Tumeur stromale gastro-intestinale (GIST)

Par Linda Rath

Que sont les tumeurs stromales gastro-intestinales ?

Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST en abrégé) sont des tumeurs qui se forment dans votre tube digestif. La plupart commencent dans l'estomac ou l'intestin grêle. Certaines GIST sont minuscules, de la taille d'une gomme à crayon. Elles se développent généralement lentement et peuvent ne jamais nécessiter de traitement. D'autres croissent et se propagent plus rapidement. Souvent, les médecins peuvent enlever ces tumeurs par chirurgie.

Lorsque les GIST ne peuvent pas être retirés ou se sont propagés, une médecine ciblée peut vous aider à vivre mieux et plus longtemps.

Causes

Les GIST commencent par des changements dans un type de gène appelé oncogène. Il indique aux cellules quand se diviser et se développer. La plupart des personnes atteintes de GIST présentent une modification d'un oncogène appelé KIT qui indique aux cellules de se diviser et de se développer quand elles n'en ont pas besoin. Un petit sous-ensemble de GIST contient d'autres mutations dans la kinase homologue du récepteur alpha du facteur de croissance dérivé des plaquettes (PDGFRA). 

Des mutations dans d'autres gènes peuvent également provoquer des GIST. La plupart des gens n'héritent pas de ces modifications génétiques de leurs parents. Et elles ne sont pas causées par quelque chose que vous avez fait. Personne ne sait avec certitude pourquoi elles se produisent.

Symptômes

Ceux que vous avez dépendent de la taille de votre tumeur et de l'endroit où elle se trouve. Certains petits GIST ne provoquent jamais de symptômes. Votre médecin peut les découvrir lors d'un test pour autre chose. Les tumeurs plus importantes peuvent provoquer des saignements. Vous pouvez vomir du sang ou en voir dans vos selles. Vous pouvez également avoir :

• Une sensation de satiété après quelques bouchées, ou ne pas avoir envie de manger du tout.

• Douleur au ventre ou une bosse que vous pouvez sentir.

• Du sang dans vos selles

• Nausées

• Troubles de la déglutition

• Perte de poids inexplicable

Obtenir un diagnostic

Votre médecin a besoin d'en savoir plus sur vos symptômes pour comprendre ce qui se passe. Vous répondrez à des questions sur vos antécédents médicaux et passerez un examen physique. Si votre médecin pense que vous êtes atteint d'une GIST, vous pourrez subir des examens qui permettront de localiser la tumeur et de savoir si elle s'est propagée à d'autres parties de votre corps.

Les examens que vous pouvez passer sont les suivants :

Une tomographie par ordinateur (CT). Elle donne des images détaillées des tissus mous où les GIST se développent. Elle peut montrer la taille de la tumeur, son emplacement et si elle s'est propagée à votre foie ou à d'autres organes. Une IRM peut également être utilisée.

Tomographie par émission positive (TEP). Vous recevez une injection qui contient une petite quantité de sucre radioactif. Les cellules cancéreuses absorbent plus de sucre que les cellules normales, ce qui fait que les tumeurs s'illuminent. La TEP est efficace pour détecter les grosses tumeurs à croissance rapide, mais pas pour détecter les petites.

Endoscopie supérieure. Cet examen utilise un tube fin et éclairé muni d'une minuscule caméra à son extrémité (appelé endoscope). Votre médecin le fait passer dans votre gorge et dans votre bouche. Il montre votre gorge, votre estomac et une partie de votre intestin grêle.

L'échographie endoscopique (EUS). Cette technique combine l'endoscopie et l'échographie. Il s'agit d'un examen qui utilise des ondes sonores pour voir ce qui se passe dans votre corps. Vous avez peut-être déjà subi une échographie lorsque vous étiez enceinte ou que vous aviez des problèmes de vésicule biliaire. Lors d'une échographie endoscopique, la sonde à ultrasons est placée à l'extrémité d'un endoscope. Votre médecin peut ainsi obtenir des images rapprochées de la tumeur.

Tests de biopsie. La seule façon d'être sûr que vous avez un GIST est d'examiner un petit échantillon de la tumeur dans un laboratoire. C'est ce qu'on appelle une biopsie. Elle permet de vérifier la présence de certaines protéines ou de modifications de KIT et d'autres gènes, dont un appelé PDGFRA qui active d'autres protéines ayant un rapport avec la façon dont une cellule se développe et se divise.

Questions pour votre médecin

Vous et votre médecin êtes des partenaires égaux dans vos soins. Il est donc important d'obtenir des réponses à toutes vos questions. N'ayez pas peur de poser des questions sur n'importe quel sujet, aussi petit soit-il. Voici quelques questions auxquelles vous pouvez réfléchir :

• Pourquoi pensez-vous que ma tumeur est une GIST ?

• Où se trouve la tumeur ?

• Quelle est sa taille ?

• Sa croissance est-elle rapide ?

• La tumeur s'est-elle étendue ?

• Quelles sont mes options de traitement ? Comment ces traitements vont-ils me faire sentir ? Quelle est l'efficacité de ces traitements ?

• Avez-vous déjà traité ce type de cancer auparavant ?

• Aurai-je mon mot à dire dans toutes les décisions concernant mes soins ?

• Quel est le pronostic ?

• Est-il curable ?

• Comment vais-je être suivi ?

• Y a-t-il des essais cliniques disponibles ?

• Combien le traitement coûtera-t-il ? Mon assurance le couvrira-t-elle ? Si vous ne le savez pas, à qui d'autre puis-je m'adresser ?

Traitement

Les examens que vous passerez pendant votre diagnostic permettront également à votre médecin de savoir quel traitement pourrait être le plus efficace pour vous. La chirurgie est le principal traitement de la plupart des GIST. Elle permet souvent de guérir les petites tumeurs. Mais si votre tumeur est très grande ou proche d'autres organes, vous aurez peut-être besoin de médicaments pour réduire la tumeur avant l'opération. Ou votre chirurgien devra peut-être enlever une partie d'un autre organe pour atteindre le cancer.

Il est important de trouver un chirurgien qui connaît les GIST. Il faut des compétences particulières pour les enlever afin que le cancer ne se propage pas.

De nombreux types de cancer sont traités par chimiothérapie, radiothérapie, ou les deux. Ces traitements ne fonctionnent pas bien pour les GIST. Il existe des médicaments qui peuvent traiter les GIST si la chirurgie n'est pas la meilleure solution pour vous. Le médicament que vous prendrez dépendra des caractéristiques de votre tumeur.

Les médicaments ciblés que sont l'imatinib (Gleevec), le regorafenib (Stivarga) et le sunitinib (Sutent) sont autorisés pour les GIST et sont connus pour leur capacité à réduire les tumeurs.

Si le Gleevec ne fonctionne pas ou cesse de fonctionner, vous pouvez prendre du Sutent.

Si la tumeur est inopérable ou a métastasé, on peut vous prescrire un inhibiteur de kinase, qui agit en bloquant les protéines responsables du cancer.  Les options comprennent l'avapritnib (Ayvakit) et le ripretinib (Qinlock).

Taking Care of Yourself

Vous pouvez faire des choses avant, pendant et après votre traitement qui peuvent vous rendre plus fort dans votre corps et votre esprit. Voici quelques conseils pour vous aider à démarrer :

Ne fumez pas. (Évitez également le tabagisme passif.) Cela réduit les risques de cancers, de crises cardiaques et d'accidents vasculaires cérébraux. Il est difficile d'arrêter de fumer, mais n'abandonnez pas. La plupart des gens essaient six ou sept fois avant de se débarrasser définitivement de cette habitude.

Continuez à bouger. L'exercice est indispensable pour toute personne atteinte d'un cancer, même pendant le traitement. Il remonte le moral, combat la fatigue, brûle les kilos superflus et il est prouvé qu'il aide à vivre plus longtemps. Essayez de faire au moins 30 minutes d'exercice presque tous les jours (plus, c'est mieux). Combinez des exercices sains pour le cœur, comme la marche rapide ou le vélo, avec des exercices de musculation. Un entraîneur ou un kinésithérapeute peut vous montrer les ficelles du métier.

Mangez bien. Privilégiez les fruits, les légumes, les huiles saines comme l'huile d'olive, le poulet et le poisson frais. Limitez la viande rouge, le sucre et les aliments transformés.

Obtenez du soutien. Il est important de prendre soin de votre santé émotionnelle également. Des conseillers qualifiés et des groupes de soutien offrent des endroits sûrs pour parler de ce que vous ressentez. Vous pouvez aussi vous tourner vers vos amis, votre famille ou votre équipe soignante.

Ce à quoi vous pouvez vous attendre

Il se peut que votre GIST ne disparaisse jamais complètement. Si c'est le cas, vous pouvez prendre de l'imatinib aussi longtemps que possible. Surveillez les effets secondaires tels que :

• Nausées

• Diarrhée

• Fatigue

• Gonflement

Les GIST peuvent également réapparaître après le traitement. Vous devrez subir des examens de suivi pendant quelques années pour vous assurer que tout va bien. Si vous prenez un médicament ciblé, vous passerez des tomodensitométries pour voir s'il est toujours efficace.