La nécrolyse épidermique toxique (NET) est une affection cutanée potentiellement mortelle, généralement causée par une infection ou la prise de certains médicaments. Cette maladie ressemble au syndrome de Steven-Johnson, qui a la même cause et produit des symptômes similaires dans une zone plus restreinte du corps. Les dommages causés par les deux maladies peuvent finir par mettre la vie en danger.
Quelles sont les causes de la nécrolyse épidermique toxique ?
La plupart des cas de nécrolyse épidermique toxique et de syndrome de Steven-Johnson sont d'origine médicamenteuse. Mais certains peuvent être causés par certaines croissances cancéreuses et par des vaccinations. En raison de la multiplicité des causes, il est difficile de prévoir quand le syndrome peut survenir. Il existe trois façons différentes de classer si une personne est atteinte de la nécrolyse épidermique toxique ou du syndrome de Steven-Johnson.
La nécrolyse épidermique toxique peut ou non provoquer des taches sur le corps. Si vous êtes atteint de la maladie avec des taches, celles-ci couvriront au moins 30 % de votre corps et affecteront généralement les membranes qui tapissent les cavités corporelles comme la bouche et le nez. Des excroissances cutanées irrégulières ou décolorées, appelées lésions, apparaissent sur la peau. Vous pouvez également présenter des cloques qui ressemblent à des brûlures.
Si vous souffrez de nécrolyse épidermique toxique sans taches, elle touchera environ 10 % du corps et ne produira pas de lésions.
Les personnes atteintes à la fois du syndrome de Steven-Johnson et de la nécrolyse épidermique présentent des excroissances cutanées, des cloques et une desquamation de la peau sur 10 à 30 % du corps. Dans les deux cas, la couche superficielle de la peau peut se décoller en plaques.
Les scientifiques cherchent encore à comprendre pourquoi certaines personnes sont atteintes de nécrolyse épidermique toxique. L'une des théories est liée au système immunitaire de l'organisme, qui nous protège contre les maladies. Lors d'une nécrolyse épidermique toxique, le système immunitaire pourrait réagir en détruisant les cellules cutanées de surface, car il les considère comme des agents étrangers à l'organisme.
La plupart des cas de nécrolyse épidermique toxique mettent entre un et trois jours à se développer. Une fois qu'elle se déclare, les symptômes s'intensifient rapidement à mesure que la personne s'expose davantage au médicament ou à l'infection à l'origine de la réaction.
Il n'existe actuellement aucun test permettant de savoir si un médicament spécifique est responsable de l'apparition d'une réaction de nécrolyse épidermique toxique. Les médicaments souvent associés à l'apparition d'une nécrolyse épidermique toxique comprennent :
-
Médicaments antiépileptiques
-
Corticostéroïdes
-
Médicaments antirétroviraux abacavir et névirapine.
-
Antibiotiques
-
Allopurinol
-
AINS (médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens)
Les infections qui peuvent amener un individu à développer une nécrolyse épidermique toxique comprennent :
-
Herpès
-
Hépatite A,
-
Infections résultant d'une greffe de moelle osseuse ou d'un organe.
Quel est l'impact de la nécrolyse épidermique toxique sur votre santé ?
Les symptômes les plus courants de la nécrolyse épidermique toxique et du syndrome de Steven-Johnson sont :
-
Peau qui pèle
-
Ampoules et plaies sur les muqueuses
-
Maux de corps
-
Fièvre
-
Eruption rouge et plate
Les lésions de la nécrolyse épidermique toxique et du syndrome de Steven-Johnson peuvent apparaître sur les membranes de la bouche, des yeux, de la gorge et des organes génitaux. Lorsque les lésions apparaissent dans la bouche, il peut être difficile pour vous de manger et de boire. Vous pouvez baver plus que d'habitude parce qu'il est douloureux de fermer la bouche.
Des cicatrices peuvent apparaître sur la cornée de vos yeux, qui peuvent également gonfler et s'encroûter au point de se fermer hermétiquement.
Des liquides et du sel peuvent pénétrer dans les plaies ouvertes causées par les lésions, ce qui peut entraîner une défaillance des organes et des infections dans et autour des tissus endommagés. La nécrolyse épidermique toxique et le syndrome de Steven-Johnson peuvent tous deux rendre une personne malade au point d'en mourir.
Les médecins diagnostiquent la nécrolyse épidermique toxique ou le syndrome de Steven-Johnson en évaluant l'aspect de la peau et les lésions des muqueuses. Ils évalueront également vos symptômes, la rapidité avec laquelle la maladie se propage et l'importance de l'atteinte de votre peau par la maladie.
Les autres complications qui peuvent s'installer à cause de la nécrolyse épidermique toxique sont :
-
Infection sanguine
-
Plaies ouvertes sur le vagin
-
Problèmes psychologiques
-
Difficulté à respirer
-
Insuffisance respiratoire aiguë
-
Déficience visuelle
-
Lésions permanentes de la peau
Quels sont les facteurs de risque de développer une nécrolyse épidermique toxique ?
Certains facteurs qui pourraient vous placer dans une catégorie de risque plus élevée de développer une nécrolyse épidermique toxique ou un syndrome de Steven-Johnson comprennent :
-
Une infection par le VIH
-
Faire face à un système immunitaire affaibli
-
Avoir un cancer
-
Avoir des antécédents personnels ou familiaux de nécrolyse épidermique toxique ou de syndrome de Steven-Johnson.
Vous devez consulter un professionnel de la santé pour savoir si vous avez peut-être une nécrolyse épidermique toxique ou un syndrome de Steven-Johnson si vous :
-
Ressentez des douleurs cutanées sur tout le corps
-
Remarquez l'apparition de cloques et de peau qui pèle.
-
Voir apparaître des plaies, des croûtes et des gonflements dans vos muqueuses, en particulier les yeux et la bouche.
Quels sont les traitements disponibles pour la nécrolyse épidermique toxique ?
Un traitement précoce est crucial pour traiter la nécrolyse épidermique toxique ou le syndrome de Steven-Johnson. De nombreux patients sont pris en charge dans un centre pour grands brûlés ou une unité de soins intensifs. Les médecins peuvent donner certains médicaments pour soulager les symptômes, notamment :
-
Corticostéroïdes
-
Plasmaphérèse
-
Cyclosporine
-
Immunosuppresseurs
-
Immunoglobuline
Les médecins arrêteront immédiatement tout médicament qu'ils soupçonnent d'être à l'origine de la nécrolyse épidermique toxique. Le personnel médical fera tout son possible pour éviter de provoquer une infection dans vos plaies. Une fois que vous serez rétabli, votre peau devrait repousser sans qu'il soit nécessaire de procéder à des greffes de peau. Les personnes atteintes de nécrolyse épidermique toxique reçoivent généralement des liquides et des sels par perfusion intraveineuse (IV).
Le taux de mortalité chez les adultes atteints de nécrolyse épidermique toxique peut être de 25 %, et encore plus élevé chez les personnes âgées qui présentent de graves cloques. La nécrolyse épidermique toxique est moins fatale chez les enfants, avec un taux de mortalité inférieur à 10 %. Le syndrome de Steven-Johnson entraîne la mort d'environ 5 % des personnes touchées.
