Le syndrome de la moelle épinière attachée est un trouble neurologique rare dans lequel la moelle épinière est attachée, ou attachée, aux tissus entourant la colonne vertébrale. Cet attachement de la moelle épinière limite ses mouvements et l'empêche de suivre sa croissance continue au fur et à mesure que le corps se développe. La colonne vertébrale s'étire et s'allonge alors anormalement, ce qui peut provoquer des lésions nerveuses et des douleurs extrêmes.
Le syndrome du cordon ombilical a été lié au spina-bifida et à la scoliose. Environ 20 à 50 % des enfants chez qui un spina-bifida a été diagnostiqué à la naissance et qui ont subi une intervention chirurgicale pour corriger ses effets sur leur corps peuvent avoir besoin d'une intervention chirurgicale plus tard dans leur vie pour détacher également la moelle épinière.
Certains enfants sont diagnostiqués avec le syndrome de la moelle épinière à la naissance (ce que l'on appelle une condition congénitale), tandis que d'autres présentent des symptômes de la condition en tant que nourrissons ou pendant leur petite enfance. Dans certains cas, les personnes atteintes du syndrome du cordon ombilical ne présentent aucun signe visible de la maladie jusqu'à l'âge adulte.
La plupart des cas de syndrome du cordon ombilical sont liés au développement, c'est-à-dire qu'ils se développent à mesure que l'enfant grandit. Cela se produit lorsque du tissu conjonctif fibreux s'accumule dans le filum terminale, qui s'étend généralement de la vertèbre L1 de la moelle épinière jusqu'au début du coccyx, ou coccyx.
Ces tissus fibreux sont non élastiques et font partie du tube neural. Le tube neural se forme au stade embryonnaire et forme ensuite la moelle épinière. Les tissus fibreux sortent du tube neural et s'attachent à la colonne vertébrale lorsque le tube neural ne se ferme pas complètement. C'est ce qui limite les mouvements de la moelle épinière.
Le syndrome de la moelle épinière étant une affection physiologique, il peut être inversé si les médecins parviennent à le détecter à un stade précoce et à pratiquer une intervention chirurgicale peu après.
Quelles sont les causes du syndrome du cordon ombilical ?
Deux conditions sont principalement responsables du syndrome de la moelle attachée - le myéloméningocèle et le lipomyéloméningocèle.
L'extrémité inférieure de la moelle épinière est située en face du disque entre la première et la deuxième vertèbre lombaire (appelées vertèbres L1 et L2). Dans le cas d'un myéloméningocèle, la moelle épinière ne se sépare pas de la peau dans la région du dos lorsque l'enfant grandit.
La moelle épinière stocke la graisse dans la partie inférieure de la colonne vertébrale. Dans le cas de la lipomyéloméningocèle, la graisse de la moelle épinière s'entremêle avec la graisse du sac thèque (le sac dans lequel flotte la moelle épinière) et limite les mouvements de la moelle épinière.
D'autres conditions connues pour provoquer le syndrome de la moelle épinière sont :
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Une excroissance graisseuse bénigne appelée lipome
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Un défaut de naissance rare appelé sinus dermique
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Séparation de la moelle épinière, appelée diastématomyélie.
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Tumeurs
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Épaississement du tissu fibreux
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Chirurgies répétées de la colonne vertébrale
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Antécédents de traumatisme de la colonne vertébrale
Symptômes du syndrome du cordon ombilical
L'étirement persistant des tissus dû à la croissance continue de l'enfant entraîne plusieurs symptômes neurologiques ainsi que d'autres types de symptômes. Comme les taux de croissance du corps et de la moelle épinière sont différents d'un enfant à l'autre, il est difficile de déterminer les signes exacts de cette affection.
Voici quelques-uns des symptômes du syndrome de la moelle épinière chez l'enfant :
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Tumeur graisseuse ou une indentation profonde dans le bas du dos.
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Une blessure ou une lésion dans le bas du dos
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Douleurs dorsales sévères qui augmentent avec l'activité
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Une plaque velue ou une peau décolorée dans le bas du dos.
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Douleur dans les jambes, en particulier sur le côté arrière.
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Déformations des jambes
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Une colonne vertébrale fragile
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Scoliose (courbure latérale de la colonne vertébrale).
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Problèmes d'intestin ou de vessie
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Engourdissement ou sensation de picotement dans les jambes.
Dans de très rares cas, les personnes atteintes du syndrome du cordon ombilical peuvent atteindre l'âge adulte sans que cette pathologie soit diagnostiquée. Cela pourrait entraîner une immense tension sur la moelle épinière et provoquer des problèmes sensoriels et moteurs croissants, ainsi qu'une perte totale du contrôle de la vessie et des intestins.
Traitement du syndrome de la moelle épinière
Le traitement du syndrome de la moelle épinière implique généralement une intervention chirurgicale pour libérer la moelle épinière des tissus. Cette intervention est appelée laminectomie et consiste généralement à retirer quelques parties des os (appelées éperons osseux) ou des tissus de la partie inférieure de la moelle épinière. Ce processus permet aux chirurgiens d'accéder à la zone entourant la moelle épinière et d'élargir le canal rachidien, ce qui soulage la pression sur la moelle épinière et les nerfs qui l'entourent.
Les chirurgiens libèrent la moelle épinière soit en la déplaçant doucement, soit en la coupant complètement de la graisse vertébrale qui limite le mouvement. Une fois l'opération terminée, les chirurgiens appliquent généralement des patchs sur la zone opérée pour éviter la perte de sang et de liquide céphalo-rachidien. Les neurochirurgiens peuvent avoir recours à des techniques telles que le neuromonitoring pour les aider à observer la progression de l'opération.
Parfois, à mesure que l'enfant grandit, la moelle épinière se rattache aux tissus, même après une opération réussie. Cela peut restreindre à nouveau les mouvements de l'enfant. Dans ce cas, il peut être nécessaire de procéder à des interventions chirurgicales supplémentaires ou multiples pour libérer la moelle épinière.
Environ 10 à 20 % des enfants atteints de cette maladie doivent subir plus d'une intervention chirurgicale, car les symptômes de l'attache se manifestent pendant les phases de croissance.
Les enfants sont généralement capables de reprendre leurs activités normales quelques semaines après une opération réussie. Le degré de récupération des fonctions musculaires et vésicales de l'enfant après l'opération dépend de l'impact de l'affection avant l'opération.
Les complications après l'opération comprennent les infections, les saignements et les lésions de la moelle épinière, qui peuvent entraîner une réduction de la force musculaire ou une limitation des fonctions vésicales et intestinales. Dans certains cas, les enfants doivent suivre une thérapie physique après l'opération. Cela peut faciliter le processus de guérison et améliorer progressivement la force musculaire dans les zones du corps qui n'étaient pas utilisées auparavant en raison de l'affection.
Si l'opération n'est pas pratiquée à temps, le syndrome du cordon ombilical peut avoir des conséquences graves, comme une détérioration des fonctions motrices et sensorielles. Dans certains cas, il peut également entraîner une paralysie du bas du corps et la perte totale des fonctions intestinales et vésicales.
