Certaines personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde (PR) développent une maladie rare appelée syndrome de Felty (SF). Ce syndrome entraîne une augmentation du volume de la rate et un nombre très faible de globules blancs. Il peut être douloureux et entraîner des infections graves dans certains cas.
Moins de 3 % des personnes atteintes de PR développent le SF, mais les personnes âgées de 50, 60 et 70 ans qui souffrent de PR depuis 10 ans ou plus sont plus susceptibles de l'avoir. Elle est également trois fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Les enfants sont rarement atteints de la SF.
Cause
Les médecins ne sont pas sûrs de la cause du SF. Vos globules blancs peuvent avoir cessé de combattre les infections comme ils le devraient. Ou votre moelle osseuse pourrait fabriquer des globules blancs anormaux. Une autre théorie est que votre système immunitaire attaque vos globules blancs par erreur.
La SF n'est pas toujours héréditaire, mais certains gènes qui augmentent vos chances de la contracter pourraient vous être transmis.
Symptômes
Les signes de la SF sont similaires à ceux de la polyarthrite rhumatoïde. Ils chevauchent également d'autres maladies auto-immunes -- une maladie dans laquelle votre système immunitaire attaque vos propres cellules saines -- comme le lupus. Pour cette raison, la SF peut être difficile à diagnostiquer.
Vous pouvez avoir :
-
Une anémie (pas assez de globules rouges sains pour faire circuler l'oxygène dans votre corps).
-
Yeux brûlants ou écoulement de ceux-ci
-
Fatigue
-
Fièvre
-
Perte d'appétit ou perte de poids
-
Peau pâle
-
Infections à répétition ou infections qui mettent longtemps à disparaître, en particulier dans les poumons, les voies urinaires ou le sang.
-
Des plaies ou des taches brunes sur vos jambes
-
Articulations raides, gonflées ou douloureuses, généralement dans les mains, les pieds ou les bras.
Vous aurez également une rate gonflée - un organe de la taille d'un poing situé derrière vos côtes gauches. Il contrôle la quantité de globules blancs dans votre corps et joue un rôle clé dans votre système immunitaire.
Si votre rate est plus grosse que la normale, vous pouvez ressentir une douleur derrière votre cage thoracique gauche. Vous pouvez également avoir l'impression d'être rassasié peu de temps après avoir mangé parce qu'elle appuie sur votre estomac. D'autres fois, une rate élargie ne provoque aucun symptôme.
Diagnostic
Si votre médecin pense que vous pourriez avoir une FS, il palpera autour de votre estomac pour voir si votre rate est élargie. Un test d'imagerie peut être nécessaire pour le confirmer :
-
IRM (imagerie par résonance magnétique) : Des aimants puissants et des ondes radio sont utilisés pour réaliser des images détaillées.
-
Tomodensitométrie (tomographie assistée par ordinateur) : Plusieurs radiographies prises sous différents angles sont assemblées pour montrer une image plus complète.
Votre médecin vous fera également passer une analyse de sang. Les personnes atteintes de SF ont des niveaux très bas de globules blancs spéciaux appelés neutrophiles. Ces derniers sont importants pour combattre les infections bactériennes.
Traitement
Si votre PR est sous contrôle, vous n'aurez peut-être pas besoin de traitement pour la SF. Si vous avez besoin d'aide pour vos symptômes, il existe des moyens de les gérer :
-
Des médicaments qui ralentissent la maladie : le méthotrexate à faible dose (Rheumatrex, Otrexup, Trexall) est souvent utilisé pour empêcher votre FS de s'aggraver. Il peut provoquer certains effets secondaires, comme des nausées et des aphtes. Vous devrez également subir des examens réguliers pour vérifier que le MTX n'endommage pas votre foie. Parmi les autres médicaments que votre médecin pourrait vous conseiller, citons les glucocorticoïdes ou les antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD) utilisés pour traiter la PR, comme l'abatacept (Orencia) et le léflunomide (Arava ).
-
Les médicaments qui agissent sur votre système immunitaire : Le rituximab (Rituxan) est également un traitement privilégié pour le SF et peut arrêter la partie de votre système immunitaire qui ne fonctionne pas comme elle le devrait. Ils sont administrés par voie intraveineuse mais peuvent prendre jusqu'à quelques semaines pour agir.
-
Des médicaments qui stimulent vos globules blancs : Le facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF) peut aider à augmenter le nombre de globules blancs et à combattre les infections.
-
Soins à domicile : Votre médecin vous indiquera le niveau d'activité physique et de repos dont vous avez besoin. Un coussin chauffant peut aider à soulager les courbatures légères. Un médicament anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS) tel que l'ibuprofène peut également vous aider.
-
Chirurgie : Si votre FS est grave et que les autres traitements ne fonctionnent pas, votre médecin peut recommander l'ablation de votre rate. Cela pourrait ramener vos globules rouges et blancs à des niveaux normaux et pourrait réduire votre risque d'infection pour une durée indéterminée.
