Tumeur de Wilms : Causes, types, symptômes, diagnostic et traitement

Qu'est-ce que la tumeur de Wilms ?

Une tumeur de Wilms (également appelée néphroblastome) est le cancer du rein le plus fréquent chez les enfants. La plupart des enfants qui en sont atteints ont une tumeur sur un seul rein, mais environ 5 % ont une tumeur sur les deux.

Les raisons de ce cancer ne sont pas claires, mais il touche le plus souvent les enfants âgés de 3 ou 4 ans. Elle est beaucoup moins fréquente après l'âge de 5 ans. Les médecins parviennent de mieux en mieux à repérer et à traiter ce type de cancer, de sorte que de nombreux enfants qui en sont atteints se rétablissent complètement.

Symptômes de la tumeur de Wilms

Certains enfants atteints d'une tumeur de Wilms ne remarqueront pas de symptômes. D'autres peuvent avoir :

• des douleurs abdominales

• Gonflement du ventre

• Une excroissance que vous pouvez voir ou sentir dans leur ventre.

• Fièvre 

• Nausées

• Manque d'appétit

• Pression sanguine élevée

• Du sang dans l'urine

• Constipation

• Essoufflement

De nombreuses tumeurs de Wilms deviennent très grosses avant qu'on ne les remarque. Elles sont parfois le seul signe de la maladie. La taille moyenne est d'un kilo.

Causes de la tumeur de Wilms

Tous les cancers surviennent lorsque des cellules de votre corps commencent à se développer de manière incontrôlée. Si votre enfant a une tumeur de Wilms, ses cellules rénales ne se sont pas développées comme elles auraient dû. Au lieu de cela, elles se sont transformées en cellules cancéreuses. La plupart du temps, cela est dû à une modification aléatoire d'un gène. Rarement, c'est à cause de changements de gènes transmis par un parent.

Facteurs de risque de la tumeur de Wilms

Les choses qui peuvent rendre un enfant plus susceptible d'avoir une tumeur de Wilms comprennent :

• L'âge. La plupart des enfants atteints de ce type de cancer ont entre 3 et 5 ans.

• Sexe . Les filles sont plus susceptibles d'en être atteintes que les garçons.

• La race. Les enfants noirs sont légèrement plus susceptibles d'avoir une tumeur de Wilms que les enfants des autres races.

• Les antécédents familiaux. Si un membre de votre famille a eu une tumeur de Wilms, les chances sont plus élevées que votre enfant en soit également atteint.

• Les malformations congénitales. Il peut s'agir de :

• Testicules qui ne sont pas tombés (cryptorchidie).

• L'ouverture du pénis se trouve sur la face inférieure et non sur l'extrémité (hypospadias).

• Une absence totale ou partielle de la zone colorée de l'œil (aniridie).

• Un bras ou une jambe surdimensionné(e) (hémihyphertrophie).

• Un autre problème de santé. Une tumeur de Wilms survient parfois chez des enfants qui ont d'autres maladies rares :

• Le syndrome de WAGR entraîne des problèmes au niveau de l'appareil urinaire.

• Les garçons atteints du syndrome de Denys-Drash ont des testicules mais présentent également des traits féminins.

• On parle de microcéphalie lorsqu'un bébé naît avec une tête anormalement petite.

• Le syndrome de Beckwith-Wiedemann entraîne des organes internes plus gros que d'habitude.

Types de tumeurs de Wilms

Il existe deux types de tumeurs de Wilms, divisés par l'aspect des cellules au microscope.

• Une histologie favorable. Plus de 9 tumeurs de Wilms sur 10 entrent dans ce groupe. Cela signifie qu'il n'y a pas beaucoup de différence entre les cellules cancéreuses. Les enfants atteints de ce type ont de bonnes chances d'être guéris.

• Histologie défavorable ou anaplasique. Ce type présente une variété de cellules cancéreuses déformées. Il peut être beaucoup plus difficile à guérir.

Diagnostic de la tumeur de Wilms

Le rendez-vous médical de votre enfant comprendra probablement :

• Un examen physique et des antécédents médicaux. Votre médecin vous demandera quels sont les symptômes et si le cancer ou les problèmes de l'appareil urinaire sont présents dans votre famille.

• Une analyse de sang pour vérifier le bon fonctionnement des reins et du foie de votre enfant, de ses globules rouges et blancs, et de sa coagulation sanguine.

• Un test d'urine pour rechercher du sang

• Tests d'imagerie comme une échographie, une IRM ou un scanner du ventre de votre enfant.

Si le médecin trouve une tumeur dans le rein de votre enfant, il peut :

• Prélever un petit échantillon pour l'examiner au microscope (biopsie).

• Commander d'autres examens d'imagerie pour savoir si la maladie s'est propagée.

• Faire une scintigraphie osseuse pour rechercher un os malade.

Stadification de la tumeur de Wilms

Votre médecin utilisera les résultats des tests pour déterminer l'étendue de la propagation de la tumeur. C'est ce qu'on appelle la stadification. Les stades d'une tumeur de Wilms sont :

• Stade I. Elle est dans un seul rein. Une intervention chirurgicale peut tout enlever.

• Stade II. Le cancer s'est déplacé dans la zone autour du rein, mais la chirurgie peut tout enlever.

• Stade III. Le cancer ne s'est pas propagé en dehors de l'abdomen de l'enfant. La chirurgie ne peut pas tout enlever.

• Stade IV. Le cancer s'est propagé à des parties du corps plus éloignées, comme les poumons, les os ou le cerveau, ou à des ganglions lymphatiques situés en dehors du ventre.

• Stade V. Il y a des tumeurs dans les deux reins.

Traitement de la tumeur de Wilms

Le traitement d'une tumeur de Wilms dépend de l'étendue de la propagation du cancer. Il peut inclure la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.

Chirurgie

Si votre médecin opère, il peut pratiquer l'une des procédures suivantes :

• Néphrectomie partielle. Cette intervention permet d'enlever la tumeur et une partie des tissus sains qui l'entourent.

• Néphrectomie radicale. Cette opération consiste à retirer le rein affecté, l'uretère (le tube qui évacue l'urine du rein), la glande surrénale située au-dessus du rein et les tissus voisins.

• L'ablation des deux reins . Dans certains cas, le médecin devra procéder à l'ablation des deux reins. Votre enfant devra alors subir une dialyse, en utilisant une machine pour filtrer les déchets de son sang. Une fois qu'il sera en assez bonne santé, il pourra bénéficier d'une transplantation rénale.

Chimiothérapie

Certains médicaments peuvent combattre ou tuer les cellules cancéreuses à l'intérieur du corps de votre enfant. La plupart des enfants atteints de tumeurs de Wilms recevront une chimiothérapie à un moment donné du traitement. Ces médicaments peuvent également affecter les cellules saines, entraînant des effets secondaires, notamment :

• la perte de cheveux

• Fatigue

• Plaies dans la bouche

• Perte d'appétit

• Nausées et vomissements

• Diarrhée ou constipation

• Ecchymoses ou saignements plus faciles que d'habitude

• Risque accru d'infection

Votre équipe médicale sera souvent en mesure de gérer les effets secondaires.

Rayonnement

Une forte radiation peut également tuer les cellules cancéreuses. Une machine les concentre sur le cancer.

Les médecins ont tendance à utiliser les radiations pour les tumeurs de stade III et plus. Mais elle peut aussi avoir des effets secondaires à court et à long terme, notamment des lésions tissulaires, c'est pourquoi ils en utiliseront le moins possible.

Tumeur de Wilms : perspectives

Les perspectives pour la plupart des enfants atteints d'une tumeur de Wilms sont bonnes. Jusqu'à 90 % des enfants qui ont une tumeur à l'histologie favorable peuvent être guéris. Si la tumeur a une histologie défavorable, le taux de guérison est plus faible.

Une fois le traitement du cancer terminé, votre enfant devra se rendre régulièrement chez le médecin pour s'assurer qu'il reste en bonne santé.

S'il y a quelque chose que vous ne comprenez pas, n'hésitez pas à le demander à votre médecin. Cela vous aidera à savoir comment soutenir au mieux votre enfant.