Qu'est-ce que la polyarthrite rhumatoïde juvénile ?
La polyarthrite rhumatoïde juvénile (PRJ), souvent appelée par les médecins aujourd'hui arthrite idiopathique juvénile (AIJ), est un type d'arthrite qui provoque une inflammation et une raideur des articulations pendant plus de six semaines chez un enfant âgé de 16 ans ou moins. Elle touche environ 50 000 enfants aux États-Unis. L'inflammation provoque des rougeurs, des gonflements, de la chaleur et des douleurs dans les articulations, bien que de nombreux enfants atteints d'ARJ ne se plaignent pas de douleurs articulaires. Toutes les articulations peuvent être touchées, et l'inflammation peut limiter la mobilité des articulations touchées.
L'ARJ est une maladie auto-immune, ce qui signifie que l'organisme identifie par erreur certains de ses propres cellules et tissus comme étrangers. Le système immunitaire, qui aide normalement à combattre les substances étrangères nuisibles comme les bactéries ou les virus, commence à attaquer les cellules et les tissus sains. Il en résulte une inflammation - marquée par des rougeurs, de la chaleur, des douleurs et des gonflements.
Les chercheurs ne savent toujours pas exactement pourquoi le système immunitaire se dérègle chez les enfants qui développent l'ARJ, mais ils pensent qu'il s'agit d'un processus en deux étapes. D'abord, quelque chose dans le patrimoine génétique de l'enfant lui donne une tendance à développer l'ARJ. Ensuite, un facteur environnemental, tel qu'un virus, déclenche le développement de l'ARJ.
L'ARJ peut provoquer de la fièvre et de l'anémie, et peut également affecter le cœur, les poumons, les yeux et le système nerveux. Les épisodes arthritiques peuvent durer plusieurs semaines et peuvent se reproduire, bien que les symptômes aient tendance à être moins graves lors des crises récurrentes ultérieures. Le traitement est similaire à celui des adultes, avec un accent supplémentaire sur la thérapie physique et l'exercice pour garder les corps en croissance actifs. Cependant, bon nombre des médicaments puissants utilisés pour les adultes ne sont généralement pas nécessaires pour l'ARJ. Les dommages permanents causés par la polyarthrite rhumatoïde juvénile sont désormais rares, et la plupart des enfants touchés se remettent complètement de la maladie sans souffrir d'incapacités durables.
Les médecins classent trois types d'ARJ, en fonction du nombre d'articulations touchées, des symptômes et de la présence de certains anticorps (protéines spéciales fabriquées par le système immunitaire) dans le sang. Ces classifications permettent de décrire comment la maladie va évoluer.
Types de polyarthrite rhumatoïde juvénile
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Pauciarticular
Pauciarticular (paw-see-are-tick-you-lar) signifie que quatre articulations ou moins sont concernées. Il s'agit de la forme la plus courante de l'ARJ ; environ la moitié des enfants atteints de l'ARJ ont ce type. Elle touche généralement les grosses articulations, comme les genoux. Les filles de moins de 8 ans sont les plus susceptibles de développer ce type d'ARJ. Certains enfants atteints d'ARJ pauciarticulaire présentent des protéines anormales dans le sang, appelées anticorps antinucléaires (ANA). 20 à 30 % des enfants atteints d'ARJ pauciarticulaire sont atteints d'une maladie oculaire, qui est plus fréquente chez les enfants présentant des ANA anormaux. Des examens préventifs réguliers chez un ophtalmologiste (médecin spécialisé dans les maladies oculaires) sont nécessaires pour traiter les problèmes oculaires graves tels que l'iritis (inflammation de l'iris ou de la partie colorée de l'œil) ou l'uvéite (inflammation de l'intérieur de l'œil, ou uvée). De nombreux enfants atteints de maladie pauciarticulaire se débarrassent de l'arthrite à l'âge adulte, bien que les problèmes oculaires puissent persister et que les symptômes articulaires puissent réapparaître chez certaines personnes.
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Polyarticulaire
Environ 30 % de tous les enfants atteints de l'ARJ présentent une maladie polyarticulaire, dans laquelle cinq articulations ou plus sont touchées. Les petites articulations, comme celles des mains et des pieds, sont le plus souvent touchées, mais la maladie peut également affecter les grosses articulations. L'ARJ polyarticulaire est souvent symétrique, c'est-à-dire qu'elle touche les mêmes articulations des deux côtés du corps. Certains enfants atteints de la maladie polyarticulaire ont dans leur sang un type particulier d'anticorps appelé facteur rhumatoïde. Ces enfants présentent souvent une forme plus grave de la maladie, que les médecins considèrent comme similaire à la polyarthrite rhumatoïde de l'adulte.
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Systémique
Outre le gonflement des articulations, la forme systémique de l'ARJ se caractérise par de la fièvre et une éruption cutanée rose clair, et peut également affecter des organes internes tels que le cœur, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques. La forme systémique, parfois appelée maladie de Still, touche 20 % des enfants atteints de l'ARJ. Presque tous les enfants atteints de ce type d'ARJ ont un test négatif pour le facteur rhumatoïde et les ANA. Un petit pourcentage de ces enfants développe une arthrite dans de nombreuses articulations et peut avoir une arthrite sévère qui se poursuit à l'âge adulte.
La principale différence entre l'arthrite juvénile et l'arthrite adulte est que certains enfants atteints d'ARJ se débarrassent de la maladie, tandis que les adultes présentent généralement des symptômes à vie. Des études estiment qu'à l'âge adulte, les symptômes de l'ARJ disparaissent chez plus de la moitié des enfants atteints. De plus, contrairement à la polyarthrite rhumatoïde adulte, l'ARJ peut affecter le développement osseux ainsi que la croissance de l'enfant.
Une autre différence entre l'ARJ et la polyarthrite rhumatoïde adulte est le pourcentage de personnes dont le sang est positif au facteur rhumatoïde. Environ 70 à 80 % de tous les adultes atteints de polyarthrite rhumatoïde ont un facteur rhumatoïde, mais moins de la moitié de tous les enfants atteints de polyarthrite rhumatoïde sont positifs au facteur rhumatoïde. La présence du facteur rhumatoïde indique un risque accru que l'ARJ se poursuive à l'âge adulte.
