La sténose pulmonaire est une affection qui affecte la quantité de sang qui parvient aux poumons. Elle est souvent diagnostiquée à la naissance et représente 8 % de toutes les cardiopathies congénitales.
Qu'est-ce qu'une sténose pulmonaire ?
Qu'est-ce que la sténose pulmonaire chez l'enfant ? Cette malformation congénitale du cœur se produit si, pendant les deux premiers mois de la grossesse, la valve pulmonaire ne se développe pas comme elle le devrait. La valve pulmonaire est ce qui relie le ventricule droit à l'artère pulmonaire. Elle doit comporter trois feuillets, ou volets, qui permettent au sang de passer du ventricule droit à l'artère pulmonaire, mais pas l'inverse. La sténose pulmonaire rend difficile l'ouverture de ces volets et la circulation du sang comme il se doit.
Il se peut que les clapets de votre enfant soient collés les uns aux autres, qu'ils soient trop épais pour s'ouvrir complètement, que la valve soit plus étroite que d'habitude ou qu'il y ait une anomalie dans le développement des zones entourant la valve. Cette affection peut aller de mineure à extrêmement grave, selon l'intensité du blocage du flux sanguin. Si votre enfant présente un blocage important, il sera probablement très malade et présentera des symptômes évidents. Si votre enfant présente un blocage faible, il ne présentera que peu ou pas de symptômes. Un enfant souffrant d'une sténose pulmonaire légère peut toutefois développer une obstruction plus importante et davantage de symptômes plus tard.
Il n'est pas courant de découvrir une sténose pulmonaire chez un enfant avant sa naissance. Cette affection survient généralement en même temps que d'autres malformations cardiaques congénitales. Les types de sténose pulmonaire comprennent :
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La sténose pulmonaire valvaire, où les volets sont trop épais ou trop étroits.
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Sténose pulmonaire supravalvaire, où l'artère pulmonaire située au-dessus de la valve est trop étroite.
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Sténose pulmonaire sous-valvaire, ou infundibulaire, où les muscles situés directement sous la valve sont trop épais.
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Sténose pulmonaire périphérique de branche, où l'artère pulmonaire gauche, l'artère pulmonaire droite ou les deux sont trop étroites.
Causes de la sténose pulmonaire
Ce trouble cardiaque survient en raison d'un mauvais développement de la valve pulmonaire au cours des huit premières semaines de grossesse. Un certain nombre de facteurs peuvent y contribuer, mais généralement, cela se produit de manière aléatoire sans qu'il y ait une raison claire à ce mauvais développement. Il est possible que la sténose pulmonaire, comme d'autres malformations cardiaques congénitales, soit génétique, qu'elle se produise à cause d'une anomalie chromosomique ou qu'elle survienne après une exposition environnementale.
Symptômes de la sténose pulmonaire
Souvent, la sténose pulmonaire ne présentera aucun signe chez les nouveaux bébés ou les jeunes enfants. Lorsque votre enfant grandit, il est probable que les symptômes de la sténose pulmonaire se manifestent. Les signes de cette affection peuvent inclure :
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Fatigue extrême
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Un souffle cardiaque, ou un son supplémentaire lorsque le professionnel de santé de votre enfant écoute son cœur à l'aide d'un stéthoscope.
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Perte de conscience
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Douleurs à la poitrine
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Respiration rapide et difficile
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Doigts ou lèvres bleus en raison du manque d'oxygène
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Essoufflé
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Fréquence cardiaque rapide
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Pieds, chevilles, jambes, estomac ou visage gonflés.
De nombreux problèmes de santé partagent les symptômes de la sténose pulmonaire. Si vous remarquez quelque chose d'anormal chez votre enfant ou dans son comportement, consultez son prestataire de soins.
Diagnostic de la sténose pulmonaire
Pour diagnostiquer une sténose pulmonaire, le prestataire de soins de votre enfant voudra examiner les antécédents médicaux et les symptômes de l'enfant. Il procédera probablement à un examen physique, écoutera les poumons et le cœur de votre enfant à l'aide d'un stéthoscope, et recherchera d'autres signes d'une affection cardiaque. Il se peut que vous deviez consulter un cardiologue pédiatrique, un spécialiste des problèmes cardiaques des enfants, qui pourra effectuer quelques tests :
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Radiographie du thorax
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Électrocardiogramme (ECG)
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Echocardiogramme
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Cathétérisme cardiaque
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Oxymétrie de pouls
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IRM cardiaque
Traitement de la sténose pulmonaire
Si votre enfant souffre d'une sténose pulmonaire légère, il n'aura probablement pas besoin de traitement. En revanche, une affection modérée à sévère devra être réparée. Si votre nouveau-né est extrêmement malade, il devra guérir avant que la condition puisse être réparée. Si la sténose pulmonaire de votre nouveau-né met sa vie en danger, il aura besoin de soins d'urgence. Il recevra des médicaments pour maintenir la circulation du sang dans les poumons jusqu'à ce qu'il soit suffisamment stable pour subir une intervention. Par ailleurs, un enfant dont l'état est moins grave pourra programmer la réparation. Les options de traitement de la sténose pulmonaire comprennent :
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Valvotomie. Intervention visant à retirer le tissu cicatriciel des volets pour permettre à la valve de s'ouvrir plus largement.
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Valvectomie. Intervention visant à retirer la valve et à la remplacer par un patch qui laisse le sang circuler correctement.
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Valvuloplastie. Une procédure également connue sous le nom de dilatation par ballonnet qui insère un ballonnet dans une valve étroite et le gonfle pour étirer la zone.
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Élargissement du patch. Intervention visant à élargir les zones étroites en ajoutant des patchs à l'artère pulmonaire ou au ventricule droit.
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Remplacement de la valve pulmonaire. Intervention visant à remplacer la valve de votre enfant par une valve en tissu porcin ou humain.
Complication de la sténose pulmonaire
Lorsqu'elle n'est pas traitée, la sténose pulmonaire modérée et sévère chez l'enfant peut entraîner des complications. Le ventricule droit de votre enfant devra travailler plus fort que la normale pour faire passer le sang à travers la valve anormale ou la zone étroite. Cela peut l'amener à grossir et à être fatigué par ce travail supplémentaire. Par conséquent, l'incapacité à pomper correctement, également appelée insuffisance cardiaque, et un rythme cardiaque anormal, également appelé arythmie, peuvent affecter votre enfant.
Le surmenage du ventricule droit peut également entraîner une augmentation de la pression dans l'oreillette droite, ce qui fait que les veines pompent le sang vers le côté droit du cœur. Lorsque cela se produit, le gonflement et la rétention d'eau sont des effets secondaires courants.
Quand appeler un professionnel de santé pour une sténose pulmonaire ?
Si vous soupçonnez que votre enfant est atteint de sténose pulmonaire ou s'il a été diagnostiqué mais que la maladie n'a pas été corrigée, restez en contact étroit avec son prestataire de soins. Votre enfant doit subir des contrôles fréquents auprès d'un cardiologue pédiatrique pendant toute son enfance. Il se peut que votre enfant doive suivre un traitement médicamenteux ou ne pas pratiquer d'activité physique intense. Une fois arrivé à l'âge adulte, votre enfant doit encore rencontrer un cardiologue. Avec le temps, le sang peut commencer à s'écouler par la valve sous-développée, ce que l'on appelle insuffisance pulmonaire ou régulation pulmonaire.
Si vous remarquez l'un des symptômes suivants, contactez immédiatement le professionnel de santé de votre enfant :
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Difficulté à respirer
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Battements de cœur rapides
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Fatigue
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Gonflement des pieds, des chevilles, des jambes, de l'estomac ou du visage.
