Troubles vésiculaires auto-immuns : Symptômes, causes, traitement

Que sont les troubles vésiculaires auto-immuns ?

Les troubles vésiculeux auto-immuns (également appelés maladies vésiculeuses auto-immunes ou troubles bulleux auto-immuns) sont un groupe de maladies cutanées rares. Elles surviennent lorsque votre système immunitaire attaque votre peau et vos muqueuses -- la muqueuse à l'intérieur de votre bouche, de votre nez et d'autres parties de votre corps. Cela entraîne la formation de cloques.

Les chercheurs ont découvert de nombreux types de cette maladie. Bien qu'il n'y ait pas de remède pour les guérir, votre médecin peut vous donner des traitements pour aider à guérir les cloques et prévenir les complications.

Types de troubles vésiculaires auto-immuns

Les troubles vésiculaires auto-immuns se décomposent en différents types. Voici quelques-uns des principaux d'entre eux :

Le pemphigus est un groupe de troubles qui provoquent la formation de cloques sur la peau et à l'intérieur de la bouche, du nez, de la gorge, des yeux et des organes génitaux. Elles sont molles et peuvent s'ouvrir facilement.

La pemphigoïde est un autre groupe. Il en existe trois types principaux :

• La pemphigoïde bulleuse touche généralement les personnes âgées de plus de 70 ans. Elle provoque la formation de cloques qui démangent sur les bras, les cuisses et le ventre.

• La pemphigoïde des muqueuses affecte la muqueuse de la bouche, des yeux, du nez, de la gorge et des organes génitaux.

• La pemphigoïde gestationis touche les femmes pendant la grossesse ou juste après la naissance de leur bébé. Elle commence par une éruption cutanée bosselée sur le ventre, les bras et les jambes. Puis les bosses se transforment en cloques.

Les dermatoses bulleuses à médiation IgA sont des troubles dans lesquels le système immunitaire fabrique beaucoup d'immunoglobuline A (IgA), un type d'anticorps qui combat les bactéries, les toxines et les virus. Il en existe deux types :

• La dermatite herpétiforme touche les personnes atteintes de la maladie cœliaque (qui sont sensibles à la protéine du blé appelée gluten). Elle provoque l'apparition de grappes de cloques qui démangent sur les coudes, les genoux, le cuir chevelu et les fesses.

• La maladie à IgA linéaire entraîne la formation de nouvelles cloques en anneau autour des anciennes sur la peau. Ce phénomène est parfois appelé " grappe de bijoux ". Ce type affecte également les muqueuses.

L'épidermolyse bulleuse acquise touche surtout les adultes d'âge moyen et les personnes âgées. Elle rend la peau si fragile que des cloques se forment à partir de blessures mineures.

Symptômes de la maladie vésiculaire auto-immune

Les endroits de votre corps où se forment les cloques dépendent du trouble dont vous êtes atteint. Certains types provoquent la formation de cloques sur la peau. D'autres types les font se former dans les muqueuses qui tapissent la bouche, le nez, la gorge, les yeux et les organes génitaux.

Elles peuvent être douloureuses ou provoquer des démangeaisons. Elles peuvent s'ouvrir et laisser une plaie.

Causes des troubles vésiculeux auto-immuns

Lorsque votre système immunitaire fonctionne comme il le devrait, il attaque les bactéries et autres envahisseurs avant qu'ils ne puissent vous rendre malade. Dans les troubles vésiculaires auto-immuns, votre système confond les cellules saines de votre peau et de vos muqueuses avec des intrus indésirables.

Votre système immunitaire produit des protéines appelées anticorps. Celles-ci attaquent les substances qui maintiennent ensemble les couches externe (épiderme) et interne (derme) de la peau. Les lésions provoquent la séparation des deux couches de la peau. Du liquide s'accumule entre les deux et forme des cloques.

Les médecins ne savent pas pourquoi le système immunitaire se dérègle. Certaines personnes ont des gènes qui les rendent plus susceptibles de souffrir de l'un de ces troubles. Ensuite, quelque chose le déclenche réellement, comme par exemple :

• Les rayons ultraviolets du soleil

• Produits chimiques utilisés pour tuer les parasites

• Hormones

• Infection

Certains médicaments peuvent également provoquer des troubles vésiculaires auto-immuns. Il s'agit notamment de :

• Diurétiques et autres médicaments contre l'hypertension artérielle.

• Médicaments contre la polyarthrite rhumatoïde

• Médicaments antipsychotiques

• Antibiotiques tels que l'amoxicilline (Moxatag), la ciprofloxacine (Cetraxal, Ciloxan, Cipro) et la pénicilline.

En général, les cloques disparaissent dès que vous arrêtez de prendre le médicament qui les provoque.

Complications de la maladie vésiculeuse auto-immune

Les cloques peuvent causer des problèmes à long terme si elles se forment dans certaines parties du corps ou si elles s'ouvrent.

• Les cloques qui s'ouvrent peuvent provoquer des infections.

• Après avoir guéri, elles peuvent laisser des cicatrices.

• Dans la gorge ou les poumons, elles peuvent rendre difficile le fait de manger, d'avaler ou de respirer.

• Dans la bouche, ils peuvent provoquer des maladies des gencives et la perte des dents.

• Dans les yeux, ils peuvent affecter la vue.

Diagnostic des troubles vésiculaires auto-immuns

Vous allez consulter un dermatologue. Il examinera votre peau et verra où les cloques se sont formées.

On pourra te faire passer un ou plusieurs de ces tests :

• Biopsie de la vésicule. Votre médecin prélève un morceau de l'ampoule et l'examine au microscope. Une biopsie peut montrer où les couches de la peau se sont séparées.

• Immunofluorescence directe. Un produit chimique est placé sur l'échantillon de biopsie cutanée. Il est ensuite soumis à un test de détection des anticorps. Le type d'anticorps présents dans la peau peut montrer de quel type de trouble vésiculaire vous êtes atteint.

• Analyse de sang. Votre médecin analyse un échantillon de votre sang pour rechercher des anticorps. Ce test peut montrer la gravité de votre maladie. Il peut également aider le médecin à voir si le traitement fonctionne.

Il est parfois difficile de faire la différence entre les troubles vésiculaires auto-immuns et d'autres affections, notamment :

• Maladie vésiculaire génétique, un groupe de troubles causés par des changements dans un gène nécessaire à la santé de la peau.

• La maladie de Grovers, une maladie de peau rare qui peut provoquer de petites lésions rouges et des cloques.

• D'autres maladies de la peau qui provoquent des cloques, comme l'érythème polymorphe ou l'impétigo.

Traitement des troubles vésiculaires auto-immuns.

Votre médecin décidera d'un traitement en fonction de vos symptômes. Les médicaments pour ces troubles diminuent la réponse du système immunitaire et l'empêchent d'attaquer votre peau et vos muqueuses. Les traitements peuvent inclure des prescriptions de ces classes de médicaments :

• Corticostéroïdes, tels que la prednisone (Deltasone, Prednicot, Rayos), qui soulagent également l'inflammation.

• Médicaments immunosuppresseurs, tels que l'azathioprine (Azasan, Imuran), le cyclophosphamide ou le mycophénolate mofétil (CellCept).

• Médicaments biologiques, tels que le rituximab (Rituxan), également utilisés dans certains traitements du cancer.

Pour les cas plus graves, vos traitements peuvent inclure :

• Immunoglobuline G intraveineuse (IVIG). C'est un produit sanguin que l'on reçoit par une aiguille dans une veine. L'IgIV est un anticorps présent dans le plasma -- la partie liquide du sang. Il est prélevé sur des milliers de donneurs et regroupé. Le traitement par IgIV vous donne des anticorps sains qui prennent le relais des anticorps malsains à l'origine de votre trouble.

• Plasmaphérèse. Ce traitement permet d'éliminer les anticorps nocifs de votre sang. La partie du sang qui est retirée est remplacée par le sang d'un donneur qui contient des anticorps sains.

Les cloques qui s'ouvrent peuvent s'infecter. Ces médicaments aident à prévenir une infection :

• Antibiotiques

• Médicaments antiviraux

• Médicaments antifongiques

Soins à domicile pour les troubles vésiculaires auto-immuns.

Pour prévenir les infections et vous aider à rester plus confortable, prenez soin de vos ampoules. Gardez-les propres de la manière recommandée par votre médecin. Essayez de ne pas les crever. Cela peut laisser des cicatrices. Si une ampoule se trouve à un endroit inconfortable, comme votre pied, votre médecin peut libérer le liquide avec une aiguille propre. Aussi :

• Lavez souvent vos draps, vos serviettes et vos vêtements. Assurez-vous que tout ce qui touche votre peau est propre.

• Prenez soin de vos dents. Si vous avez des ampoules dans la bouche, demandez à votre dentiste comment brosser vos dents et vos gencives sans causer de douleur et plus de dommages.

Chaque personne atteinte de troubles vésiculaires auto-immuns est différente. Certaines personnes ne présentent que des cloques légères qui disparaissent d'elles-mêmes. D'autres ont des problèmes de peau plus graves et plus difficiles à traiter. Parlez à votre médecin de votre situation. Essayez différents traitements jusqu'à ce que vous en trouviez un qui vous convienne.