Le syndrome de Rapunzel est une maladie très rare dans laquelle une grosse boule de cheveux (trichobézoard) se loge dans l'estomac et s'étend dans l'intestin grêle. La boule de poils ressemble alors à un signe de virgule. Cette affection a été décrite pour la première fois en 1968. Elle doit son nom à un personnage de conte de fées, Raiponce, connue pour ses longs cheveux.
Cette affection est beaucoup plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Et dans environ 8 cas sur 10, elle est observée chez les enfants, les adolescentes et les jeunes femmes de moins de 30 ans.
Il est difficile de détecter cette affection à un stade précoce, car vous pouvez passer de nombreuses années sans présenter de symptômes. Lorsque c'est le cas, la boule de poils est généralement assez grosse et compacte pour provoquer un blocage sérieux de l'estomac. Vous devrez subir une intervention chirurgicale pour la retirer.
Comment le syndrome de Rapunzel se produit-il ?
La trichophagie est une condition dans laquelle vous mangez des cheveux de façon répétée. Elle est souvent associée à la trichotillomanie, ou l'envie d'arracher les cheveux du cuir chevelu. Ces troubles vont généralement de pair. Si vous souffrez de l'une ou l'autre de ces affections, ou des deux, elles sont plus susceptibles de provoquer le syndrome de Raiponce.
Les cheveux longs ont une surface lisse qui est souvent difficile à décomposer et à digérer pour votre estomac. Les cheveux ne se déplacent pas non plus facilement dans le tube digestif, qui se contracte et se détend (processus appelé péristaltisme) pour transporter les aliments et les liquides de la bouche à l'anus.
Les poils peuvent donc rester coincés dans la cavité de votre estomac. Au fil du temps, le fait de manger vos cheveux peut les transformer en une énorme boule de poils.
Lorsque la boule de poils commence à prendre du poids et de la taille, elle est plus susceptible de s'agglutiner avec les aliments que vous mangez et le mucus de la paroi de l'estomac. La boule de poils finit par atteindre les limites de la paroi de votre estomac. N'ayant nulle part où aller, les poils emmêlés peuvent commencer à faire saillie par l'ouverture de l'estomac (pylore) et à se développer dans l'intestin grêle.
Signes du syndrome de Rapunzel
Les symptômes sont généralement causés par le blocage ou des problèmes de santé connexes. Il peut s'agir de :
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des douleurs d'estomac
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Ballonnements
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Sensation de satiété
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Perte de poids
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Nausées
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Poids faible et peur intense de prendre du poids (anorexie mentale).
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Vomissements après les repas
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Douleur ou gêne sous la cage thoracique (douleur épigastrique aiguë).
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Perte de cheveux par plaques sur votre cuir chevelu (alopécie).
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Mauvaise haleine (halitose)
Affections comorbides courantes du syndrome de Rapunzel
Lorsque vous avez le syndrome de Raiponce, vous êtes plus susceptible de souffrir en même temps d'autres troubles mentaux, tels que :
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Pica (envie d'avaler des choses qui ne sont pas de la nourriture).
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Troubles mentaux, tels que la schizophrénie, le syndrome de stress post-traumatique, le TDAH, etc.
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Dépression
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Anorexie nerveuse
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Trouble obsessionnel compulsif
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Deuil (chagrin après la perte d'un être cher)
Les chercheurs ont découvert que de nombreuses personnes atteintes du syndrome de Raiponce ont été victimes d'abus ou de négligence dans leur enfance.
Complications du syndrome de Rapunzel
Comme la boule de poils se développe dans votre ventre, avec le temps, elle peut vous causer d'autres problèmes dans votre corps, tels que :
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jaunisse obstructive
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Blocage physique dans votre ventre ou votre intestin grêle.
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Érosion de la muqueuse de l'estomac et de l'intestin grêle.
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Trous à l'intérieur de l'intestin grêle (perforation de l'intestin grêle).
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Inflammation de la paroi de l'estomac (péritonite).
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Gonflement du pancréas (pancréatite aiguë)
Comment le syndrome de Rapunzel est-il diagnostiqué ?
Votre médecin procédera à une anamnèse détaillée. Il te demandera si tu as déjà avalé certains objets comme des cheveux d'humains, d'animaux domestiques ou de poupées, entre autres. Il procédera également à un examen physique approfondi pour vérifier la présence d'une perte de cheveux inégale et d'une mauvaise haleine.
Pour diagnostiquer le syndrome de Raiponce, votre médecin peut effectuer des examens d'imagerie. Cela l'aidera à déterminer la taille de la croissance de la boule de poils et sa portée.
Les tests peuvent inclure :
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Radiographie
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Échographie
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CT scan
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Étude barytée par fluoroscopie (test de déglutition barytée). Pour ce test d'imagerie, vous avalerez du baryum, un type de produit chimique qui permet de faire apparaître plus clairement certaines zones de votre corps sur une radiographie. La fluoroscopie est une procédure médicale au cours de laquelle les médecins font passer des faisceaux continus de rayons X à travers votre corps pour obtenir une vidéo en temps réel d'une partie du corps.
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Endoscopie. Votre médecin fait passer un tube fin et flexible muni d'une lumière et d'une caméra dans votre gorge pour voir clairement l'intérieur de votre corps en temps réel. Cela permet également à votre médecin de prélever un échantillon de ce qui provoque l'obstruction de votre estomac.
Votre médecin peut également effectuer des analyses de sang pour rechercher une anémie (carence en fer) ou d'autres carences nutritionnelles éventuelles.
Comment traite-t-on le syndrome de Rapunzel ?
Le syndrome de Rapunzel est souvent diagnostiqué lorsque la boule de poils est devenue trop grosse et commence à provoquer des symptômes. Votre médecin peut essayer de la retirer par voie endoscopique à travers votre bouche. Mais si la boule de poils est trop grosse, il devra pratiquer une intervention chirurgicale.
Laparotomie. Il s'agit d'un type d'opération au cours de laquelle le chirurgien pratique une incision dans le ventre pour ouvrir et examiner la cavité de l'estomac et retirer la boule de poils. Dans certains cas, les complications peuvent inclure une infection et des tissus cicatriciels autour de l'incision.
Laparoscopie. Il s'agit d'une procédure alternative à la laparotomie. Le chirurgien pratique une petite incision de la taille d'un trou de serrure sur votre ventre pour retirer la boule de poils. La convalescence est beaucoup plus courte avec cette méthode.
Comment traiter la cause du syndrome de Rapunzel ?
Thérapie. La thérapie cognitivo-comportementale ou d'autres formes d'évaluation psychiatrique pourraient aider un psychologue ou un psychiatre à identifier et à traiter les problèmes de santé mentale qui pourraient vous pousser à manger vos cheveux. Cela peut également inclure des conseils pour les parents.
Médicaments. Votre médecin peut également vous prescrire des médicaments pour vous aider à prendre le contrôle de votre santé mentale.
Quelles sont les perspectives ?
Les recherches montrent qu'à long terme, la plupart des personnes atteintes du syndrome de Rapunzel s'en sortent plutôt bien après l'opération si elles suivent une thérapie comportementale et se rendent régulièrement à leurs rendez-vous de suivi thérapeutique. Cela leur permettra d'éviter d'en souffrir à nouveau.
