Hépatoblastome : ce que c'est et comment on le traite

L'hépatoblastome est un type de cancer du foie qui touche principalement les enfants de moins de trois ans. Bien que rare, c'est le type de tumeur maligne du foie le plus fréquent chez les enfants. 

La tumeur elle-même se forme généralement dans les cellules du foie et touche souvent le lobe droit. Malheureusement, l'hépatoblastome peut se métastaser dans d'autres parties du corps et se propage le plus souvent aux poumons.  

Si les causes de l'hépatoblastome sont principalement inconnues, on pense que certaines conditions génétiques peuvent augmenter le risque pour un enfant de développer un hépatoblastome.

Qui est exposé au risque d'hépatoblastome ?

L'hépatoblastome survient surtout pendant la petite enfance, touchant les enfants de 18 mois ou moins. Cependant, il peut également apparaître chez des enfants âgés de 3 à 5 ans. Les enfants blancs semblent avoir un risque plus élevé de développer un hépatoblastome que les enfants noirs et il est plus fréquemment diagnostiqué chez les garçons que chez les filles. 

Les bébés prématurés dont le poids à la naissance est inférieur à la normale ont également un risque accru de développer un hépatoblastome, tout comme les enfants qui ont été exposés à l'hépatite B et ceux qui souffrent d'atrésie des voies biliaires.

Il existe également des facteurs génétiques qui sont liés à l'hépatoblastome. Il s'agit notamment du syndrome de Beckwith-Wiedemann, de la polypose adénomateuse familiale, du syndrome d'Aicardi, de la maladie de stockage du glycogène et du syndrome de Simpson-Golabi-Behmel.

Quels sont les symptômes de l'hépatoblastome ?

Les hépatoblastomes peuvent ne pas présenter de symptômes au début, vous ne vous rendrez donc peut-être pas compte que le corps de votre enfant subit des changements au début. Une fois que la tumeur commence à se développer, elle peut commencer à affecter la santé et le comportement de votre enfant. 

Lorsque les symptômes de l'hépatoblastome se manifestent, vous pouvez remarquer une bosse douloureuse qui s'est formée dans l'abdomen de votre enfant, généralement dans la partie supérieure droite ou au milieu. Votre enfant peut souffrir de nausées et de diarrhées chroniques, avoir un faible appétit et subir une perte de poids soudaine. Il peut également présenter une jaunisse, des démangeaisons cutanées et une anémie.

Quels sont les stades de l'hépatoblastome ?

Comme pour tous les cancers, l'hépatoblastome se divise en quatre stades de degrés différents. Le stade de l'hépatoblastome diagnostiqué chez un patient dépendra de la propagation éventuelle de la tumeur à d'autres parties du corps et de la façon dont elle a affecté le foie.

Les stades sont : 

  • Stade I : la tumeur n'a pas métastasé et est restée confinée au foie. La tumeur est retirée lors d'une chirurgie de diagnostic. Une fois retirée, un pathologiste examine les tissus au microscope pour déterminer si les marges sont exemptes de cellules cancéreuses ou non. Au stade I, elles le sont généralement.

  • Stade II : Comme pour le stade I, le stade II ne voit pas de métastase de la tumeur en dehors du foie. Cependant, lors de l'ablation de la tumeur au cours de la chirurgie diagnostique, des cellules cancéreuses sont découvertes dans les marges.

  • Stade III : la tumeur est devenue trop grosse pour être retirée lors d'une chirurgie de diagnostic. Elle peut s'être développée dans les tissus importants du foie ou les presser contre eux. Elle peut également s'être propagée aux ganglions lymphatiques proches du foie, mais pas ailleurs.

  • Stade IV : la tumeur s'est propagée au-delà du foie et a atteint d'autres organes vitaux, comme les poumons.

Comment l'hépatoblastome est-il diagnostiqué ?

Si un hépatoblastome est suspecté suite à l'un des symptômes associés, un médecin procédera à un examen approfondi. Au cours de cet examen, il effectuera des analyses de sang qui testent la fonctionnalité du foie ainsi qu'une analyse de sang pour déterminer s'il y a des dommages au foie. Il peut également effectuer des tests d'imagerie, notamment des échographies, des radiographies, des tomodensitométries et des IRM, ainsi que des biopsies sur tout tissu tumoral présent afin de déterminer s'il est malin ou non.

Quel est le pronostic de l'hépatoblastome ?

Heureusement, avec l'avancement des options de traitement et de la technologie, le pronostic de l'hépatoblastome s'est amélioré au cours des deux dernières décennies avec un taux de survie de 80 à 90 %. Bien entendu, le taux de survie dépend de la précocité du dépistage de l'hépatoblastome et du stade auquel il se trouve au moment du diagnostic.

Ceux qui ont été dépistés à un stade précoce et qui ont subi une ablation complète de l'hépatoblastome ont un taux de survie de plus de 85 %. Le taux diminue à environ 60 % si la tumeur a formé des métastases mais répond encore au traitement par chimiothérapie. 

En raison d'un plan de traitement par chimiothérapie plus agressif et de l'option d'une transplantation hépatique, il existe des preuves solides que les enfants atteints du stade IV ont de meilleures chances de survie que par le passé.

Comment traite-t-on l'hépatoblastome ?

Grâce aux progrès de la science et de la médecine, il existe aujourd'hui de nombreuses options de traitement de l'hépatoblastome. 

Les options de traitement de l'hépatoblastome disponibles pour votre enfant dépendront du stade de la maladie et d'autres facteurs tels que sa localisation et la façon dont elle a affecté le foie de votre enfant. 

Après avoir consulté l'oncologue de votre enfant et déterminé le stade, la localisation et la taille, il pourra vous proposer, à vous et à votre enfant, les options de traitement suivantes : 

  • Chirurgie. La chirurgie est pratiquée afin de réaliser une biopsie et de déterminer le stade de l'hépatoblastome. C'est aussi une option pour enlever une grande partie de la tumeur, si possible, et pour éliminer les tumeurs qui ont formé des métastases dans d'autres régions comme les poumons.

  • Chimiothérapie. La chimiothérapie est la méthode de traitement la plus courante pour la plupart des types de cancer, et l'hépatoblastome ne fait pas exception. Cette option de traitement permet d'administrer le médicament par voie intraveineuse, par injection ou par voie orale, et le médicament agit pour éliminer les cellules cancéreuses présentes dans l'organisme. Il existe également une option de chimiothérapie qui permet d'administrer un médicament directement dans le foie à l'aide d'un cathéter afin de bloquer la circulation sanguine vers la tumeur.

  • Radiothérapie. La radiothérapie est une autre option de traitement courante pour de nombreux types de cancer, et elle est actuellement étudiée pour ses effets sur l'hépatoblastome. La radiothérapie se produit lorsque des rayonnements de forte puissance, souvent sous forme de rayons X, sont administrés au patient afin de tuer les cellules cancéreuses ou de les empêcher de se développer.

  • Transplantation. Si le foie a subi des dommages importants, ou si la tumeur est trop grande pour être retirée chirurgicalement, il peut être nécessaire de retirer le foie et de le remplacer par le foie d'un donneur.

Il peut également y avoir des essais cliniques disponibles auxquels votre enfant peut prétendre, alors assurez-vous de demander à votre oncologue s'il existe des essais cliniques en cours.

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