ans. Certains adultes devront également prendre des antibiotiques, notamment ceux qui ont subi une ablation de la rate.
Si vous attrapez une infection et que vous avez plus de 101 F de fièvre, vous devrez être traité immédiatement avec des antibiotiques. Vous devrez peut-être passer une nuit ou plus à l'hôpital.
Les vaccins peuvent vous protéger, vous et votre enfant, contre les germes. Toute personne atteinte de drépanocytose devrait recevoir ces vaccins :
-
Pneumocoque : les deux vaccins PCV13 et PPSV 23.
-
Vaccin contre la grippe chaque année
-
Méningocoque
Votre médecin vous conseillera également d'autres vaccins qui pourraient vous convenir, à vous ou à votre enfant, notamment :
-
Hépatite A et B
-
Rougeole, oreillons et rubéole
-
Varicelle (chickenpox)
-
Rotavirus
-
Haemophilus influenzae
-
Tétanos, diphtérie et coqueluche
-
Poliovirus
Stroke
Lorsque les drépanocytes se coincent dans les artères qui alimentent le cerveau, ils peuvent bloquer la circulation sanguine et provoquer un accident vasculaire cérébral.
Les transfusions peuvent réduire les risques d'un nouvel accident vasculaire cérébral d'environ 90 %.
Si vous pensez être victime d'un accident vasculaire cérébral, appelez immédiatement le 911. Vous aurez peut-être besoin d'une transfusion d'échange rapide. Si votre enfant est atteint de drépanocytose, votre médecin effectuera une échographie pour mesurer le flux sanguin vers le cerveau et vérifier le risque d'AVC.
Greffes de cellules souches ou de moelle osseuse
Elles sont le seul moyen de guérir la drépanocytose. Les cellules souches sont des cellules immatures de votre moelle osseuse qui se transforment en nouveaux globules rouges ou blancs et en plaquettes (cellules qui contribuent à la formation des caillots sanguins). L'utilisation de ce traitement est risquée, relativement nouvelle pour traiter la drépanocytose et n'a pas été comparée aux traitements habituels.
Les greffes sont généralement effectuées chez les enfants de moins de 16 ans qui ont eu des complications liées à la drépanocytose, comme des douleurs et des accidents vasculaires cérébraux. Votre enfant reçoit d'abord de puissants médicaments de chimiothérapie pour détruire sa moelle osseuse et les globules rouges endommagés. Ensuite, il reçoit de la moelle osseuse saine ou des cellules souches d'une autre personne. Sa moelle osseuse commencera alors à fabriquer des globules rouges sains.
Les personnes âgées ne subissent pas de greffe aussi souvent car elles sont plus susceptibles de présenter des complications.
