Par Stephanie Watson
Le syndrome de Lambert-Eaton, ou syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, est une maladie auto-immune rare qui touche certaines personnes atteintes d'un cancer du poumon à petites cellules (CPPC). Un problème du système immunitaire perturbe les signaux nerveux qui indiquent à vos muscles de bouger, ce qui entraîne une faiblesse des jambes, des bras et parfois du visage.
Il est possible de présenter des symptômes du syndrome de Lambert-Eaton jusqu'à 6 ans avant la découverte du SCLC. La faiblesse musculaire peut être l'indice qui conduit votre médecin à diagnostiquer un cancer du poumon.
Bien qu'il n'existe pas de traitement curatif du syndrome de Lambert-Eaton, le traitement de votre cancer devrait vous aider à maîtriser vos symptômes. Si vous remarquez une faiblesse musculaire, en particulier dans les bras ou les jambes, il est important de consulter votre médecin pour en trouver la cause.
Qu'est-ce que le syndrome de Lambert-Eaton ?
Le syndrome de Lambert-Eaton est une maladie auto-immune. Normalement, votre système immunitaire vous protège contre les germes et autres substances nocives. Dans le cas du syndrome de Lambert-Eaton, il attaque par erreur la jonction neuromusculaire - l'endroit où vos nerfs et vos muscles se connectent.
Pour faire fonctionner vos muscles, des impulsions électriques circulent dans les nerfs moteurs. Lorsque ces impulsions atteignent la terminaison nerveuse, elles ouvrent de petites portes appelées canaux calciques pour libérer le messager chimique qu'est l'acétylcholine dans la jonction neuromusculaire. L'acétylcholine fait se contracter vos muscles.
Le syndrome de Lambert-Eaton endommage la partie de vos terminaisons nerveuses qui libèrent l'acétylcholine. Une quantité moindre de cette substance chimique est libérée, ce qui affaiblit le signal qui atteint vos cellules musculaires. C'est pourquoi vos muscles ne peuvent pas se contracter aussi fortement et vous vous sentez faible.
Cette affection est très rare, même chez les personnes atteintes d'un cancer du poumon à petites cellules. Elle touche environ 3 % des personnes atteintes d'un SCLC. Aux États-Unis, seules 400 personnes environ sont atteintes du syndrome de Lambert-Eaton.
Quel est le lien entre le syndrome de Lambert-Eaton et le cancer du poumon à petites cellules ?
Plus de la moitié des personnes diagnostiquées avec le syndrome de Lambert-Eaton ont ou auront un jour un cancer du poumon à petites cellules. On pense que le lien entre les deux maladies est votre système immunitaire et les canaux calciques présents sur vos terminaisons nerveuses et dans les cellules du cancer du poumon à petites cellules.
Votre système immunitaire libère des protéines appelées anticorps contre le cancer. Comme les cellules du cancer du poumon à petites cellules contiennent les mêmes canaux calciques que les terminaisons nerveuses, le système immunitaire prend parfois les terminaisons nerveuses pour une menace. Il libère des anticorps qui endommagent certains des canaux calciques.
Le syndrome de Lambert-Eaton est très rare, même chez les personnes atteintes d'un cancer du poumon à petites cellules. Vous êtes plus susceptible de souffrir de cette affection si vous :
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Vous avez plus de 60 ans
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Ont fumé des cigarettes pendant une longue période
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Ont été assignés à l'homme à la naissance
Un petit pourcentage de personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton n'ont pas de cancer. Beaucoup d'entre elles ont un changement de gène qui est lié à des maladies auto-immunes.
Quels sont les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton ?
Le principal symptôme est la faiblesse car les nerfs moteurs sont endommagés. Le syndrome de Lambert-Eaton affecte à la fois les muscles volontaires - ceux que vous contrôlez - et les muscles de votre système nerveux autonome que vous ne contrôlez pas.
La faiblesse commence souvent dans la partie supérieure des jambes, les hanches, les bras et les épaules. Vos jambes et vos bras peuvent sembler lourds, ce qui vous empêche de marcher, de monter des escaliers ou de lever vos bras. La faiblesse devrait s'améliorer lorsque vous faites de l'exercice. Vous pouvez également ressentir une douleur ou des picotements dans vos muscles.
Moins souvent, le syndrome de Lambert-Eaton affecte les muscles du visage et provoque des symptômes tels que :
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Abaissement des paupières
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Vision double ou vision floue
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Problèmes de mastication, de déglutition et d'élocution.
Les dommages causés à vos nerfs autonomes peuvent provoquer des symptômes comme ceux-ci :
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bouche sèche
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Yeux secs
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Constipation
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Difficulté à contrôler l'érection chez l'homme, appelée dysfonctionnement érectile.
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Réduction de la transpiration
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Vertiges lorsque vous vous levez
Le syndrome de Lambert-Eaton affecte également les signaux nerveux des muscles qui contrôlent la respiration et la pression sanguine. Si l'affection est suffisamment grave, il peut être difficile de respirer.
Les symptômes s'aggravent lentement sur une période de plusieurs semaines ou mois, à mesure que les signaux nerveux sont interrompus. Lorsque vous avez un cancer, vos symptômes peuvent apparaître plus rapidement.
Comment savoir si vous êtes atteint du syndrome de Lambert-Eaton ?
Il est très difficile de diagnostiquer cette affection.
La faiblesse, les picotements des nerfs et d'autres symptômes sont autant de raisons de consulter votre médecin traitant, qui vous interrogera sur vos symptômes et procédera à un examen. Si votre médecin pense que vous avez un problème avec vos nerfs ou vos muscles, il vous enverra chez un neurologue pour des examens complémentaires.
Une analyse de sang permet de vérifier la présence d'anticorps qui attaquent vos nerfs. Jusqu'à 90 % des personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton ont des anticorps contre les canaux calciques dans leur sang.
L'électromyographie (EMG) est un test qui consiste à placer une fine aiguille dans votre peau et vos muscles pour tester la vitesse des signaux transmis par vos nerfs à vos muscles. Un moniteur montre l'activité électrique de vos muscles lorsque vous bougez et lorsque vous êtes au repos.
Des signaux nerveux plus lents que la normale sont un signe du syndrome de Lambert-Eaton. L'EMG permet également d'exclure la myasthénie grave, une maladie auto-immune plus courante qui affecte également les muscles.
Le syndrome de Lambert-Eaton étant fortement lié au cancer du poumon à petites cellules, votre médecin devrait vous faire passer un test de dépistage du cancer si vous n'avez pas encore été diagnostiqué. Les tests permettant de diagnostiquer un cancer du poumon comprennent :
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Radiographie
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CT scan
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PET scan
Si ces examens ne révèlent pas de cancer, votre médecin vous examinera probablement à nouveau tous les quelques mois.
Quelles sont les options de traitement du syndrome de Lambert-Eaton ?
Il n'existe pas de remède au syndrome de Lambert-Eaton, mais quelques traitements peuvent vous aider à gérer les symptômes. La première étape consiste à traiter votre cancer par chimiothérapie, chirurgie, radiothérapie et autres thérapies. Ces traitements devraient également améliorer les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton.
L'amifampridine (Firdapse) est le seul médicament approuvé pour traiter la faiblesse musculaire due au syndrome de Lambert-Eaton. Le Firdapse est un bloqueur des canaux potassiques. Il permet à votre corps de libérer davantage d'acétylcholine pour renforcer les signaux nerveux vers vos muscles.
Le Ruzurgi est une version de l'amifampridine approuvée pour les enfants, bien que le syndrome de Lambert-Eaton soit rare chez les enfants. Les deux médicaments présentent un faible risque de provoquer des crises d'épilepsie.
Si le Firdapse n'améliore pas suffisamment vos symptômes, il existe quelques autres traitements que vous pouvez essayer :
La pyridostigmine (Mestinon) est un médicament qui augmente la libération d'acétylcholine pour améliorer les signaux entre vos nerfs et les cellules musculaires. Le Mestinon aide à soulager la faiblesse et les symptômes autonomes comme la sécheresse de la bouche, la sécheresse des yeux et la constipation. Vous devez le prendre plusieurs fois par jour pour qu'il soit efficace.
Les médicaments immunosuppresseurs comme les stéroïdes (prednisone), l'azathioprine (Azasan, Imuran) et le méthotrexate (Rheumatrex, Trexall) calment votre système immunitaire pour l'empêcher d'endommager vos nerfs.
L'immunoglobulinothérapie est un traitement par lequel vous recevez des anticorps d'un donneur sain pour empêcher votre système immunitaire d'attaquer vos nerfs.
La plasmaphérèse filtre les anticorps nocifs dans la partie liquide de votre sang (plasma). Ce traitement peut également aider en cas de faiblesse musculaire.
Comment gérer les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton à domicile ?
Il y a d'autres choses que vous pouvez faire, en plus de prendre des médicaments, pour contrôler vos symptômes. Le syndrome de Lambert-Eaton a tendance à s'exacerber avec le stress, la chaleur et le manque de sommeil.
Essayez des techniques de relaxation comme la méditation et la respiration profonde pour gérer le stress. Prenez des douches tièdes plutôt que des douches chaudes et gardez la climatisation en marche par temps chaud. Prévenez votre médecin si vous avez une infection qui provoque de la fièvre.
Dormez suffisamment en vous couchant à la même heure chaque soir et en vous réveillant à la même heure chaque matin. Faites de l'exercice aussi souvent que vous le pouvez pour préserver votre force musculaire.
Ce à quoi il faut s'attendre avec le syndrome de Lambert-Eaton
Les effets du syndrome de Lambert-Eaton sont différents chez chaque personne. Certaines personnes répondent bien au traitement et entrent dans une rémission à long terme où elles ne présentent aucun symptôme. D'autres ont des symptômes qui vont et viennent ou qui s'aggravent avec le temps.
Les symptômes graves, comme les difficultés à respirer et à avaler, sont rares et surviennent généralement après de nombreuses années de vie avec la maladie. La mise en place d'un plan de traitement peut empêcher le syndrome de Lambert-Eaton de vous causer un handicap ou d'affecter votre vie quotidienne.
Le syndrome de Lambert-Eaton ne met pas la vie en danger. En fait, certaines personnes atteintes de cette maladie survivent plus longtemps au cancer du poumon à petites cellules que les autres. Cela peut être dû au fait que votre système immunitaire hyperactif attaque la tumeur.
Obtenir du soutien peut vous aider à mieux vivre avec le syndrome de Lambert-Easton. Votre équipe médicale est une bonne source d'informations et de conseils. Vous pouvez également vous tourner vers une organisation comme la Muscular Dystrophy Association ou le National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS).
