L'épidermolyse bulleuse est une maladie génétique rare qui rend la peau si fragile qu'elle peut se déchirer ou former des cloques au moindre contact. Les enfants nés avec cette maladie sont souvent appelés "enfants papillons" car leur peau semble aussi fragile qu'une aile de papillon.
Les formes légères peuvent s'améliorer avec le temps. Mais les cas graves peuvent être douloureux, déclencher d'autres problèmes de santé graves et mettre la vie en danger.
Si vous êtes atteint de cette maladie, vous avez besoin d'un traitement spécial pour garder votre peau délicate aussi saine que possible.
Types
Il existe cinq grands types d'épidermolyse bulleuse. Le type dont vous êtes atteint dépend de l'endroit où vos cloques ont tendance à se former.
L'épidermolyse bulleuse simplex : le type le plus courant, il se manifeste d'abord chez les nouveau-nés. Elle touche principalement la paume des mains et la plante des pieds.
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle : elle apparaît également chez les bébés, mais il s'agit d'une forme plus grave qui provoque des cloques dans les couches profondes de la peau.
Epidermolyse bulleuse dystrophique : Si vous êtes atteint de ce type de maladie, votre peau n'a pas de collagène pour la maintenir ensemble, ou le collagène que vous avez ne fonctionne pas bien. Cela signifie que les couches de votre peau ne se soudent pas comme elles le devraient. Parfois, ce type de maladie ne se manifeste qu'au cours de la petite enfance.
Le syndrome de Kindler : Il s'agit d'une affection mixte, car les cloques apparaissent dans différentes couches de la peau. Il peut également entraîner des changements de couleur de la peau par endroits lorsqu'elle est exposée au soleil.
Epidermolyse bulleuse acquise : Cette forme provoque des cloques sur vos mains et vos pieds, ainsi que sur les muqueuses comme la bouche.
Causes
Presque tous les types d'épidermolyse bulleuse sont héréditaires. Si vous avez hérité de certains gènes de vos parents, vous en serez atteint.
Il y a une exception. L'épidermolyse bulleuse aquisita est le seul type qui n'est pas hérité. Elle survient à cause d'un problème dans votre système immunitaire.
Symptômes
Habituellement, les signes de l'épidermolyse bulleuse apparaissent d'abord chez les bébés ou les tout-petits. Des cloques cutanées douloureuses constituent le principal symptôme. Elles peuvent se former n'importe où sur la peau. Parfois, elles se forment également sur les yeux, ou dans certaines parties de la gorge, de l'estomac ou de la vessie. Si ces cloques s'infectent ou laissent des cicatrices sur la peau, elles causent davantage de problèmes.
Diagnostic
Pour confirmer l'affection, votre médecin peut prélever un petit échantillon de peau et l'envoyer dans un laboratoire où des experts l'examineront au microscope.
Traitement
Il n'y a pas de traitement pour l'épidermolyse bulleuse. Mais il existe des traitements pour la soigner.
Si vous avez un cas sévère, vous prendrez soin de votre peau comme le fait quelqu'un qui a une brûlure. Vous devrez apprendre à effectuer un traitement quotidien des plaies et à bander et protéger les zones touchées.
Votre médecin peut également vous prescrire un médicament pour vous aider à soulager la douleur.
Dans certains cas, vous pouvez avoir besoin d'une intervention chirurgicale. Si vous avez des ampoules qui ont soudé vos doigts et vos orteils, votre médecin peut les séparer. Ou si votre œsophage, le tube reliant votre bouche à votre estomac, est trop cicatrisé, vous pouvez subir une opération pour l'élargir afin de vous aider à manger.
Certaines personnes atteintes d'épidermolyse bulleuse trouvent encore que manger est trop douloureux. Dans ce cas, votre médecin peut vous proposer une sonde d'alimentation pour que les aliments aillent directement dans votre estomac.
Conseils pour les soins à domicile
Pour aider à prévenir les ampoules, vous devez prendre particulièrement soin de votre peau.
Réduisez les frottements. Utilisez une lotion pour garder votre peau humide et réduire les frictions. Si vous couvrez des plaies, n'utilisez que des pansements qui ne sont pas collants, puis enveloppez à nouveau sans serrer avec de la gaze roulée. Portez des vêtements amples, sans étiquette, sans manches serrées et sans coutures.
Drainez les ampoules. Si elles ne sont pas traitées, elles peuvent se remplir de liquide et s'infecter. Votre médecin peut vous montrer la meilleure façon de les drainer.
Restez au frais. L'eau de votre bain ne doit pas être plus chaude que la température ambiante. Restez à l'air conditionné autant que possible et évitez la chaleur et l'humidité.
Sachez reconnaître les signes d'infection. Votre peau peut devenir rouge ou être chaude au toucher si elle s'infecte. Vous pouvez également remarquer la présence de pus ou d'un écoulement jaune qui s'accumule sur le site, une strie rouge sous la peau, de la fièvre ou des frissons. Si vous observez l'un de ces signes, appelez immédiatement votre médecin. Vous aurez peut-être besoin d'antibiotiques.
Vérifiez votre régime alimentaire. De nombreuses personnes atteintes d'épidermolyse bulleuse ont de faibles taux de fer, de sélénium ou de vitamine D. Votre médecin peut vous suggérer de consulter un nutritionniste pour manger davantage d'aliments riches en ces vitamines et minéraux.
Obtenez du soutien. Parlez-en à votre médecin ou à une personne de confiance. Vous pourriez également trouver utile de parler de vos sentiments à un thérapeute ou à un groupe de soutien dans votre région.
