L'hydrocéphalie est une maladie caractérisée par l'accumulation d'une quantité excessive de liquide dans le cerveau. Le nom vient d'une combinaison de mots grecs signifiant eau et tête. Congénital signifie qu'une personne est née avec cette maladie.
Le liquide qui s'accumule n'est pas de l'eau. C'est le liquide céphalo-rachidien (LCR). Il circule dans le cerveau, apportant des nutriments importants et éliminant les déchets des tissus. Normalement, il est absorbé par la circulation sanguine.
Dans le cas de l'hydrocéphalie, il y a un déséquilibre entre la vitesse de production du liquide et la vitesse de son absorption. Le résultat est que le liquide s'accumule. Cela peut faire grossir la tête et augmenter la pression autour du cerveau.
Il existe des traitements pour y remédier, en fonction de la cause sous-jacente.
Causes
En général, un déséquilibre peut se produire pour l'une des trois raisons suivantes :
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Les ventricules C espaces dans le cerveau où est fabriqué le LCR -- produisent trop de liquide.
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Quelque chose bloque le flux normal de liquide et provoque son accumulation.
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La circulation sanguine ne peut pas absorber tout le liquide.
L'hydrocéphalie congénitale peut être génétique ou causée par un autre événement survenu pendant la grossesse.
Les raisons courantes de l'hydrocéphalie congénitale comprennent :
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La sténose de l'aqueduc, un type d'obstruction. Le passage entre deux des ventricules du cerveau est étroit ou bloqué, et le liquide ne peut pas circuler. Le passage peut être coupé à cause d'une infection, d'une tumeur ou d'une hémorragie.
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Les anomalies du tube neural. Parmi celles-ci figure le spina bifida, dans lequel un bébé naît avec une partie de la moelle épinière exposée. Dans certains cas, l'écoulement du LCR hors du crâne peut être bloqué.
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Les kystes arachnoïdiens, un type d'excroissance dans le cerveau qui peut bloquer la circulation des fluides.
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Le syndrome de Dandy-Walker, une maladie dans laquelle certaines parties du cerveau ne se développent pas comme elles le devraient. Entre autres problèmes, un ventricule du cerveau s'élargit parce que les voies de sortie sont très étroites ou fermées.
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Les malformations de Chiari, des affections qui affectent l'endroit où le cerveau et la moelle épinière se rejoignent. La partie inférieure du cerveau pousse dans la colonne vertébrale, provoquant un blocage.
Diagnostic
Les échographies de routine réalisées pendant la grossesse peuvent permettre de déceler des problèmes de développement du cerveau de votre bébé, tels qu'une hypertrophie des ventricules ou des espaces dans le cerveau.
Si un problème apparaît à l'échographie, d'autres tests peuvent aider à le diagnostiquer plus clairement.
Étant donné que certains bébés atteints d'hydrocéphalie présentent également d'autres problèmes de santé graves, votre médecin voudra obtenir une image complète de l'état général de votre bébé. Il se peut donc que vous passiez d'autres examens, comme une IRM C, qui peut fournir plus de détails sur le développement du cerveau de votre bébé.
Votre médecin peut également prélever un échantillon de liquide amniotique pour vérifier les chromosomes de votre bébé. Votre médecin voudra également connaître les antécédents de santé de votre famille, en particulier si l'un de vos proches a souffert d'une anomalie du tube neural.
Traitement
Même si les médecins peuvent diagnostiquer l'hydrocéphalie dans l'utérus, le traitement ne commence généralement pas avant la naissance de votre bébé.
Le traitement le plus courant de l'hydrocéphalie congénitale est un système de dérivation. Un chirurgien place un tube en plastique souple dans le cerveau de l'enfant pour drainer le liquide excédentaire. L'autre extrémité du tube passe sous la peau et dans le ventre, ou à un autre endroit du corps où l'excès de LCR peut être absorbé.
Un autre traitement possible est appelé ETV (troisième ventriculostomie endoscopique), qui utilise la technologie des fibres optiques. Un médecin guide une petite caméra dans le cerveau de l'enfant et, à l'aide d'un outil, ouvre un trou dans un ventricule, contournant ainsi l'obstruction. Le liquide cérébral s'écoule alors par ce trou et est absorbé dans la circulation sanguine.
Ce à quoi il faut s'attendre
Les perspectives pour les bébés nés avec une hydrocéphalie varient et dépendent en partie de la cause de l'affection.
Les systèmes de dérivation doivent être surveillés de près. Votre enfant peut avoir besoin de plus d'une intervention. Parmi les problèmes qui peuvent survenir :
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Infections
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Lignes obstruées
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Problèmes mécaniques
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Le shunt doit être plus long
L'ETV présente également certains risques. L'ouverture du ventricule pourrait se fermer soudainement, ce qui peut mettre la vie en danger. Une infection, de la fièvre et des saignements peuvent également survenir.
Même lorsqu'elle est traitée, l'hydrocéphalie congénitale peut affecter le développement physique et intellectuel. Votre enfant peut avoir besoin de rééducation et d'une éducation spéciale, mais une vie normale avec seulement quelques limitations est possible.
