La maladie de Paget du sein : Symptômes, diagnostic, traitement et prévention

Qu'est-ce que la maladie de Paget du sein ?

La maladie de Paget du sein est un type de cancer rare qui se forme dans ou autour du mamelon. Elle est impliquée dans 1 à 4 % de tous les cancers du sein. Elle peut être liée à un cancer du sein sous-jacent, soit un carcinome canalaire in situ, soit un cancer du sein invasif.

Vous pouvez également l'entendre appeler maladie de Paget du mamelon ou maladie de Paget mammaire.

Qui est atteint de la maladie de Paget du sein ?

Les choses qui peuvent vous rendre plus susceptible de contracter la maladie de Paget du sein comprennent :

• L'âge. Vos chances augmentent à mesure que vous vieillissez. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 57 ans.

• Sexe . La maladie de Paget peut toucher les hommes et les femmes, mais les femmes sont plus susceptibles de la contracter.

• La race. Les femmes blanches sont plus susceptibles de contracter un cancer du sein que les femmes noires ou hispaniques, mais les femmes noires sont les plus susceptibles d'en mourir.

• L'alcool. Une consommation excessive d'alcool augmente les risques.

• Des seins denses. Cela apparaîtra lors d'un examen appelé mammographie.

• Poids supplémentaire. C'est particulièrement vrai après la ménopause ou si vous avez pris du poids à l'âge adulte.

• Antécédents familiaux. Vos chances augmentent si vos parents ou vos frères et sœurs ont eu un cancer du sein.

• Des modifications du gène. Vous pouvez les entendre appeler des mutations. Les gènes BRCA1 et BRCA2 vous rendent plus susceptible de contracter un cancer du sein ou de l'ovaire, mais ils sont à l'origine de moins d'un cancer du sein sur dix.

• Antécédents de cancer du sein. Si vous l'avez eu dans l'un des deux seins, vos chances sont plus élevées.

• Antécédents de choses inhabituelles dans votre sein (anomalies). Avoir un carcinome lobulaire in situ ou une hyperplasie atypique augmente vos chances.

• Substitution hormonale. La prise d'œstrogènes après la ménopause rend le cancer plus probable.

• Radiations . Si vous avez reçu des radiations à la poitrine lorsque vous étiez enfant ou jeune adulte, vous êtes plus susceptible d'avoir un cancer du sein.

Symptômes de la maladie de Paget du sein

Les premiers symptômes comprennent une rougeur, une légère desquamation et une desquamation de la peau de votre mamelon. Vous pourriez n'avoir qu'une légère irritation, pas assez pour vous envoyer chez le médecin. Votre peau peut s'améliorer d'elle-même. Cela ne signifie pas que la maladie a disparu.

D'autres symptômes peuvent être le signe d'une atteinte grave de votre peau. Vous pourriez remarquer :

• Des picotements

• Démangeaisons

• Plus de sensibilité

• Brûlure

• Douleur

• Écoulement sanglant ou jaunâtre de votre mamelon.

• Zones suintantes ou saignantes

• Un mamelon qui semble aplati contre votre sein.

• Peau épaissie dans la zone du mamelon

• Une bosse ou une masse dans votre sein

Dans la plupart des cas, la maladie commence dans le mamelon et s'étend ensuite à l'aréole (la zone circulaire de peau plus foncée qui l'entoure) ou à d'autres zones de votre sein. Parfois, elle ne touche que l'aréole, où elle peut ressembler à de l'eczéma, une éruption rouge qui démange.

Rarement, cette affection peut toucher les deux seins.

Causes de la maladie de Paget du sein

Les médecins ne sont pas sûrs des causes de cette maladie. La maladie de Paget est rare, mais la plupart des personnes qui en sont atteintes ont des tumeurs dans le même sein. Une théorie veut que les cellules cancéreuses de la tumeur se déplacent dans les canaux lactifères et atteignent le mamelon et l'aréole.

Diagnostic de la maladie de Paget du sein

Votre médecin effectuera un test appelé biopsie. Il prélèvera un petit échantillon de tissu sur votre mamelon et l'enverra dans un laboratoire, où un technicien vérifiera la présence de cellules de Paget. Votre médecin prélèvera l'échantillon de l'une des façons suivantes :

• Biopsie de surface. Ils vont gratter délicatement des cellules à la surface de votre peau.

• Biopsie par rasage. Ils vont utiliser un outil très pointu pour enlever la couche supérieure de la peau.

• Biopsie par poinçon. Un outil circulaire spécial appelé poinçon prélève un petit morceau rond de tissu.

• Biopsie en coin. Votre médecin utilise un scalpel pour prélever un petit morceau de tissu.

• Dans certains cas, le médecin retire l'intégralité du mamelon.

Comme la plupart des personnes atteintes de cette pathologie ont également un cancer du sein sous-jacent, votre diagnostic comprendra probablement :

• Un examen physique

• Des tests d'imagerie tels que :

  • une mammographie (une radiographie du sein)

  • IRM du sein (examen qui fait une image détaillée de l'intérieur de votre sein).

  • Échographie mammaire (utilise des ondes sonores pour faire une image de votre sein).

Traitement de la maladie de Paget du sein.

Le traitement dépend du cancer du sein sous-jacent. Vous pouvez avoir un ou plusieurs de ces traitements :

• Mastectomie. Votre chirurgien retire l'intégralité de votre sein.

• Lumpectomie. Si la maladie ne touche que votre mamelon et la zone qui l'entoure, votre médecin pourrait vous proposer ce traitement pour sauver votre sein. Il peut l'appeler chirurgie de conservation du sein. Le chirurgien retirera votre mamelon, votre aréole et la partie du sein où il pense que se trouve le cancer.

• Les radiations. Les radiations à haute énergie peuvent tuer les cellules cancéreuses. Il peut provenir d'une machine située à l'extérieur de votre corps (externe) ou d'un petit implant dans votre sein (interne).

• La chimiothérapie. Certains médicaments tuent également les cellules cancéreuses. Vous pouvez les recevoir sous forme de pilule à avaler ou de liquide à introduire dans votre veine (intraveineuse).

• Hormonothérapie. Ces médicaments empêchent les œstrogènes d'atteindre les cellules cancéreuses afin que le cancer ne se développe pas ou ne revienne pas. Ils agissent sur les cancers dont le test des récepteurs hormonaux (RH) est positif. Vous pouvez prendre un modulateur sélectif des récepteurs d'œstrogènes (SERM) ou un inhibiteur de l'aromatase (AI). Ils se présentent sous forme de comprimés.

Complications de la maladie de Paget du sein

Le traitement du cancer peut avoir des effets secondaires qui durent longtemps ou qui commencent des semaines, des mois ou des années après la fin du traitement. Il s'agit notamment :

• Douleur et engourdissement (neuropathie périphérique).

• Gonflement des bras ou des jambes (lymphœdème).

• Perte osseuse (ostéoporose)

• Infertilité

• Problèmes cardiaques

• Caillots de sang

• Nouveau cancer

Prévention de la maladie de Paget du sein.

Il n'y a pas de moyen définitif de prévenir le cancer, mais certains changements de mode de vie peuvent contribuer à en réduire la probabilité.

• Gardez un poids sain.

• Faites régulièrement de l'exercice. Une activité d'intensité modérée à élevée est préférable.

• Limitez la quantité d'alcool que vous consommez. Les experts recommandent de ne pas dépasser un verre par jour pour les femmes et deux pour les hommes.

• L'allaitement maternel peut également réduire le risque de cancer du sein.

Si vous présentez un ou plusieurs facteurs de risque de cancer du sein, parlez à votre médecin des mesures à prendre, notamment :

• Des tests pour rechercher des changements dans vos gènes

• Examens ou tests de dépistage plus fréquents

• Médicaments bloquant les œstrogènes tels que le raloxifène et le tamoxifène.

• Chirurgie d'ablation du sein (mastectomie prophylactique).

Perspectives de la maladie de Paget du sein

Les perspectives dépendent de :

• Si vous avez une tumeur dans le sein affecté.

• Si la tumeur est un carcinome canalaire in situ ou un cancer du sein invasif .

• Le stade du cancer du sein invasif dans ce sein.

• Si vous avez un cancer invasif dans le sein affecté et qu'il s'est propagé aux ganglions lymphatiques voisins .

Environ 83% des femmes aux États-Unis diagnostiquées avec cette maladie entre 1988 et 2001 ont vécu au moins 5 ans de plus. En comparaison, environ 87% des femmes diagnostiquées avec n'importe quel type de cancer du sein au cours de cette période ont vécu au moins 5 ans de plus.

Pour les femmes atteintes à la fois de la maladie de Paget du sein et d'un cancer invasif dans le même sein, le taux de survie relative à 5 ans a diminué avec chaque stade du cancer :

• Stade I : 95,8 %.

• Stade II : 77.7%

• Stade III : 46.3%

• Stade IV : 14.3%