La dermatomyosite juvénile (DJM) est un type d'arthrite qui survient chez les enfants. Il s'agit d'une maladie rare qui provoque une inflammation et un gonflement des muscles et des vaisseaux sanguins sous la peau. Elle peut également être appelée myopathie inflammatoire.
Environ 3 000 à 5 000 enfants aux États-Unis sont atteints de DJM. Elle touche le plus souvent les enfants âgés de 5 à 10 ans (chez les adultes, elle est appelée dermatomyosite).
Les scientifiques ne sont pas sûrs de la cause de ce type d'arthrite. On pense qu'il s'agit d'un trouble auto-immun -- ce qui signifie que le système immunitaire attaque par erreur les cellules musculaires et les vaisseaux sanguins de la peau.
Symptômes
Les signes les plus courants de la DJM sont des douleurs musculaires, une faiblesse et une éruption cutanée. Environ la moitié des enfants atteints de cette maladie ont des muscles faibles, en particulier dans les muscles plus proches du torse, des hanches, des cuisses, des épaules et du cou. Cela affecte les deux côtés du corps et tend à s'aggraver avec le temps.
Votre enfant peut ne pas vous dire que ses muscles sont faibles. Voici quelques signes à surveiller :
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Ils ont... du mal à se lever d'une chaise.
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Ils ne peuvent pas lever leurs bras au-dessus de leur tête (s'ils se brossent les cheveux, par exemple).
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Ils se retournent lentement dans leur lit.
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Ils ont du mal à monter les escaliers.
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Ils tombent parfois sans raison.
Une éruption cutanée peut se manifester en même temps que la faiblesse musculaire, ou apparaître des mois plus tard. Les symptômes peuvent être légers ou graves. L'éruption cutanée peut ressembler à :
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Une éruption rouge et violette sur leurs joues et leurs paupières.
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Une éruption cutanée en plaques sur la peau autour des ongles, des coudes, de la poitrine, du dos et des genoux.
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Rougeur ou gonflement près de leurs ongles.
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Ulcères cutanés (plaies ouvertes sur la peau)
Parfois, l'éruption cutanée peut ressembler à de l'eczéma.
Les autres symptômes de la DJM dépendent de la zone du corps de votre enfant qui est touchée. Ils peuvent inclure :
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Des amas durs de calcium sous leur peau (calcinose).
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Articulations étrangement pliées (contractures).
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Voix faible
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Difficulté à avaler
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Fatigue, fièvre et perte de poids
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Problèmes de respiration (qui peuvent mettre la vie en danger).
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Maux d'estomac
Diagnostic
Si votre enfant présente une éruption cutanée ou une faiblesse musculaire, prenez rendez-vous avec son pédiatre. Un diagnostic précoce de la DJM est important pour prévenir les dommages musculaires permanents.
Le médecin de votre enfant lui posera des questions sur ses symptômes et ses antécédents médicaux. Certains tests peuvent aider à diagnostiquer la DJM ou à exclure d'autres maladies. Il s'agit notamment :
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Des tests sanguins pour vérifier la présence de protéines liées à l'inflammation ou de choses appelées auto-anticorps qui sont liées à la DJM.
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Electromyographie, ou EMG, pour mesurer l'activité électrique des muscles de votre enfant et trouver la localisation de la maladie. De petits patchs sont posés sur la peau de votre enfant, et des fils les relient à la machine qui enregistre l'activité.
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L'imagerie par résonance magnétique (IRM) pour repérer les premiers signes d'inflammation et de gonflement des muscles. Cette technique utilise des aimants puissants et des ondes radio pour réaliser une image détaillée des zones affectées du corps de votre enfant.
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Biopsie musculaire pour rechercher des signes d'inflammation ou d'infection. Un petit morceau de tissu musculaire est prélevé pour être examiné au microscope.
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Un examen minutieux des ongles et des cuticules à l'aide d'une loupe éclairée (capillaroscopie du pli de l'ongle) pour repérer les signes actifs de la maladie.
Traitement
Il n'y a pas de traitement connu pour la DMI. Mais un traitement précoce peut aider à prévenir des problèmes de santé permanents. Le traitement comprend des médicaments, de la physiothérapie et de l'orthophonie, en fonction des symptômes de votre enfant.
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Les médicaments : De puissants anti-inflammatoires appelés corticostéroïdes, généralement de la prednisone, sont d'abord essayés pour soulager les symptômes. Votre enfant les prendra pendant une longue période (parfois pendant des années). Ils peuvent agir rapidement mais ont souvent des effets secondaires, parfois graves. L'utilisation à long terme de corticostéroïdes peut affecter la croissance osseuse et la vue de votre enfant... Un autre médicament, appelé méthotrexate, est souvent administré avec la prednisone. Parfois, des médicaments non stéroïdiens peuvent être prescrits. Ils comprennent l'immunoglobuline IV, la cyclosporine, l'azathioprine, le tacrolimus, l'hydroxychloroquine et le mycophénolate mofétil. En cas de symptômes très graves, des médicaments anti-facteur de nécrose tumorale (anti-TNF) ou le rituximab peuvent être utilisés. Demandez toujours au médecin de votre enfant quels sont les effets secondaires attendus.
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Physiothérapie (PT) : le thérapeute de votre enfant lui apprendra des étirements et des exercices pour renforcer les muscles et prévenir les faiblesses.
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Orthophonie : La DJM peut endommager les muscles que votre enfant utilise pour parler. L'orthophonie peut aider .
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Une aide diététique : La faiblesse musculaire de la langue, de la gorge et du cou de votre enfant peut rendre difficile la mastication et l'ingestion des aliments. Les aliments mous peuvent être plus faciles à manger. Un diététicien diplômé peut vous montrer comment établir un plan alimentaire approprié et équilibré. Il peut être recommandé de consommer davantage de protéines pour compenser les dommages musculaires. Si manger est particulièrement difficile, votre enfant peut avoir besoin d'une sonde d'alimentation.
Avec un traitement approprié, les signes de la maladie peuvent disparaître (entrer en rémission). Mais certains enfants présentent des symptômes durables qui ne s'améliorent pas avec le traitement.
Comment puis-je aider mon enfant autrement ?
La dermatomyosite juvénile est une maladie qui dure toute la vie. Il est important de s'assurer que votre enfant respecte son plan de traitement et reste dans la meilleure santé possible. Voici quelques façons dont vous pouvez l'aider à y parvenir :
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Veillez à ce que votre enfant fasse beaucoup d'exercice. L'activité physique permet de garder des muscles forts et des articulations saines. L'exercice contribue également à maintenir un poids corporel sain.
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Utilisez un écran solaire. Les rayons ultraviolets du soleil peuvent aggraver l'éruption cutanée de votre enfant. Choisissez-en un qui protège contre les UVA et les UVB. Les chapeaux à larges bords et les vêtements photo-protecteurs sont également utiles.
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Informez les enseignants et les responsables de l'école de votre enfant de sa maladie. C'est d'autant plus important qu'ils peuvent ne pas paraître malades.
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