Sclérodermie : Définition, types, symptômes, causes et traitement

Qu'est-ce que la sclérodermie ?

La sclérodermie est une maladie de longue durée qui affecte votre peau, votre tissu conjonctif et vos organes internes. Elle survient lorsque votre système immunitaire amène votre corps à fabriquer une trop grande quantité de la protéine collagène, un élément important de votre peau.

En conséquence, votre peau devient épaisse et tendue, et des cicatrices peuvent se former sur vos poumons et vos reins. Vos vaisseaux sanguins peuvent s'épaissir et cesser de fonctionner comme ils le devraient. Cela entraîne des lésions tissulaires et une hypertension artérielle.

La sclérodermie n'est pas contagieuse ou infectieuse, ce qui signifie que vous ne pouvez pas la transmettre à d'autres personnes. Il n'y a pas de remède, mais un traitement peut soulager vos symptômes pour que vous vous sentiez mieux.

Types de sclérodermie

Il existe deux types de sclérodermie :

La sclérodermie localisée affecte principalement votre peau. Elle se présente sous l'une des deux formes suivantes :

• Morphée. Il s'agit de plaques dures et de forme ovale sur votre peau. Elles commencent par être rouges ou violettes, puis deviennent blanchâtres au centre. Parfois, ce type peut affecter les vaisseaux sanguins ou les organes internes. On parle alors de morphée généralisée.

• Linéaire. Ce type provoque des lignes ou des stries de peau épaissie sur les bras, les jambes ou le visage.

La sclérodermie systémique, également appelée sclérodermie généralisée, peut concerner de nombreuses parties ou systèmes du corps. Il en existe deux types :

• La sclérodermie limitée. Elle se manifeste lentement et affecte la peau du visage, des mains et des pieds. Elle peut également endommager vos poumons, vos intestins ou votre œsophage, le tube qui transporte les aliments de votre bouche à votre estomac. On l'appelle parfois le syndrome de CREST, d'après ses cinq signes courants :

  • Calcinose. C'est lorsque les sels de calcium forment des nodules sous votre peau ou dans vos organes.

  • Le phénomène de Raynauds. Il s'agit d'un manque de flux sanguin dans certaines parties de votre corps comme les doigts, les orteils ou le nez, généralement à cause du froid. Votre peau peut devenir rouge, blanche ou bleue.

  • Dysfonctionnement de l'œsophage. C'est lorsque votre œsophage ne fonctionne pas comme il le devrait.

  • Sclérodactylie. Il s'agit d'un épaississement de la peau. Elle entraîne généralement des problèmes pour bouger les doigts et les orteils.

  • Télangiectasie. Cela se produit lorsque de petits vaisseaux sanguins se développent près de la surface de votre peau.

  Sclérodermie diffuse. Elle apparaît rapidement. La peau de la partie médiane de votre corps, des cuisses, du haut des bras, des mains et des pieds peut devenir épaisse. Cette forme affecte également les organes internes comme le cœur, les poumons, les reins et le tractus gastro-intestinal.

Causes de la sclérodermie

Les médecins ne savent pas ce qui cause la sclérodermie. Elle fait partie d'un groupe d'affections connues sous le nom de maladies auto-immunes. Celles-ci surviennent lorsque votre système immunitaire, qui vous protège habituellement des microbes, provoque au contraire une inflammation de votre peau et d'autres organes.

Facteurs de risque de la sclérodermie

Tout le monde peut être atteint de sclérodermie. Elle survient généralement chez les femmes et chez les personnes âgées de 35 à 55 ans. D'autres éléments peuvent augmenter votre risque, notamment :

• Certains changements dans vos gènes

• Des antécédents familiaux de maladies auto-immunes

• Déclencheurs dans le monde qui vous entoure comme les virus, les médicaments ou les produits chimiques.

Symptômes de la sclérodermie

Les symptômes peuvent affecter de nombreuses parties de votre corps. Ils comprennent :

• Une peau durcie ou épaissie qui semble brillante et lisse. Elle est plus fréquente sur les mains et le visage.

• Le phénomène de Raynaud

• Ulcères ou plaies sur le bout des doigts.

• Petites taches rouges sur votre visage et votre poitrine

• Taches fermes et de forme ovale sur votre peau.

• Difficultés à avaler

• Articulations douloureuses ou gonflées

• Faiblesse musculaire

• Sécheresse des yeux ou de la bouche (syndrome de Sjögren)

• Gonflement, principalement des mains et des doigts (œdème).

• Essoufflement

• Crampes abdominales et ballonnements

• Brûlures d'estomac

• Diarrhée

• Perte de poids sans cause claire

Diagnostic de la sclérodermie

Votre médecin procédera à un examen physique et vous interrogera sur vos antécédents médicaux. Il pourra demander des tests, notamment :

• Des tests d'imagerie tels que des radiographies et des tomodensitométries.

• Examens sanguins

• Tests gastro-intestinaux

• Tests de la fonction pulmonaire

• Tests cardiaques tels que les électrocardiogrammes et les échocardiogrammes.

Ils peuvent également prélever un petit échantillon de peau (appelé biopsie) pour qu'un spécialiste l'examine au microscope.

Complications de la sclérodermie

Le traitement peut aider à réduire votre risque de complications, qui peuvent inclure :

• Une pression sanguine élevée dans vos poumons

• Tissu cicatriciel dans vos poumons

• Perte de la circulation sanguine dans vos doigts et vos orteils.

• Inflammation musculaire

• Infection

• Insuffisance rénale

Traitement de la sclérodermie

Vous pouvez gérer les symptômes de la sclérodermie avec :

• Des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme l'ibuprofène ou l'aspirine. Ils peuvent aider à réduire le gonflement et la douleur.

• Des stéroïdes et d'autres médicaments pour ralentir votre système immunitaire. Ceux-ci peuvent aider en cas de problèmes musculaires, articulaires ou d'organes internes.

• Médicaments pour stimuler le flux sanguin dans vos doigts.

• Médicaments pour la pression artérielle

• Médicaments pour ouvrir les vaisseaux sanguins dans vos poumons ou pour empêcher les tissus de se cicatriser.

• Médicaments contre les brûlures d'estomac

• Antibiotiques

• Médicaments pour aider à faire passer les aliments dans les intestins.

D'autres choses qui aident peuvent inclure :

• Exercice

• Plus de fibres et de liquides dans votre alimentation

• Traitement de la peau, y compris la thérapie par la lumière et le laser

• Physiothérapie

• Ergothérapie

• Gestion du stress

• Transplantation d'organes si vos organes sont gravement endommagés